espina bífida oculta
Introducción
Introducción a la espina bífida recesiva La espina bífida recesiva es el tipo más común de insuficiencia recesiva del canal espinal. Es más común en la región lumbosacra. La lámina con una o varias vértebras no está completamente cerrada, pero el contenido del canal espinal no se abulta. La mayor parte de la espina bífida recesiva no produce síntomas de por vida y no tiene manifestaciones externas. La mayoría de ellos son espina bífida simple (simplepinebifidaoccult), que es solo la fusión de la lámina y los procesos espinosos, la mayoría de los cuales se encuentran en la región lumbosacra y menos del 1% en otras partes. Generalmente no hay síntomas, no hay tratamiento; una pequeña cantidad de oclusión recesiva del canal espinal (disrafismo espinal oculto) puede tener síntomas como el sistema nervioso, pero también puede tener un meningocele que sobresale en el tórax o la cavidad pélvica, por lo que se requiere tratamiento quirúrgico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.85% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: condromas, lipoma, quiste epidermoide, quiste dermoide, teratoma, quiste aracnoideo
Patógeno
Causa de la espina bífida recesiva
Daño a la médula espinal y al nervio espinal (50%):
Principalmente debido al daño de la médula espinal y del nervio espinal en el segmento afectado, es decir, relacionado con el grado de compresión y daño del nervio. La piel local puede haber aumentado el cabello, la piel está hundida hacia adentro y algunas tienen hemangioma capilar irregular o pigmentación. El inicio es temprano y tardío, algunos se han desarrollado en bebés y niños pequeños, y algunos síntomas aparecen en la edad adulta, lo que es consistente con una serie de cambios patológicos secundarios causados por la espina bífida y el agravamiento del cordón atado y los cambios isquémicos. .
Factores genéticos (25%):
La herencia de la cadena génica es un fenómeno similar entre padres biológicos y descendientes, y entre individuos descendientes. La genética generalmente se refiere al fenómeno de que los rasgos de los padres se expresan en la próxima generación, pero genéticamente se refiere al fenómeno de que el material genético se transmite de la generación superior a la descendencia.
Factores ambientales (25%):
Como el embarazo temprano, como radiación, venenos, medicamentos hormonales, acidosis anaeróbica y otros estímulos adversos.
Patogenia
La atresia del tubo neural tarda aproximadamente 10 días entre los 17 y 19 días del embrión, y la lámina y el miocardio se diferencian del mesodermo, un total de 42 pares de segmentos corporales, que se curan gradualmente del 4º al 7º segmento corporal. Primero, el orificio del nervio anterior está bloqueado en aproximadamente 24 días (23 a 26 días), seguido de 26 días (26 a 30 días), y el orificio del nervio posterior está bloqueado. Durante este período, el tejido mesodérmico existe entre el tubo neural y la dermis ectodérmica ( El segmento del cuerpo) forma las vértebras. La curación del arco vertebral total es de aproximadamente 8 semanas después del embrión, y luego se completa el final de la formación del neuroembrión. El tubo neural anterior que cubre el ectodermo de la piel se extiende aún más hasta el extremo de la cola. Durante este período, se utilizan el neuroectodérmico y el mesodermo. Las hojas son el origen, la vacuolización ocurre en el grupo celular indiferenciado al final del tubo neural anterior, y luego estas vacuolas se fusionan gradualmente para formar una estructura tubular (formación del tubo neural posterior), y los dos tubos neurales eventualmente se unen para formar una médula espinal. Base, este proceso se llama construcción del tubo. La médula espinal primordial en el canal espinal tiene 40 a 48 días en el embrión. La cola de la médula espinal se degenera y degenera, formando el filamento terminal de la médula espinal. La degeneración de la médula espinal todavía se lleva a cabo después del nacimiento. El resultado es al final. Lado de la seda La posición del cono medular se mueve gradualmente hacia arriba, de modo que el cono de la médula espinal ubicado en el plano 2-3 del embrión en los 56 a 60 días del embrión se encuentra en la cintura 4 en la semana 20 del embrión, 2 a 3 en la cintura al nacer y llega a la cintura en la edad adulta. ~ 2 niveles.
El sistema nervioso central humano, el cerebro y la médula espinal, se desarrollan en el primer mes del embrión; en la segunda semana del embrión, el lado dorsal forma una placa nerviosa, los lados de la placa nerviosa son convexos, el medio es cóncavo y las porciones convexas en ambos lados gradualmente La conexión se cierra en la parte superior, y en la 3ª a 4ª semana del embrión, se forma el tubo neural. Si el cierre del tubo neural se bloquea en esta etapa, se produce el defecto óseo o de la piel que cubre el sistema nervioso central, y el tubo nervioso está en primer plano. Se cierra el día 24 del embrión y luego forma el cerebro después de la diferenciación y división repetidas. El cierre del orificio nervioso en el extremo del tubo neural se produce el día 27 del embrión y se diferencia en la región lumbosacra de la columna vertebral. El tubo neural y su cubierta Durante el proceso de cierre, las anormalidades parecen estar cerradas de manera incompleta y la oclusión del tubo neural se encuentra a lo sumo en los dos extremos del tubo neural, pero puede ocurrir cualquier parte entre los dos extremos del tubo neural. Si ocurre en el extremo frontal, el cráneo se divide. El tejido cerebral se destruye y forma una deformidad libre de cerebro. Si ocurre en el extremo de la cola, la columna vertebral se agrieta. La médula espinal puede quedar completamente expuesta o puede abultarse en una cápsula llamada espina bífida y meninges. A cabo.
Hay muchas formas patológicas de espina bífida recesiva. La espina bífida recesiva simple no involucra otra médula espinal o neuropatía. El contenido del canal espinal no se abulta hacia afuera. La apariencia de la columna dorsal es principalmente piel normal y, a veces, hiperplasia local. , manchas de pigmentación, hemangioma capilar escamoso, recesión cutánea, fístula cutánea, etc., estos cambios patológicos complejos, a menudo causan cordón atado y compresión.
Prevención
Prevención recesiva de la espina bífida
Debido a que la espina bífida recesiva es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales, se debe tener cuidado para prevenir factores ambientales como la radiación, los venenos, los medicamentos hormonales, la acidosis anaeróbica y otros estímulos adversos al comienzo del embarazo. Ayuda a prevenir la prevención de la espina bífida recesiva.
Complicación
Complicaciones recesivas de la espina bífida Complicaciones condroma lipoma quistes epidermoides quistes dermoides teratoma quistes aracnoideos
La espina bífida recesiva compleja a menudo tiene anormalidades de la médula espinal o del desarrollo neurológico, como cicatrices locales, adherencias, hipertrofia de seda terminal y engrosamiento, que fija la médula espinal a las vértebras y limita el movimiento ascendente de la médula espinal durante el desarrollo, o ambas. , lipoma, quiste epidermoide, quiste dermoide, teratoma, quiste aracnoideo, extremo de la cavidad de la médula espinal, formación de divertículo de la raíz nerviosa, gliosis en la médula espinal o dilatación del tubo central, a veces combinada con hemivertebra, lado vertebral La flexión, el agujero intervertebral y las costillas desarrollan malformaciones.
Síntoma
Síntomas recesivos de la espina bífida Síntomas comunes Gliosis espinal Proliferación en el húmero Dolor persistente, trastornos sensoriales, reflejos, desaparición, varo en herradura, pie arqueado, varo, paraplejia
Los síntomas de la espina bífida recesiva son causados principalmente por la médula espinal y el daño del nervio espinal del segmento afectado, es decir, relacionado con el grado de compresión y daño nervioso. La piel local puede tener un aumento de vello, la piel está deprimida hacia adentro y algunos tienen capilares irregulares. El tumor o la pigmentación, la incidencia temprana y tardía, pueden haber ocurrido en bebés y niños pequeños, algunos síntomas aparecen en la edad adulta, lo que y la espina bífida causaron una serie de cambios patológicos secundarios y el cordón atado se agrava gradualmente, se produce isquemia Los cambios son consistentes: según sus síntomas clínicos, hay síntomas leves, moderados y graves, pero hay bastantes pacientes con espina bífida que no desarrollan síntomas de por vida.
1. Síntomas leves : los síntomas al inicio son músculos débiles de las extremidades, atrofia muscular leve, entumecimiento, enuresis, a veces manifestados como dolor lumbar o dolor en las piernas, principalmente afectados por una extremidad inferior, pero también tienen debilidad muscular en ambas extremidades inferiores, verifique Se encontraron manifestaciones de daño en los nervios periféricos, es decir, la tensión muscular de la extremidad era baja, la debilidad muscular leve y flácida, las extremidades inferiores y el perineo eran superficiales, y la sensación profunda se redujo.
2. Síntomas: el ejercicio mencionado y las alteraciones sensoriales son más evidentes: a menudo hay deformidades en varo en herradura, a veces dolor lumbar, ciática o incontinencia urinaria.
3. Síntomas severos: fuerza muscular obvia de las extremidades inferiores, o incluso parálisis; las sensaciones también disminuyeron significativamente o desaparecieron, a menudo acompañadas de cambios neurotróficos, resfriado de las extremidades inferiores, cianosis, úlceras nutricionales, y algunas ocurren a menudo en el apéndice La ulceración, el área de distribución del nervio sacro, la alteración sensorial de la piel es obvia, las extremidades inferiores a largo plazo muestran atrofia por desuso, los reflejos del tendón de Aquiles desaparecen o se contraen, la deformidad del pie puede aparecer hasta el pie del pie, pie arqueado, varus del pie o eversión, algunos pacientes muestran Paraplejia completa e incontinencia urinaria, y algunas para evacuaciones intestinales, incontinencia urinaria, un pequeño número de pacientes con hernia discal o espondilolistesis lumbar, todavía hay síntomas de miembros superiores causados por el cordón atado.
Examinar
Examen de la espina bífida recesiva
1. Película simple de rayos X de la columna vertebral de imágenes anteriores y posteriores y laterales de las vértebras lumbares, que muestra ensanchamiento del pedículo, defecto de la lámina, falta de procesos espinosos, a veces espina bífida múltiple o deformidad vertebral simultánea, lado espinal Doblar y así sucesivamente.
2. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas, especialmente las resonancias magnéticas, son más claras en el diagnóstico de la espina bífida y el cordón atado. Pueden mostrar la posición de la médula espinal al final de la médula espinal, alcanzando la unión lumbosacra o la fístula, las adherencias locales y otros signos. Hoy en día, la mielografía ha sido Reemplazado por resonancia magnética.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de espina bífida recesiva
Diagnóstico
De acuerdo con la piel local vellosa, mancha púrpura, cóncava pequeña, pigmentación y otras manifestaciones clínicas, combinado con los síntomas de daño nervioso, el diagnóstico es más difícil, especialmente la enuresis a largo plazo o la incontinencia urinaria obvia, debe considerarse para la espina bífida, la radiografía de la columna vertebral Las radiografías simples y las tomografías computarizadas y resonancias magnéticas ayudan a diagnosticar la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
La espina bífida recesiva debe diferenciarse de la hernia de disco lumbar, la distensión muscular lumbar, la mialgia, el tumor de la médula espinal, etc. Los adultos también deben diferenciarse de la estenosis espinal. Se pueden usar tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para el diagnóstico.
