lipoma intracraneal
Introducción
Introducción al lipoma intracraneal. El lipoma intracraneal es un tumor de tejido adiposo causado por el desarrollo anormal de embriones en el sistema nervioso central. El lipoma intracraneal rara vez causa síntomas clínicos. Se encuentra en la autopsia y es un tumor intracraneal que rara vez se ve en la práctica clínica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: espina bífida embudo labio leporino en el pecho
Patógeno
La causa del lipoma intracraneal
Causa de la enfermedad
Malformación congénita (35%):
El lipoma intracraneal a menudo se asocia con otras malformaciones congénitas del sistema nervioso central, como pérdida del cuerpo calloso, espina bífida, defectos óseos localizados en la línea media del cráneo o abultamiento de la médula espinal, siendo el cuerpo calloso el más común.
Anomalías congénitas del nervio craneal (35%):
Debido a que los lipomas se presentan principalmente en la vecindad del eje central, y a menudo combinados con una deformidad incompleta del tubo neural, muchos estudiosos creen que la causa de esta enfermedad es causada por la confusión del desarrollo embrionario y el cierre incompleto del tubo neural.
Patogenia
La patogenia del lipoma intracraneal aún no está clara, y hay varias opiniones sobre su patogénesis:
1. El lipoma intracraneal es un tumor congénito similar al hamartoma. Es una malformación ectópica del tejido durante el desarrollo de la grasa y crece con el desarrollo del cuerpo humano. La mayoría de los estudiosos apoyan esta opinión. El lipoma intracraneal a menudo se acompaña de Las malformaciones de la displasia del tubo neural también respaldan esta visión.
2. Las malformaciones coexistentes no son la causa del lipoma intracraneal. Existen factores genéticos entre ellas. El lipoma intracraneal es una diferenciación anormal aracnoidea relacionada genéticamente.
3. El lipoma intracraneal está formado por tejido adiposo en el tejido conectivo y esteatosis glial.
En resumen, su mecanismo necesita ser estudiado más a fondo.
En patología, los lipomas se localizan principalmente en cisternas subdurales o cerebrales, y los límites no están claros: con una gran cantidad de fibras y vasos sanguíneos entrelazados con tejido nervioso, el cuerpo calloso puede ser una capa delgada que cubre difusamente el cuerpo calloso o se encuentra verticalmente. El cuerpo calloso se encuentra en la fisura mediana. El examen histológico se basa principalmente en células grasas maduras completamente diferenciadas. También hay tejido adiposo fetal. Puede haber sustancias espumosas en polvo en las células. No es fácil ver el núcleo y el tamaño es diferente. No hay signos de malignidad. A menudo acompañado de otras estructuras, como una gran cantidad de tejido fibroso y vasos sanguíneos, el tamaño de los vasos sanguíneos es diferente, la disposición es más desordenada, el grosor de la pared se engrosa, el músculo liso se agranda y se puede formar una gran cantidad de fibras de colágeno en el tejido fibroso, y los vasos sanguíneos están rodeados. Las células de las hojas crecen y se acumulan, y algunas todavía contienen tejido estriado de músculo, hueso y médula ósea.
Prevención
Prevención de lipoma intracraneal
El paciente se recuperó bien después de la resección quirúrgica parcial. Debido a que la mayoría de los pacientes con lipoma no tienen presión intracraneal fatal y lesiones masivas fatales, la mayoría no requiere cirugía.
Complicación
Complicaciones del lipoma intracraneal Complicaciones hongo espina bífida hongo en el pecho
Esta enfermedad a menudo se asocia con otras malformaciones de displasia del tubo neural, la más común con lipoma de cuerpo calloso, 48% a 50% de lipoma de cuerpo calloso con displasia o falta de estenosis, otras malformaciones comunes tienen un defecto septal transparente, espina bífida, cresta Abultamiento de la membrana, displasia del cráneo (frontal, defecto parietal), estenosis cerebelosa, etc., las deformidades raras incluyen embudo torácico, arco alto sacro duro, defecto septal, labio leporino, lipoma subcutáneo o fibroma.
Síntoma
Síntomas del lipoma intracraneal Síntomas comunes Hiperplasia del cráneo presión intracraneal aumento del tinnitus cuerpo calloso displasia retraso demencia vértigo trastorno mental ataxia pérdida auditiva
La mayoría de los lipomas intracraneales son pequeños, en su mayoría de menos de 2 cm, y a menudo se encuentran por casualidad durante la autopsia o la tomografía computarizada. Los síntomas de esta enfermedad progresan lentamente y el curso de la enfermedad es más largo, hasta 10 años. Incluso los síntomas pueden aliviarse por sí mismos. Los síntomas y signos neurológicos generalmente no están presentes en áreas funcionales importantes del cerebro. Las manifestaciones clínicas del lipoma intracraneal carecen de síntomas y signos específicos, y del 10% al 50% de los pacientes son asintomáticos.
1. Epilepsia Este es el síntoma más común del lipoma intracraneal, representa aproximadamente el 50%. Se puede usar para varios tipos de epilepsia, pero se debe principalmente a una gran convulsión. La convulsión puede estar acompañada de una degeneración gelatinosa que estimula el tejido cerebral o la grasa. El tejido fibroso denso en la cápsula tumoral se infiltra en el tejido nervioso periférico, formando un foco excitador; también puede estar relacionado con la displasia del cuerpo calloso o el propio lipoma.
2. La localización cerebral del lipoma intracraneal rara vez causa localización cerebral, a veces puede oprimir la estructura circundante y aparecer signos de posicionamiento correspondientes, como compresión del lipoma del cuerpo calloso del hipotálamo, hiponatremia, obesidad, incompetencia reproductiva y otros síntomas de daño diencefálico. ; el lipoma córneo cerebeloso puente puede ocurrir tinnitus, pérdida de audición, mareos, neuralgia del trigémino, nistagmo, ataxia, etc .; el lipoma sellar puede causar trastornos y visión endocrina, cambios en el campo visual, etc., el lipoma cervical medular espinal dorsal puede El rendimiento es entumecimiento de las extremidades, parálisis medular, agravamiento progresivo, acompañado de dolor transitorio en el pecho, la almohada del hombro y el cuello, disfunción del intestino y la vejiga, aumento de la tensión muscular en las extremidades, disminución de la fuerza muscular, signos patológicos bilaterales positivos; El lipoma insular puede tener un episodio de enganche, debilidad de las extremidades, etc.
3. Aumento de la presión intracraneal en el lipoma ventricular del plexo coroideo, que puede bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo causada por poros interventriculares o el lipoma de tetraciclina comprime el acueducto cerebral medio para causar hidrocefalia obstructiva y aumentar la presión intracraneal, como el dolor de cabeza. Vómitos, edema de disco óptico, etc.
4. Otros síntomas Alrededor del 20% de los pacientes tienen diferentes niveles de trastornos mentales, e incluso la demencia puede deberse a la afectación tumoral del lóbulo frontal bilateral, que se manifiesta como apatía, respuesta lenta, falta de deseo, pérdida de memoria, incontinencia urinaria, etc., grasa corporal Los trastornos mentales tumorales pueden alcanzar del 20% al 40%, la parálisis representa el 17% y los dolores de cabeza representan el 16%.
5. Asociado con malformación Consulte la sección de complicaciones para más detalles.
Examinar
Examen de lipoma intracraneal
1. La película simple del cráneo lipoma del cuerpo calloso típico La película de rayos X se puede ver en la estructura de la línea media de calcificación "en forma de vino" o "con forma de concha", este signo típico se puede utilizar como base para el diagnóstico de lipoma intracraneal, lipoma cerebellopontino A veces puede haber un agrandamiento del canal auditivo interno y un defecto sacro, etc. El tomograma de rayos X puede mostrar claramente que el lipoma tiene una gran cantidad de áreas translúcidas a través de los rayos X, y el cráneo aún puede mostrar una malformación cerebral combinada, como Displasia de cráneo, defectos óseos, etc.
2. Angiografía cerebral En la angiografía de la arteria carótida interna, el lipoma del cuerpo calloso puede presentar la expansión tortuosa de la arteria cerebral anterior, a veces las arterias cerebrales anteriores bilaterales se combinan en una, la arteria temporal, la arteria periorbitaria también se expande en consecuencia, y se suministran muchos lipomas pequeños. Ramificada en malla paralela, arteria cerebral anterior, la arteria ilíaca a menudo está envuelta por tumor, lipoma de cerebelopontina puente, se puede ver angiografía cerebral en la arteria cerebelosa inferior anterior y sus ramas, la angiografía cerebral también puede mostrar coexistencia, Tales como displasia del cuerpo calloso, hidrocefalia y anormalidades en el drenaje venoso.
3. Examen de CT del lipoma Resultados de CT de un área de baja densidad redonda, circular o irregular, valor de CT de -110 ~ -10Hu, su borde es claro, las estufas de baja densidad pueden tener calcificación en capas, después del fortalecimiento El área de baja densidad no se mejora, el valor de CT no aumenta significativamente y el diámetro del área de baja densidad es más de 2 cm. La capa de calcificación de exploración coronaria es más clara. La calcificación es más común en el lipoma del cuerpo calloso, y la calcificación del lipoma en otras partes es rara. A veces se puede encontrar. Lipoma múltiple, especialmente en el plexo coroideo del ventrículo lateral, el 25% de los pacientes con lipoma del cuerpo calloso puede ver el segundo lipoma en el plexo coroideo. Otras manifestaciones CT del lipoma incluyen displasia del cuerpo calloso, separación del ventrículo lateral, plexo coroideo del ventrículo lateral Tumores, etc.
4. IRM La IRM es el mejor método para diagnosticar el lipoma. Tanto las imágenes ponderadas en T1 como las ponderadas en T2 muestran señales altas, y la calcificación en la pared del lipoma a veces no muestra señal.
La resonancia magnética del lipoma intersticial (sacro) del hemisferio cerebral puede mostrar:
1 Un bulto gordo que es casi simétrico en la línea media, ocupando un área localizada del hemisferio, generalmente cerca del cuerpo calloso;
2 que muestra diferentes grados de extensión alrededor del cuerpo calloso, la fisura coroidea al plexo coroideo, distribuida a lo largo del palpebral cerebral;
337 a 50% están acompañados por displasia del cuerpo calloso;
411% fueron acompañados por lipoma subcutáneo;
5 que rodea la arteria hemisférica para formar una expansión fusiforme;
6 lipoma calcificación periférica de la cáscara o contiene hueso denso.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de lipoma intracraneal
Criterios diagnósticos
Debido a que no existe una manifestación clínica específica del lipoma intracraneal, es muy difícil diagnosticar las manifestaciones clínicas solo. Para los pacientes con convulsiones a largo plazo y retraso mental, se debe realizar una neurorradiología. Según el sitio de predilección, la baja densidad similar a la grasa en la TC Las imágenes ponderadas en T1 y T2 en la región y la resonancia magnética son señales altas y se puede establecer el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
El lipoma intracraneal debe diferenciarse de los quistes dermoides, quistes epidermoides, teratomas, quistes aracnoideos, hematoma crónico, craneofaringioma y glioma del cuerpo calloso.
Los quistes dermoides, los quistes epidermoides y los quistes aracnoideos mostraron un área de baja densidad sin mejora de la TC, pero la imagen ponderada en T1 en la resonancia magnética era de baja señal, que era diferente de la del lipoma.
Los hallazgos en la resonancia magnética de los quistes epitelioides y los lipomas son señales de alta señal potenciadas en T1 y T2, pero las primeras tienen más fracturas óseas y destrucción ósea, que se pueden encontrar mediante tomografía computarizada.
La TC de teratoma mostró una masa quística heterogénea con un diámetro tumoral de más de 2,5 cm.
