depresión basilar
Introducción
Introducción a la depresión de la base del cráneo El hundimiento de la base del cráneo (invasión basilar) es una anormalidad clínica común del sistema nervioso. Esta enfermedad es un tejido de la base del cráneo, vértebras axilares y malformación del desarrollo del hueso abaxial centrado en el agujero occipital. El atlas se hunde en la cavidad craneal. El proceso dentado vertebral es más alto que el nivel normal en el agujero occipital, lo que hace que la estenosis del agujero occipital y la fosa posterior se vuelvan más pequeñas, comprimiendo así la médula, el cerebelo y tirando de la raíz nerviosa para producir una serie de síntomas. Al mismo tiempo, puede haber un suministro insuficiente de sangre a la arteria vertebral. Rendimiento Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: amígdala cerebelosa, malformación mandibular, hidrocefalia, siringomielia, raquitismo, osteogénesis imperfecta
Patógeno
La causa de la depresión de la base del cráneo
(1) Causas de la enfermedad
La causa principal de la invaginación basilar es la displasia ósea congénita. Debido al cierre más temprano de la región occipital occipital en la embriogénesis, es probable que ocurra malformación congénita en esta área. Puede ser secundario a otras enfermedades.
Hadley divide la enfermedad en dos tipos, a saber:
1 tipo congénito: también conocido como depresión primaria de la base del cráneo, acompañado de fusión occipital sacra, aplanamiento del hueso occipital, deformación occipital del orificio grande, desplazamiento ascendente odontoideo o incluso hacia el agujero occipital, lo que resulta en la oclusión del diámetro del orificio del hueso occipital, A las 2 o 3 semanas de desarrollo embrionario, debido a defectos locales en la segmentación embrionaria, el atlas ha ingresado al agujero occipital en diversos grados, a veces con él. En los últimos años, se ha descubierto que la enfermedad está relacionada con factores genéticos, es decir, la misma familia de hermanos. Hay varias personas que pueden desarrollar la enfermedad.
2 cabello de seguimiento: también conocido como depresión adquirida de la base del cráneo, menos común, a menudo secundaria a osteítis, osteogénesis imperfecta, raquitismo, osteomalacia, artritis reumatoide o hiperparatiroidismo, etc., que conduce a la base del cráneo Los huesos se vuelven blandos y las vértebras cervicales invaginan la base blanda del cráneo. Las cavidades occipitales están elevadas, a veces alcanzan la punta de la roca y adquieren forma de embudo. Al mismo tiempo, la vértebra cervical también se inserta en la base del cráneo, para adaptarse al atlas. En el arco posterior, puede haber criptas detrás del gran agujero de la almohada, y el arco posterior del atlas no se fusiona con el hueso occipital.
(dos) patogénesis
La depresión de la base del cráneo causa estenosis del agujero occipital, la fosa posterior se vuelve más pequeña, el bulbo raquídeo se comprime, el cerebelo y la raíz del nervio de tracción producen una serie de síntomas, y la compresión de la arteria vertebral se combina con la falta de suministro de sangre.
Los cambios patológicos son los siguientes: la deformidad del macroporo occipital incluye la parte basal occipital, la parte lateral y la displasia del tobillo, lo que hace que la base del cráneo se hunda hacia adentro, la distancia entre el atlas y el hueso occipital se acorta, la fusión occipital occipital, la almohada del atlas occipital, la almohada del atlas, etc. También combinado con deformidad atlantoaxial, grieta laminar o ausente, curvatura anormal de la transición craneoencefálica.
La depresión de la base del cráneo es la malformación más común en la región occipital grande. Más del 90% de la depresión de la base del cráneo es la deformidad del occipital y el atlantoaxial. La base del hueso occipital, el tobillo y la escala se hunden en la cavidad craneal con el agujero occipital como centro. El borde del orificio grande tiene una distancia más corta del atlas, incluso con el arco posterior del atlas, el cóndilo occipital está poco desarrollado, asimétrico, la base del hueso occipital se vuelve más corta, recta, irregular, la base del cráneo tiene forma de embudo y el atlas sobresale hacia el cráneo. El proceso odontoideo de la columna vertebral es más alto de lo normal y entra en el agujero occipital. El agujero occipital se acorta antes y después, y la fosa craneal posterior se acorta, comprimiendo así la médula, el cerebelo y tirando de la raíz nerviosa, lo que resulta en una serie de síntomas y signos neurológicos.
Además de los cambios óseos mencionados anteriormente, el tejido blando local también puede producir engrosamiento y contracción, ligamentos fasciales cerca de los macroporos occipitales, duramadre, adherencias aracnoideas, engrosamiento, bandas, comprimiendo así el cerebelo, la médula y los nervios craneales. La médula espinal cervical superior, el nervio cervical y la arteria vertebral, etc., producen síntomas, y el trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo a menudo ocurre en la etapa tardía, lo que resulta en hidrocefalia obstructiva y aumento de la presión intracraneal.
La depresión de la base del cráneo a menudo se combina con malformaciones cerebroespinales y otras malformaciones de los tejidos blandos, como amígdalas cerebelosas, siringomielia y adherencias aracnoideas.
Prevención
Prevención de la depresión de la base del cráneo
Principalmente presta atención a las mujeres durante el embarazo, la salud perinatal y la prevención de enfermedades y no puede usar drogas al azar para prevenir el nacimiento de malformaciones congénitas.
Complicación
Complicaciones de la depresión de la base del cráneo Complicaciones amígdala cerebelosa malformación mandibular hidrocefalia siringomielia raquitismo osteogénesis imperfecta
Primaria a menudo combinada con otras malformaciones, como la base plana del cráneo, el acueducto del mesencéfalo, la malformación de la amígdala cerebelosa, la hidrocefalia, la médula y la siringomielia, secundaria a osteomalacia, raquitismo, osteogénesis imperfecta y Manifestaciones clínicas como la artritis reumatoide.
Síntoma
Síntomas de depresión de la base del cráneo Síntomas comunes Tinnitus Discapacidad visual Aumento de la presión intracraneal Disfunción Disnea Disfunción sensación de trastorno Trastorno náuseas entumecimiento de la extremidad superior después de la línea del cabello vértigo hipoestético
La mayoría de los pacientes tienen síntomas lentos y remisión ocasional. Algunos pacientes pueden ser asintomáticos. Solo en el examen de rayos X, hay una deformidad del agujero occipital magno. La base del cráneo está deprimida. El paciente puede tener un cuello corto, una línea capilar baja, una forma torcida y una oreja en la mejilla. Guo es asimétrico, pero no tiene síntomas neurológicos evidentes.
Los pacientes pueden tener diferentes síntomas y signos debido al grado de malformación y comorbilidades. Los síntomas generales pueden incluir dolor de cabeza, mareos, tinnitus, diplopía y vómitos. Los pacientes pueden tener desviación de cabeza y cuello, mejillas asimétricas y cuello grueso. La línea del cabello corta y posterior, la actividad del cuello es limitada y fija en una posición angular especial, la protrusión cervical anterior normal desapareció y la apariencia anormal, los pacientes a menudo se quejan de rigidez en el cuello, principalmente con debilidad progresiva de las extremidades inferiores y dificultades para caminar como primer síntoma, El inicio generalmente se oculta, empeora gradualmente, o aparece repentinamente o se agrava después de un traumatismo craneoencefálico, es decir, leve entumecimiento y debilidad en la cabeza después de un traumatismo leve en la cabeza o cabeza o cuello excesivos, o incluso tetraplejia y dificultad para respirar. Síntomas repetidos y repetidos, toda la condición es progresivamente peor.
Los síntomas y signos del sistema nervioso se caracterizan principalmente por el síndrome de la región occipital grande, cuyas principales manifestaciones clínicas son:
1. Síntomas de irritación de la raíz del nervio cervical superior: principalmente debido a la deformidad de la base del cráneo, estimulación ósea y compresión de la fascia occipital, ligamento y duramadre, que causa hiperplasia, hipertrofia o formación de banda de fibra, compresión de la raíz del nervio cervical superior, paciente A menudo se quejó de dolor crónico en el occipucio, actividad limitada del cuello, disminución de la sensibilidad, entumecimiento en una o ambas extremidades superiores, dolor, atrofia muscular, posición forzada de la cabeza, etc.
2. Los síntomas del grupo posterior de trastornos del nervio craneal: a menudo debido al desplazamiento del tronco encefálico, tracción o adherencias aracnoideas, el grupo posterior de nervios craneales involucrados y disfagia, tos, ronquera, atrofia muscular de la lengua, el habla no es clara, faringe Los síntomas de la parálisis de la bola, como la disminución de los reflejos, así como los síntomas, como la disminución de la sensación facial, la disminución de la audición y la reducción del reflejo corneal.
3. Signos de compresión de la médula y la médula espinal cervical superior: principalmente debido al esputo de la amígdala cerebelosa, compresión del tejido patológico local de la médula y la médula espinal cervical superior y siringomielia secundaria, pacientes con debilidad de las extremidades, alteración sensorial, signo positivo del tracto piramidal , retención urinaria, deglución, dificultad para respirar, trastorno del movimiento de los dedos finos, disipación posicional; a veces, dolor segmentario unilateral o bilateral en la columna cervical y torácica, la pérdida de temperatura desaparece y existen sensaciones táctiles y profundas, esta sensación de separación El trastorno se caracteriza por siringomielia.
4. Disfunción cerebelosa: el nistagmo ocular es común, principalmente temblor horizontal, temblor vertical o rotacional, la ataxia cerebelosa puede ocurrir en la etapa tardía, que se manifiesta como caminar inestable, habla poco clara, prueba visible del cuerpo y la nariz. No está permitido, la prueba de rodilla no es estable y es difícil cerrar el tema.
5. Trastornos del suministro de sangre en la arteria vertebral: manifestado como vértigo paroxístico, discapacidad visual, náuseas y vómitos, ataxia, alteración sensorial facial, cuadriplejia y parálisis de bola.
6. Aumento de los síntomas de presión intracraneal: los pacientes tempranos generalmente no tienen aumento de la presión intracraneal, una vez que parece que la afección es grave y en su mayoría avanzada, los síntomas son causados por hidrocefalia obstructiva, y algunos pacientes con una aparición más temprana pueden combinarse con intracraneal La causa del tumor o quiste aracnoideo, el paciente presentó dolor de cabeza intenso, náuseas y vómitos, edema de disco óptico e incluso agujero occipital magnum, alteración consciente, alteración circulatoria respiratoria o paro respiratorio repentino y muerte.
Examinar
Examen de la depresión de la base del cráneo
La sangre, la orina, el examen de rutina es normal, el examen del líquido cefalorraquídeo generalmente no presenta anomalías.
Examen radiológico del corte lateral positivo del cuello craneal centrado en el área occipital del macroporo, corte del cuerpo, radiografía abierta anterior y posterior (control sacro, pivotal), radiografía de la base del cráneo (control de pendiente, odontoides), etc. Se puede diagnosticar la película plana del cerebro, generalmente el corte lateral cráneo-cervical. Es el método más simple para diagnosticar la depresión de la base del cráneo. Si es necesario, se puede usar la tomografía computarizada y la reconstrucción sagital para observar la deformidad de la región occipital grande. Además, según la afección, se puede seleccionar mielografía, angiografía cerebral, ventriculografía y angiografía cerebral.
1. Película plana del cráneo: El uso de la película plana del cráneo para diagnosticar la depresión de la base del cráneo requiere varias mediciones. Debido a la gran variación anatómica local de la región occipital grande, aunque existen muchos métodos de medición, no existe un método ideal para diagnosticar esta enfermedad. Es muy confiable, por lo que se necesitan al menos dos mediciones anormales obvias para hacer un diagnóstico basado en los siguientes métodos.
(1) Línea de Chamberlain: también conocida como la línea sacra, en el lado lateral del cráneo, desde el borde posterior del paladar duro hasta el borde superior del agujero occipital, que es la línea Qian, la odontoides normal Por debajo de 3 mm de esta línea, si excede este límite, es una depresión de la base del cráneo.
(2) Línea de Mc Gregor: también conocida como la línea basal, desde el borde posterior del paladar duro hasta el punto más bajo de la escala occipital, es decir, la línea de Mai, el odontoide normal no debe estar 6 mm por encima de la línea, si excede Para la depresión de la base del cráneo.
(3) Ángulo de toro: el ángulo formado por el plano del paladar duro y el plano del atlas es normalmente menor de 13 °, y mayor de 13 ° es la depresión de la base del cráneo.
(4) Ángulo base: el ángulo formado por las dos líneas desde la base de la nariz hasta el centro de la silla de montar y el centro de la silla hasta el borde delantero del agujero occipital, normal de 109 ° a 148 °, con un promedio de 132.3 °. Este ángulo aumenta cuando se deprime la base del cráneo. .
(5) Índice de Klaus (índice de Klaus): la distancia vertical desde el vértice del odontoide hasta la línea entre el nódulo de la silla y el bulto occipital, normal 40 ~ 41 mm, si menos de 30 mm es la depresión de la base del cráneo.
(6) Segunda conexión del surco del músculo abdominal (línea de goldgold): en el segmento anterior y posterior del cráneo, la línea que conecta los dos surcos del músculo abdominal, la distancia desde la punta dentada hasta la línea, la normal es de 5 ~ 15 mm, si El vértice de la odontoides está cerca de esta línea, incluso más allá de esta línea, que es la depresión de la base del cráneo.
(7) Línea mastoide doble: la línea entre las dos mastoides en el lado derecho de la película. Normalmente, la línea pasa a través de la articulación occipital occipital. El proceso dentado puede alcanzar o superar 1 a 2 mm por encima de la línea. En caso de enfermedad, este valor es anormal.
(8) Ángulo de Boogard: el ángulo formado por el borde anterior y posterior del agujero occipital y la pendiente occipital es 119.5 ° ~ 136 °, y el ángulo aumenta cuando se deprime la base del cráneo.
(9) Índice de altura del orificio del oído externo: la distancia desde el punto medio del cráneo, el punto central del orificio del oído externo o el punto medio del orificio del oído externo hasta la extensión delantera del borde anterior y posterior del agujero occipital, que es el índice de altura del orificio del oído externo, normal 13 ~ 25 mm, un promedio de 17.64 mm, menos de 13 mm es la depresión de la base del cráneo.
2. Tomografía computarizada: muestra principalmente cambios en el tejido cerebral y el ventrículo, a veces tomografía computarizada de ventriculografía cerebral, tomografía computarizada después de un agente de contraste no iónico soluble en agua en el ventrículo, puede observar el tamaño del ventrículo, si el tubo del mesencéfalo es liso y el primero Cambios en los ventrículos y el tronco encefálico, y la ubicación del borde inferior de la amígdala cerebelosa.
3. Examen de resonancia magnética: la resonancia magnética es uno de los mejores métodos para diagnosticar esta enfermedad, especialmente en la posición sagital, que puede mostrar claramente los cambios en el tubo de agua del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y el tallo cerebral, el grado del saco amigdalar cerebeloso y la médula espinal cervical. La situación de presión es conveniente para determinar el plan de tratamiento quirúrgico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la depresión de la base del cráneo.
Según la edad de inicio, el curso de la enfermedad progresa lentamente. La manifestación clínica es el síndrome del agujero occipital y la apariencia característica de la cabeza. Se puede diagnosticar mediante un examen de rayos X. Sin embargo, vale la pena mencionar que las diversas mediciones anteriores son entre hombres y mujeres, niños. Hay una diferencia entre ellos, por lo que el valor medido no es absolutamente exacto. Por lo tanto, al diagnosticar esta enfermedad, se debe hacer una observación exhaustiva sobre la presencia o ausencia de cambios óseos y signos clínicos en el área del gran agujero del hueso occipital occipital. Se realiza un diagnóstico integral para el diagnóstico, la aplicación clínica de tomografía computarizada y resonancia magnética Ha habido un gran avance en el diagnóstico de esta enfermedad, especialmente la resonancia magnética es útil para el diagnóstico temprano de esta enfermedad, que muestra una amígdala cerebelosa clara y una siringomielia en la mandíbula inferior, lo que no se puede hacer mediante un examen de rayos X convencional.
Diagnóstico diferencial
1. Siringomielia: la siringomielia a menudo coexiste con la depresión de la base del cráneo. Sus características clínicas son alteraciones sensoriales aisladas en el área de distribución de la médula espinal cervical y torácica. Los músculos pequeños de la mano a menudo se atrofian o incluso se deforman, ya que los síntomas continúan aumentando, y Si hay daño en la estructura intracraneal, se debe considerar la posibilidad de depresión de la base del cráneo. La TC y la RM son útiles para el diagnóstico.
2. Tumor de la médula espinal cervical superior: esta enfermedad puede manifestarse como dolor de cuello y occipital, parálisis muscular diafragmática e intercostal, extremidades duras, síntomas progresivos, síntomas tempranos similares a la depresión de la base del cráneo, pero falta de depresión de la base del cráneo. Las características y características de la afectación estructural intracraneal, rayos X o mielografía contribuyen al diagnóstico diferencial.
3. Esclerosis lateral primaria: se manifiesta principalmente como signos bilaterales del tracto piramidal positivos, es decir, cuadriplejia, como lesiones y haces corticales medulares, disfagia y ronquera, pero sin alteración sensorial, examen de rayos X del cuello craneal Más normal
4. Atrofia muscular espinal progresiva: debido a que la lesión a menudo comienza desde el segmento cervical inferior y las células del asta anterior de la médula espinal torácica superior, las manifestaciones más tempranas son debilidad con dos dedos, objetos inestables, atrofia muscular pequeña de la mano y temblor de fibras musculares, y se desarrollan gradualmente. En el antebrazo, brazos y hombros, generalmente no hay alteraciones sensoriales, y el examen de rayos X de la base del cráneo es normal.
5. Espondilosis cervical: se manifiesta principalmente como atrofia muscular de la extremidad superior y signo de haz largo, a menudo con radiculopatía, alteración sensorial segmentaria rara en el nivel de las lesiones, puede tener síntomas de insuficiencia de la arteria vertebral, pero falta de compromiso del nervio craneal y cerebelo. Síntomas, generalmente sin aumento de la presión intracraneal, se puede diagnosticar un examen de rayos X cervical.
6. Sífilis de la médula espinal: en presencia de meningitis dural espinal cervical proliferativa, puede haber alteraciones sensoriales de las extremidades superiores, atrofia y debilidad y signos del tracto piramidal de las extremidades inferiores, falta de manifestaciones de daño estructural intracraneal, mielografía que muestra obstrucción subaracnoidea, Los pacientes tienen antecedentes de sífilis, un historial breve de síndrome de la médula espinal, sangre positiva y líquido cefalorraquídeo Fahrenheit y la reacción de Kang, y pueden diagnosticarse claramente mediante un examen de rayos X del cráneo.
7. Otros: la enfermedad debe diferenciarse del tumor de la fosa posterior, la hernia de disco cervical y la esclerosis lateral amiotrófica.
