degeneración cerebelosa paraneoplásica
Introducción
Introducción a la degeneración cerebelosa paraneoplásica La degeneración cerebelosa paraneoplásica (PCD) se ha considerado rara, y los informes de seguimiento de la literatura muestran que aproximadamente la mitad de los pacientes con atrofia cortical cerebelosa tardía no familiar desarrollarán tumores tarde o temprano. Las características histopatológicas son la desaparición de las células de Purkinje, el parénquima cerebral. La infiltración celular inflamatoria no es obvia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: demencia
Patógeno
Degeneración cerebelosa paraneoplásica
(1) Causas de la enfermedad
La etiología no es muy clara en la actualidad. La causa actual de las lesiones paraneoplásicas es la respuesta autoinmune causada por tumores sistémicos o potenciales. Se ha informado que algunos tumores ginecológicos con degeneración cerebelosa tienen autoanticuerpos en suero y LCR. Anticuerpo anti-Yo, el anticuerpo anti-Yo es un anticuerpo específico contra las células de Purkinje (APCA), que está asociado con la degeneración cerebelosa paraneoplásica y los tumores reproductivos o ginecológicos; el anti-Hu también puede ocurrir en pacientes con PCD. Anticuerpo anti-Ri, daño cerebeloso, aproximadamente 2/3 de pacientes con enfermedad de Hodgkin PCD, confirmado por inmunohistoquímica con anticuerpos citoplasmáticos anti-Purkinje.
(dos) patogénesis
La degeneración paraneoplásica afecta difusamente el cerebelo y el hemisferio del cerebelo. Su patogénesis es la presencia de anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con sus células tumorales y las células cerebelares de Purkinje. Los anticuerpos anti-Yo son comunes en pacientes con PCD con cáncer de mama. Cáncer de ovario o cáncer uterino, el anticuerpo anti-Yo es un anticuerpo policlonal IgG, que reacciona específicamente con el antígeno asociado a la degeneración cerebelosa (CDR) en el citoplasma de Purkinje en la corteza cerebelosa con la participación del complemento, y también con el tumor. Los antígenos intracelulares relacionados (CDR) reaccionaron. La inmunohistoquímica mostró que las células de Purkinje tenían un marcador citoplasmático de granulocitos del retículo endoplásmico. El análisis de transferencia Western de extractos de proteínas de células de Purkinje reveló que los pesos moleculares de los dos antígenos eran de 34 kDa y 62 kDa, respectivamente. En otros pacientes con degeneración cerebelosa, generalmente no hay anticuerpos anti-Yo presentes, pero un caso informó anticuerpos anti-Yo positivos en el linfoma no Hodgkin con degeneración cerebelosa, y no hay degeneración cerebelosa en cáncer de mama, cáncer de ovario, etc. Cuando están presentes, tales anticuerpos no están presentes, y tales anticuerpos no están presentes en la degeneración cerebelosa sin tumores.
Prevención
Prevención de degeneración cerebelosa paraneoplásica
Detección temprana, tratamiento temprano.
Complicación
Degeneración cerebelosa paraneoplásica Complicaciones demencia
El daño paraneoplásico puede causar dificultades lingüísticas, demencia, deterioro de la memoria, enfermedad del tracto piramidal u otra neuropatía si afecta a otras partes del sistema nervioso. También puede afectar muchos tejidos y órganos del cuerpo, lo que resulta en las manifestaciones clínicas correspondientes, como las articulaciones. Inflamación, erupción cutánea, disfunción endocrina, etc.
Síntoma
Síntomas de degeneración cerebelosa paraneoplásica Síntomas comunes Trastornos mentales Trastornos consonantes Visión doble Hipotiroidismo Trastornos de la memoria Demencia Temblor del globo ocular Ataxia vértigo
1. La afección es progresión subaguda, exacerbación progresiva, los pacientes permanecen en cama en semanas o meses, y los signos neurológicos en 1/2 a 2/3 casos aparecen antes del descubrimiento del cáncer, que se manifiesta principalmente como síndrome cerebeloso. Como ataxia de la marcha y las extremidades, disartria y nistagmo, etc., a veces diplopía, mareos, pérdida auditiva neurológica y trastornos del movimiento ocular, y algunos casos de trastornos emocionales y mentales.
Los síntomas del daño cerebeloso pueden ocurrir antes o después de los síntomas del tumor y progresar progresivamente en unos pocos meses, aunque en circunstancias normales, los síntomas del daño cerebeloso tienden a aumentar progresivamente, pero el curso de la enfermedad también puede ser estable. Se ha informado que los síntomas del daño cerebeloso se alivian en el caso del tratamiento del tumor primario.
La ataxia de la marcha y las extremidades son rasgos característicos del daño cerebeloso. Existen trastornos consonantes en muchos casos. La ataxia de las extremidades puede ser asimétrica y el nistagmo es raro.
Las lesiones paraneoplásicas, como las que afectan a otras partes del sistema nervioso, también pueden causar dificultades de lenguaje, demencia, deterioro de la memoria, enfermedad del tracto piramidal u otra neuropatía.
2. En la etapa temprana de la enfermedad, el líquido cefalorraquídeo mostró cambios inflamatorios, aumento de linfocitos e IgG, y fue completamente normal. Se descubrió que los anticuerpos anti-Yo buscaban en profundidad tumores ginecológicos, incluyendo mamografía, tomografía computarizada pélvica, cuantificación del antígeno CA-125 ovárico, anestesia electiva El examen pélvico, el legrado y la mamografía repetida, etc., el examen negativo puede ser laparotomía.
Anticuerpos anti-células de Purkinje, como los anticuerpos anti-Yo (tumores de ovario y de mama) o anticuerpos anti-Tr (enfermedad de Hodgkin); anticuerpos antinucleares como anti-Hu (cáncer de pulmón de células pequeñas) y anti-Ri (cáncer de mama) Los anticuerpos, a veces detectados en la sangre, pueden tener linfocitosis moderada y proteínas elevadas en el LCR.
En general, el diagnóstico de degeneración cerebelosa paraneoplásica, en el caso de solo las manifestaciones del sistema nervioso deteriorado sin las manifestaciones clínicas del tumor primario, el diagnóstico es muy difícil, la recurrencia de la disartria y las dificultades del lenguaje ayudan El daño cerebeloso causado por el alcoholismo o el hipotiroidismo es claro. La ataxia simple de la extremidad superior sugiere que el daño por alcohol no es posible. La encefalopatía de Wernicke sugiere que el paciente puede deberse a la desnutrición causada por el cáncer.
El diagnóstico de degeneración cerebelosa paraneoplásica solo se manifiesta en el daño del sistema nervioso, pero los síntomas y signos clínicos del tumor primario son muy difíciles. El tumor primario no se encuentra en función de las manifestaciones clínicas y las pruebas de anticuerpos relacionadas. Mal diagnosticado antes.
Examinar
Examen de la degeneración cerebelosa paraneoplásica
1. Examen de anticuerpos inmunológicos específicos de suero y LCR.
2. Examen regular de hematuria.
3. La exploración neurológica de TC, RM de TC temprana y exploración de RM es normal, se puede observar RM avanzada en la sustancia blanca cerebelosa T2WI señal alta, cerebelo extenso y atrofia del tronco encefálico.
4. Examen electrofisiológico neuromuscular.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la degeneración cerebelosa paraneoplásica.
Los anticuerpos anti-Yo se detectan en pacientes con degeneración cerebelosa subaguda, lo que sugiere la presencia de cáncer ginecológico. Los anticuerpos anti-Hu se pueden detectar en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas y síndrome paraneoplásico, porque los anticuerpos anti-Hu se encuentran en el cerebro. Sintetizado internamente, el título de este anticuerpo en el LCR es mayor que el del suero, y la especificidad del anticuerpo anti-Hu es menor que la del anticuerpo anti-Yo, porque el anticuerpo anti-Hu tiene nervios además del cáncer de pulmón de células pequeñas. La presencia de anticuerpos anti-Hu también se puede encontrar en el blastoma, el cáncer de mama y el cáncer de próstata, además de otros tipos clínicos de síndromes paraneoplásicos, como la encefalomielitis, la encefalitis marginal, la encefalitis del tronco encefálico y la mielitis. La enfermedad neuronal sensorial subaguda, la degeneración de las células del asta anterior y el síndrome de Lambert-Eaton pueden ser positivos para el anticuerpo anti-Hu. Por lo tanto, cuando el anticuerpo anti-Hu está presente, es necesario analizar su importancia clínica.
