malformación vascular espinal
Introducción
Introducción a la malformación vascular espinal. Las malformaciones vasculares espinales son menos comunes, las manifestaciones más comunes son la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia de la médula espinal. Las malformaciones vasculares espinales pueden ocurrir en cualquier segmento de la médula espinal, pero las más comunes son los segmentos cervicales y los conos. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: 40-55 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia subaracnoidea
Patógeno
Causa de malformación vascular espinal
¿Cuál es la causa de la malformación vascular espinal?
(1) Causas de la enfermedad
La malformación vascular espinal es una lesión congénita, que se basa en la anatomía patológica, con malformación arterial o venosa como la lesión principal. En el pasado, se enfatizaban los efectos fisiopatológicos de la vena. Sobre la base de la resonancia magnética y la angiografía espinal selectiva, la combinación fue general. Los hallazgos patológicos, las malformaciones vasculares de la médula espinal ahora se dividen en cuatro tipos principales.
(dos) patogénesis
1. El tipo I es un tipo de malformación arteriovenosa dural. La malformación arteriovenosa se localiza en la duramadre, generalmente involucrando la manga de la raíz nerviosa o el canal espinal toracolumbar, la duramadre lateral posterior, ubicada en el orificio del nervio, la arteria dural arteriovenosa. Suministrando la rama dura de las arterias segmentarias derivadas de la columna vertebral, suministrando raíces nerviosas y duramadre, el flujo sanguíneo inferior en la duramadre a través de la lesión, el retorno venoso a la duramadre y luego de regreso a la vena coronaria de la médula espinal, esto La vena se encuentra en el lado dorsolateral de la médula espinal sin una válvula venosa. Por lo tanto, la fístula arteriovenosa se forma entre la arteria segmentaria de la columna vertebral y la vena recurrente de la médula espinal. Esta cresta ilíaca también se comunica con la fístula venosa coronaria lateral posterior y posterior. El tráfico también se forma entre el plexo venoso coronario posterior y posterolateral. El flujo sanguíneo del plexo venoso coronario fluye hacia arriba hacia el agujero occipital. El 15% de estenosis arteriovenosa de la arteria segmentaria irriga la arteria espinal anterior o la arteria espinal posterior. Uno nutre las arterias, pero hay más de dos arterias nutritivas. Anson y Spetzler clasifican aún más el tipo I en el subtipo Ia como una arteria nutritiva única de acuerdo con el número de arterias nutritivas. Ib es una arteria nutritiva. Pulso, que generalmente se encuentra en uno o dos segmentos adyacentes, la presión estática promedio de la fístula arteriovenosa dural es aproximadamente el 74% de la presión arterial sistémica, y la evidencia hemodinámica muestra: malformación arteriovenosa dural tipo I La fisiopatología del trastorno se debe principalmente al aumento de la presión venosa, que se caracteriza por congestión venosa coronaria, expansión, seguida de compresión de la médula espinal, pero esta disfunción del nervio espinal es un daño reversible.
2. El tipo II es una malformación globular vascular con una masa vascular arteriovenosa en la médula. Estas lesiones a menudo se encuentran en la médula espinal cervical, pero también pueden ocurrir en cualquier parte de la región toracolumbar. Sus características se muestran como sangre alta en la angiografía. Flujo y vasos de retorno venosos dispersos, a menudo con tumores venosos y venas varicosas.
3. La malformación vascular espinal tipo III se denominó originalmente "malformación inmadura". Se caracteriza por un alto flujo sanguíneo y una anatomía venosa y dinámica extensa y compleja. La lesión puede ocupar toda la médula espinal, invadir la duramadre e incluso extenderse al cuerpo vertebral y Tejido paravertebral.
4. La malformación vascular espinal tipo IV se localiza en la región epidural-extraespinal Una rama de la arteria espinal anterior es una arteria nutritiva de malformación arteriovenosa y luego se refluye a la vena extramedular de diversos tamaños, fístula arteriovenosa y su reflujo. La vena se encuentra fuera de la médula espinal y la lesión no se encuentra en la médula espinal. Dichas lesiones generalmente se ubican en la unión toracolumbar. Anson y Spetzler clasifican aún más el tipo IV en subtipos: IVa es relativamente pequeña, la fístula arteriovenosa extramedular es suministrada por una sola arteria nutritiva, generalmente Ubicada en el lado ventral y extendiéndose a la cónica, IVb tipo más de una arteria nutritiva, generalmente de la arteria espinal anterior y múltiples arterias nutritivas derivadas de la arteria espinal posterior, el flujo sanguíneo a través de estas lesiones es mayor que el flujo sanguíneo a través del tipo IVa, IVc Se caracteriza por múltiples arterias de suministro conectadas con el esputo. El flujo sanguíneo venoso de las lesiones a menudo es muy grande. Los lados ventral y ventral del canal espinal toracolumbar a menudo tienen venas varicosas dilatadas.
Malformaciones vasculares espinales de tipo II, III y IV, originalmente pertenecientes a la malformación vascular intradural, además del tipo 4 anterior, todavía hay malformaciones vasculares cavernosas.
5. Malformación vascular cavernosa La malformación vascular cavernosa puede ocurrir en forma de una sola lesión o en una parte del hemangioma cavernoso espinal craneal. Estas lesiones de bajo flujo sanguíneo son causadas por vasos sanguíneos estratificados o múltiples segmentos dentro del parénquima de la médula espinal. El canal vascular está compuesto por hemorragia intra-radicular o síntomas de compresión. El hemangioma cavernoso puede ocurrir en todo el sistema nervioso central. Estas lesiones están compuestas por algunos vasos sanguíneos vasculares sin elastina obvia o pared muscular lisa. Estas tuberías de paredes delgadas Alineado con células endoteliales, a menudo con la apariencia de un sangrado antiguo, no hay una distribución visible de la médula espinal normal o el parénquima cerebral entre las paredes de los vasos.
Prevención
Prevención de malformaciones vasculares espinales
¿Cómo se debe prevenir la malformación vascular espinal?
No hay problemas importantes, principalmente la detección temprana del tratamiento temprano, una mejor recuperación del cuerpo del paciente.
Complicación
Complicaciones de la malformación vascular espinal Complicaciones hemorragia subaracnoidea
¿Qué enfermedades pueden complicarse por malformaciones vasculares espinales?
Las malformaciones vasculares espinales pueden estar asociadas con hemorragia subaracnoidea.
Síntoma
Síntomas de malformación vascular espinal Síntomas comunes Disfunción motora Dolor de cabeza extracraneal Espalda torácica y lumbar ... Disfunción esfinteriana congestiva Hipersensibilidad sensorial Atrofia sensorial del músculo glúteo Crecimiento de las extremidades, engrosamiento excesivo
¿Cuáles son las manifestaciones de las malformaciones vasculares espinales y cómo diagnosticarlas?
Según la ubicación de la malformación vascular de la médula espinal en las áreas epidural y epidural, las manifestaciones clínicas son diferentes: la malformación vascular espinal epidural pertenece al tipo I, y la malformación vascular intradural se divide en intramedular y extramedular, y la clasificación pertenece a II, III. Tipo IV, incluyendo malformaciones vasculares esponjosas.
1. Manifestaciones clínicas tipo I de malformación arteriovenosa dural espinal más hombres que mujeres, relación hombre / mujer de 4: 1, la edad promedio de los pacientes es de 40 a 50 años, lesiones principalmente en el segmento toracolumbar, sin morbilidad familiar obvia, población Las estadísticas muestran que las malformaciones arteriovenosas espinales durales pueden ser enfermedades adquiridas, que pueden estar relacionadas con factores traumáticos.
El dolor es el síntoma más común de los pacientes con malformación arteriovenosa espinal. El dolor en la espalda o la cadera de la región toracolumbar puede ser el síntoma principal. A veces, el paciente puede tener dolor radicular. Aminoff y Logue informan que el 42% de los pacientes se quejan de un dolor como síntoma principal. El 33% de los pacientes tienen trastornos sensoriales en lugar de dolor, y algunos pacientes a menudo sienten hipersensibilidad en las proximidades del área productora de acné del área de detección de acupuntura, con falta de tacto ligero y sensación de posición.
Un tercio de los pacientes con malformaciones arteriovenosas de la médula espinal tienen disfunción motora, que generalmente tiene disfunción mixta de las neuronas motoras superiores y neuronas motoras inferiores asociadas con la médula espinal lumbosacra, glútea y gastrocnemio. La atrofia a menudo combina los reflejos de las extremidades inferiores, el trabajo físico, permanecer de pie durante mucho tiempo y diversas posturas como inclinarse, doblarse, estirarse o flexionarse pueden agravar los síntomas de las venas.
La hemorragia subaracnoidea es rara en pacientes con malformaciones arteriovenosas espinales durales. La mielopatía necrotizante aguda puede causar parálisis repentina (síndrome de Foix-Alajouaine), que puede ser causada por trombosis venosa de reflujo repentino.
Uno de los antecedentes médicos típicos de pacientes con malformación arteriovenosa dural espinal es un desarrollo progresivo de esputo mixto con neuronas motoras superiores y neuronas motoras inferiores, combinado con dolor, trastornos sensoriales, atrofia del músculo glúteo y hombres de mediana edad. Disfunción del esfínter, aunque la fístula arteriovenosa puede estar por encima o por debajo del nivel de la región lumbosacra, los síntomas a menudo se asocian con la médula espinal lumbosacra, el 80% de los pacientes pueden estar progresando lentamente la enfermedad de la médula espinal, menos del 10% al 15% de los pacientes son graves La disfunción de la médula espinal, el diagnóstico agudo, el diagnóstico de malformación arteriovenosa dural espinal a menudo se retrasa, solo 1/3 de los pacientes diagnostican dentro de 1 año y aproximadamente 2/3 de los pacientes diagnostican después de 3 años de síntomas .
2. Las manifestaciones clínicas de tipo II, III de malformaciones vasculares de la médula espinal que ocurren en la duramadre incluyen tipo II, III y IV, con tipo II (malformaciones vasculares esferoidales) y tipo III (malformaciones vasculares inmaduras o extensas) localizadas en la médula espinal.
Las lesiones intramedulares representan del 10% al 15% de todas las malformaciones vasculares espinales. En comparación con las malformaciones arteriovenosas de la médula espinal, las lesiones intramedulares son similares en la distribución por género, las lesiones intramedulares también pueden ocurrir en pacientes jóvenes, y los estudios extranjeros informan el 75%. Los pacientes con lesiones intramedulares son menores de 40 años, el 46% de las lesiones se producen en la médula espinal cervical y el 44% en la médula espinal toracolumbar.
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares son significativamente diferentes de las de las malformaciones arteriovenosas durales. La hemorragia intramedular y subaracnoidea a menudo ocurre en pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares, con o sin disfunción neurológica aguda, 76% Los pacientes han tenido sangrado en un momento determinado, el 24% de los pacientes tienen disfunción neurológica debido a hemorragia, la hemorragia intramedular parece ser más común en la malformación venosa cervical, y algunos pacientes muestran debilidad progresiva, alteración sensorial, disfunción del esfínter Y la impotencia, a menudo con hemorragia intramedular, aproximadamente el 20% de los pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares pueden ocurrir aneurismas intramedulares, estos aneurismas espinales a menudo se encuentran en los vasos sanguíneos nutritivos principales que suministran malformaciones arteriovenosas intramedulares, lesiones en el segmento torácico medio Los pacientes tienen un peor pronóstico que los pacientes con otras lesiones, que pueden estar relacionadas con menos vasos colaterales en el segmento, mientras que los pacientes con lesiones en el segmento cervical tienen un mejor pronóstico.
3. Manifestaciones clínicas de tipo IV Las lesiones de tipo IV son raras, y Barrow y sus colegas informan que las lesiones de tipo IV representan el 17% de las malformaciones vasculares de la médula espinal tratadas en el centro médico.
Los pacientes con lesiones de tipo IV suelen ser más jóvenes que los pacientes con enfermedad de tipo I y a menudo desarrollan síntomas antes de los 40 años. En el estudio de Barrow, la mitad de las malformaciones arteriovenosas eran de tipo IVa, pero Mourier y sus colegas notaron el 63% de los pacientes. Para las malformaciones de tipo IVc, la mayoría de los pacientes presentan un desarrollo progresivo de mielopatía con dolor, debilidad, disfunción sensorial y del esfínter, o hemorragia subaracnoidea, que no es diferente entre hombres y mujeres.
La disfunción de la médula espinal en estos pacientes es similar a las lesiones tipo I. La congestión vascular se debe a un aumento de la presión venosa intradural. La compresión de las lesiones IVc afecta significativamente la función de la médula espinal y las raíces nerviosas. Barrow especula que algunas de estas lesiones El paciente puede haber adquirido pasado mañana, ha habido varios informes de cirugía intraespinal y / o traumatismo de la columna craneal antes del inicio de los síntomas, lo que sugiere que en algunos pacientes, el inicio de la enfermedad se adquiere y otros pacientes son congénitos.
4. Manifestaciones clínicas de malformaciones vasculares cavernosas Se estima que estas lesiones representan del 5% al 12% de todas las malformaciones vasculares espinales. Pueden ser familiares o múltiples, y la incidencia de malformaciones vasculares cavernosas en el sistema nervioso central es de 0.2% a 0.4. %, se estima que del 3% al 5% de las malformaciones vasculares espongiformes cerebroespinales ocurren en el canal espinal.
La edad promedio de los pacientes con malformación vascular espongiforme es de 35 años. Los pacientes pueden presentar disfunción neurológica aguda, que a menudo se asocia con hemorragia. Debido a la expansión aguda de los vasos sanguíneos, a menudo se emite sangre. Otros pacientes pueden ser progresivos y progresivos. La disfunción neurológica, y una tendencia a mejorar la función neurológica después del inicio de una disfunción más grave, pueden producirse hemorragias repetidas y el deterioro de la función neurológica después de la hemorragia puede durar horas o días.
El diagnóstico de malformación vascular espinal, además del historial médico, los signos físicos, es principalmente un diagnóstico por imágenes.
1. El diagnóstico de tipo I puede verse vasos sanguíneos anormales en la resonancia magnética, pero en la médula espinal lumbosacra, las señales anormales potenciadas en T2 son a menudo los únicos hallazgos anormales. El diagnóstico de malformación arteriovenosa dural espinal a menudo es más sensible y específico en la MC. Sexualidad, en comparación con ningún contraste, se puede ver un vaso sanguíneo grande y de forma rizada en el lado dorsolateral de la médula espinal en la TC mejorada. El paciente debe colocarse en posición supina durante la angiografía para verificar el retorno venoso en la duramadre, la duramadre. La TC intensiva en las malformaciones arteriovenosas es muy rara en pacientes con obstrucción completa. Se puede distinguir de los tumores intramedulares en la RM. La RM puede mostrar un fenómeno de flujo sanguíneo, que es consistente con el funcionamiento de las venas tortuosas y dilatadas alrededor de la médula espinal. La resonancia magnética en pacientes con malformaciones arteriovenosas a menudo es normal. Si los resultados de la resonancia magnética del paciente son normales y se sospecha que tiene una malformación arteriovenosa dural espinal, se debe realizar una mielografía. Si la angiografía es normal, generalmente no es necesaria la arteriografía espinal.
La angiografía espinal selectiva es el método de diagnóstico definitivo cuando se indica la TC o la RM intensiva. En el proceso de angiografía, la arteria espinal anterior es identificable y el suministro de sangre asociado con la malformación arteriovenosa dural también es aceptable. Se determina que todas las arterias nutritivas de la lesión deben estar claramente definidas para prevenir la recurrencia de la fístula arteriovenosa postoperatoria.A veces, la fístula venosa dura cerca del cráneo puede tener tráfico venoso espinal y puede causar hipertensión venosa espinal y mielopatía. En estos pacientes, para diagnosticar enfermedades tan poco frecuentes, es necesario realizar una angiografía carotídea selectiva con inyección selectiva de arteria carótida externa e arteria carótida interna.
2. El diagnóstico de lesiones de malformación arteriovenosa intramedular tipo II, III se puede identificar mediante los signos de flujo de aire en la imagen ponderada en T1. En las imágenes ponderadas en T2, aparecen señales anormales en la médula espinal, y los signos de flujo de aire alrededor de la médula espinal sugieren las lesiones circundantes de la médula espinal. En parte, la angiografía espinal es necesaria para determinar las lesiones intramedulares, pero no siempre es útil para distinguir entre las lesiones tipo II y tipo III, la canulación aórtica selectiva y la arteria vertebral, la arteria carótida y la cresta ilíaca. La angiografía de intubación es necesaria para determinar las arterias nutritivas suministradas por las lesiones intramedulares. Los vasos radiculares dorsales y ventrales suministran malformaciones arteriovenosas a través de la médula espinal anterior y las ramas de la médula espinal posterior. La arteria espinal anterior puede terminar en la arteriovenosa intramedular La malformación o aún posible como un segmento de vasos sanguíneos, puede determinar aneurismas espinales y venas varicosas.
3. La resonancia magnética diagnóstica tipo IV a veces muestra grandes signos de flujo de aire alrededor de la médula espinal, caracterizada principalmente por un retorno venoso epidural dilatado, que a menudo ocurre en la unión toracolumbar, cerca del cono y en el extremo proximal de la cola del caballo, selectivo La angiografía puede mostrar la distribución de la arteria espinal anterior a la fístula arteriovenosa y la vena de reflujo.
4. La imagen radiográfica de la malformación vascular cavernosa para el diagnóstico de la malformación vascular cavernosa es característica. El centro de una intensidad de señal mixta se puede ver en T1 ponderada, T2 ponderada y en imágenes de densidad de protones. Este centro se puede ver en la ponderación T1. Rodeadas por un anillo de hemosiderina de baja densidad, estas lesiones generalmente no mejoran significativamente. La resonancia magnética continua se realiza en pacientes con síntomas fluidos. El volumen de la lesión puede variar. La mielografía y la angiografía son raras, generalmente No se puede hacer un diagnóstico de malformación vascular cavernosa, a veces es necesario realizar una angiografía espinal, la diferencia entre la malformación vascular esponjosa y otros tipos de malformaciones vasculares.
Examinar
Examen de malformaciones vasculares espinales.
¿Qué pruebas deben hacerse para detectar malformaciones vasculares espinales?
La ruptura anormal de los vasos sanguíneos se puede asociar con hemorragia subaracnoidea y se puede encontrar líquido cefalorraquídeo con sangre durante la punción lumbar.
1. El hemangioma vertebral simple se puede ver en el cuerpo vertebral con malformación vascular intramedular suelta en forma de rejilla, se puede ver ensanchamiento del canal espinal y el espaciamiento del pedículo, similar a los tumores intramedulares, se puede ver la destrucción vertebral y pedicular del síndrome de Cobb.
2. Mielografía Este es el primer paso más importante en el diagnóstico de lesiones de la médula espinal. No solo proporciona una imagen indirecta de la propia médula espinal, sino que también muestra una imagen directa de los vasos pericárdicos. Se debe utilizar un agente de contraste no iónico soluble en agua para la angiografía. Con menos efectos secundarios, se puede dispersar bien en el espacio subaracnoideo, mostrando completamente las lesiones y, al mismo tiempo, se puede absorber rápidamente, sin afectar la angiografía nuevamente. Si es necesario, se puede agregar una tomografía computarizada o una tomografía espinal.
(1) periartritis normal: a menudo se observan angiogramas medulares normales en la estenosis perimenular y posmedular, la línea recta es la médula espinal anterior y la curva es la médula espinal venosa posterior, ubicada principalmente en el segmento torácico 4-8, ortotópico La aguja se puede ver en la región toracolumbar con una vena de drenaje de raíz en forma de aguja.
(2) Mielografía de la lesión: engrosamiento de la médula espinal, lo que sugiere malformación vascular intramedular, la masa venosa en la superficie de la médula espinal puede causar obstrucción, el hemangioma vertebral puede causar compresión epidural, además, visible alrededor de la médula espinal o en el cono del canal espinal Una sombra de vasos sanguíneos agrandada o distorsionada.
3. La tomografía computarizada después de la tomografía computarizada para confirmar el segmento de la lesión, y luego la tomografía computarizada, tendrá una comprensión más completa de la lesión, la exploración simple puede detectar el hematoma intramedular y la calcificación, la inyección intratecal de agente de contraste puede verse aracnoideo, duro Hay un defecto de llenado anormal en la cavidad de la submembrana. Después de la mejora del contraste, puede mostrar grupos vasculares anormales dentro y fuera de la médula.
4. La resonancia magnética puede comprender de manera integral la ubicación de la malformación vascular intramedular, el tamaño de la masa vascular, la presencia o ausencia de trombosis venosa de imágenes tomográficas tridimensionales sagitales, coronales y transversales, y el seguimiento después de la cirugía o después de la angiografía, reemplazando gradualmente La angiografía espinal de yodo, a excepción del hemangioma cavernoso, todos los tipos de malformaciones vasculares en la imagen de MRI, mostró una distorsión del fenómeno de flujo de señal baja, distribuido en el espacio subaracnoideo o la médula espinal, con congestión venosa Cuando la médula espinal se agranda, la señal es fuerte o débil, el hemangioma cavernoso intramedular aparece como un signo típico de "anillo negro" en la imagen ponderada en T1, es decir, el medio es una señal alta, lo que sugiere la deposición de metahemoglobina después de la hemorragia. Hay una señal baja alrededor.
5. La angiografía espinal es el único método para el diagnóstico y la clasificación de las malformaciones vasculares espinales, y también puede proporcionar información valiosa para el tratamiento.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación vascular espinal.
¿Qué enfermedades se confunden fácilmente con las malformaciones vasculares espinales?
No hay enfermedades que necesiten una identificación especial.
