tumor congénito
Introducción
Introducción a los tumores congénitos. Los tumores congénitos se pueden dividir en craneofaringioma, tumores epitelioides y tumores de células germinales, de los cuales el craneofaringioma es el tumor intracraneal congénito más común. Existen muchos nombres diferentes según la ubicación y las características histológicas del tumor, como quistes de silla de montar, tumores epiteliales, quistes epiteliales, epitelioma escamoso, tumores de esmalte y tumores de esmalte hipofisario. Los tumores epitelioides y los tumores de piel (quistes dermoides) se originan a partir de epiteliomas embrionarios que quedan en el cerebro. Los tumores epitelioides solo contienen componentes ectodérmicos. Los tumores similares a la piel contienen dos componentes de la capa germinal, el ectodermo y el mesodermo. El teratoma contiene tres componentes de la capa germinal. Los tumores de piel y los teratomas son raros. Los tumores de células germinales también se conocen como teratomas atípicos. Solían llamarse tumores pineales. Los tumores se originan en células embrionarias, no en células parenquimatosas pineales. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ataxia, epilepsia
Patógeno
Etiología tumoral congénita
Los tumores epitelioides y los tumores similares a la piel (quistes dermoides) se originan a partir de epiteliomas embrionarios que permanecen en el cerebro, los tumores epitelioides contienen solo componentes ectodérmicos y los tumores similares a la piel contienen ectodermo y mesodermo. Los tumores contienen tres componentes de la capa germinal, los tumores de piel y los teratomas son raros, los tumores de células germinales también se conocen como teratomas atípicos, que solían llamarse tumores pineales, los tumores se originan de células embrionarias, no del parénquima pineal. Células
Prevención
Prevención tumoral congénita
Después de la operación, se debe evaluar el campo visual para comprender los cambios intracraneales después de la cirugía. En general, el estado mental postoperatorio del paciente es bueno. Si el campo visual es más bajo que antes de la cirugía, generalmente es causado por daño quirúrgico; si es repentino Cambios sexuales, considere si hay sangrado en el cerebro, notifique al médico a tiempo y haga un tratamiento.
Complicación
Complicaciones tumorales congénitas Complicaciones, ataxia, epilepsia.
Las complicaciones de esta enfermedad son complejas y diversas, dependiendo principalmente de la ubicación del tumor, que se manifiesta como síndrome del cuerno cerebral cerebeloso, disminución de la sensación facial, atrofia muscular masticatoria, el tumor del hemisferio cerebral a menudo tiene convulsiones, síntomas mentales y hemiparesia; cerebelo Los tumores tienen una serie de síntomas cerebelosos, como la ataxia, y los senos occipitales individuales también pueden estar presentes debajo del occipital.
Síntoma
Síntomas tumorales congénitos Síntomas comunes Dolor neuropático Mareos atrofia del nervio óptico gigante Edema óptico relleno Pérdida auditiva precoz Deterioro visual Temblor del globo ocular Aumento de la presión intracraneal
(a) craneofaringioma
Es un tumor intracraneal relativamente común, que representa del 5,1% al 6,5% de los tumores intracraneales, representa el 60% de los tumores congénitos, representa el 30% de los tumores en el área de la silla de montar y el primero en niños con tumores en el área de la silla de montar. El segundo en el tumor selar es el segundo en comparación con el tumor hipofisario. Es más común en hombres. La relación hombre / mujer es de aproximadamente 2: 1. Puede ocurrir a cualquier edad, y es más común en jóvenes y niños. Aproximadamente 55% y 5 años, aproximadamente 55%, 80% Lo anterior es menor de 40 años.
(dos) tumor epitelioide
Los síntomas son en su mayoría de desarrollo lento, desde síntomas hasta tratamiento durante varias décadas. En promedio, alrededor de 5 años, los síntomas y signos de tumores en varias partes son los siguientes:
(1) Tumor del ganglio cerebeloso: el primer síntoma es la neuralgia del trigémino, que representa 2/3, y la manifestación tardía es el síndrome del cuerno cerebral cerebeloso.
(2) Tumor de fosa craneal media: se manifiesta principalmente como síntomas de daño del nervio trigémino, disminución de la sensación facial común, atrofia muscular masticatoria débil.
(3) Tumores en el parénquima cerebral: según la ubicación del tumor, se producen los síntomas correspondientes. Los tumores del hemisferio cerebral a menudo tienen convulsiones, síntomas mentales y hemiparesia. Los tumores cerebelosos a menudo tienen ataxia y otros síntomas cerebelosos. Las subpíldoras individuales también pueden tener Piel sinusal.
(4) tumor ventricular: dolor de cabeza y mareos tempranos asintomáticos o solo leves, cuando el tumor crece obstruyendo la circulación del líquido cefalorraquídeo, hay un aumento en los síntomas de presión intracraneal, al invadir el tejido cerebral circundante, puede haber síntomas cerebrales adyacentes.
(5) Cáncer en la región selar: las manifestaciones tempranas son principalmente una pérdida de visión de desarrollo lento, que puede causar atrofia óptica con el tiempo.
(6) Tumor epidural: se origina en la barrera del cráneo y la masa del cuero cabelludo se puede ver en el crecimiento externo. Cuando el tumor crece, la presión intracraneal se puede aumentar y la mayoría de las lesiones no están limitadas.
(3) tumor de células germinales
El curso de la enfermedad es corto, desde el inicio hasta la visita breve durante 10 días, los ancianos pueden alcanzar los 2 años, el promedio es de 7 a 8 meses, principalmente manifestado como síntomas de aumento de la presión intracraneal, síntomas locales y síntomas endocrinos, porque el tumor es fácil de bloquear el conducto de agua, Causada por hidrocefalia, dolor de cabeza, vómitos, papiledema y otros síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal, el dolor de cabeza temprano es paroxístico, principalmente en el saco frontal, exacerbación progresiva.
Los tumores ubicados en el cuerpo pineal son fáciles de oprimir el cuadriplex del mesencéfalo, especialmente en el húmero superior, lo que resulta en una alteración visual binocular superior, algunos con trastorno de la visión inferior, los reflejos de luz pupilares bilaterales son lentos o desaparecen, y el colículo inferior y el cuerpo geniculado medial se ven afectados. Cuando se produce presión, se produce tinnitus, pérdida auditiva bilateral, tumores a través de la incisión cerebelosa, compresión hacia atrás de la axila superior del cerebelo y el brazo de unión, luego producen ataxia y nistagmo, etc., el tumor ubicado en la silla puede producir quiasma óptico, nervio óptico Síntomas de compresión, hemianopsia, atrofia óptica primaria, pérdida de visión, etc.
Debido a que las células pineales están dañadas por la compresión del tumor, la manifestación prominente es la pubertad precoz, que es más común en pacientes masculinos y femeninos, y los genitales y las características sexuales secundarias se desarrollan prematuramente.
Examinar
Examen de tumores congénitos.
(a) craneofaringioma:
(1) Determinación de la función endocrina: en pacientes con hipopituitarismo, la tasa metabólica basal se reduce, y la tolerancia a la glucosa es a menudo curva de bajo nivel o retrasada, y se pueden reducir diversas hormonas como T3, T4, FSH y LH.
(2) Película de rayos X del cráneo: el 80% 90% de los pacientes tienen cambios anormales en la película plana de la cabeza. Las manifestaciones principales son: 1 área de silla de calcio, 2 cambios de silla; la silla a menudo se expande en forma de cuenca, y algunas también pueden ser esféricas. Ampliación, aumentó la hipertensión intracraneal 3, alrededor del 60% de los pacientes.
(3) Tomografía computarizada del cerebro: el contorno del tumor se muestra en el área de la silla de montar. El parénquima tumoral es principalmente una imagen de alta densidad o isodensidad. El tejido calcificado es una imagen de alta densidad. La cavidad quística es de baja densidad. Generalmente se pueden diagnosticar diferentes grados de ampliación de la imagen, con calcificación, cavidad quística y mejora de la imagen mejorada.
(2) Tumores epitelioides:
(1) Radiografía del cráneo: a menudo hay un aumento en la presión intracraneal.
(2) Tomografía computarizada del cerebro: se muestra como una imagen de baja densidad. Generalmente, la imagen no se mejora después de la inyección del agente de contraste, y los bordes visibles del individuo se mejoran ligeramente.
(3) Tumores de células germinales :
(1) Película simple de rayos X del cráneo: generalmente mostró un aumento de la presión intracraneal, aproximadamente el 40% de la calcificación pineal anormal, la calcificación en niños o la calcificación en adultos de más de 1 cm son patológicas.
(2) Tomografía computarizada: la mayoría de ellas muestran imágenes de alta densidad, también pueden ser de igual densidad, calcificación común, agrandamiento de los ventrículos en ambos lados e imagen mejorada después de la inyección del agente de contraste.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumores congénitos.
Diagnóstico del tumor epitelioide: el paciente es más joven y tiene una progresión más lenta de las lesiones intracraneales. Aunque los signos son más pero menos severos, se debe considerar la enfermedad. La mayoría de los pacientes con neuralgia del trigémino son causados por esta enfermedad.
