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síndrome de la médula anclada

Introducción

Introducción al síndrome del cordón atado El síndrome de la médula atada (TCS) es un síndrome de una serie de disfunciones neurológicas y deformidades causadas por diversas causas congénitas y adquiridas de la médula espinal o la tracción del cono. Debido a que la médula espinal se tira con más frecuencia en la médula lumbosacra, lo que hace que el cono esté anormalmente bajo, también se llama médula espinal inferior. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.002% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: espina bífida, arco alto, hidrocefalia, lipoma, hemangioma, labio leporino, paladar hendido

Patógeno

Causas del síndrome del cordón atado

(1) Causas de la enfermedad

1. Varios displasia espinal congénita

Como el meningocele, la fisura de la médula espinal, el meningocele espinal, etc. debido a la insuficiencia del extremo del tubo neural, la mayoría de los casos después del nacimiento se repararon en unos pocos días, el propósito es el nervio anormal El tejido, en la mayor medida posible para repararlo a su estado normal, es importante para evitar la fuga de líquido cefalorraquídeo, pero la adhesión producida durante el proceso de curación del canal dural espinal causa la atadura al final de la médula espinal.

2. Lipoma de la médula espinal y lipoma dural y extrahepático.

Es causada por la separación prematura del ectodermo neuroectodérmico y epidérmico. Las células grasas del mesodermo ingresan a las hojas neuroectodérmicas que aún no están bloqueadas. El tejido adiposo puede ingresar al centro de la médula espinal y también puede separarse. El arco vertebral está conectado con el tejido adiposo subcutáneo para fijar el cono de la médula espinal, y los casos posteriores a la primera infancia se asocian con la inflamación de la grasa existente en el espacio subaracnoideo, causando fibrosis alrededor de las raíces nerviosas y el anclaje causado por la cicatrización de la adhesión. .

3. Seno latente

Son el ectodermo neuroectodérmico y epidérmico los que no están bien diferenciados, y el tejido similar a un cordón formado localmente desde la piel a través de la columna vertebral subcutánea, lo que provoca la atadura del cono espinal, pero también por el tejido de la pared del seno latente. La proliferación produce quistes dermoides y quistes epidermoides y teratomas, que pueden rodear o tirar de los nervios de la médula espinal y causar ataduras.

4. Fisura longitudinal de la médula espinal

Se cree que el mecanismo de aparición de fisuras longitudinales de la médula espinal es causado por anomalías distintas de los nervios, es decir, las anormalidades del desarrollo de las vértebras. También se considera una anormalidad de los nervios, seguida de una anomalía en el desarrollo de las vértebras. La médula espinal está separada por izquierda y derecha, y hay un tubo dural. Con los dos tipos de división y no división, a saber, tipo I: doble saco dural doble tipo espinal, es decir, la médula espinal está en la fisura longitudinal, completamente separada por fibras, cartílago u osteofitos, dividida en dos, cada una con su Duramadre y aracnoides, la médula espinal se tira por la partición, causando síntomas, tipo II: la cápsula espinal común tipo doble médula espinal, las meninges en la fisura longitudinal, separadas por tabiques de fibra, 2 partes, pero con una cresta dura común Membrana y aracnoides, generalmente sin síntomas clínicos.

5. El fin de la tensión

Se debe al proceso de degeneración del extremo terminal de la médula espinal, que se degenera para formar un filamento terminal, lo que hace que el filamento terminal sea más grueso que el filamento terminal normal, y la parte restante causa el cordón atado.

6. Quiste intestinal neurogénico

El llamado quiste intestinal neurogénico es un estado en el que el margen mesentérico del intestino y el tejido frente a la columna forman un tráfico debido a la patente de la muesca del canal espinal. Según el grado del conducto arterioso permeable y la comunicación, el defecto óseo puede estar asociado con la columna anterior. Fístula intestinal y manifestaciones de quistes intestinales dentro y fuera del canal espinal.

7. Complicaciones postoperatorias como el surco lumbosacro

Algunos estudiosos estiman que esto puede representar del 10% al 20% de todos los casos quirúrgicos.

(dos) patogénesis

Algunos estudiosos creen que después de la médula atada, la actividad del cono de cola cónica está restringida y aparecen una serie de síntomas clínicos. Destacan que es terapéutico levantar el cono cónico después de que se extrae la médula espinal durante la cirugía, pero algunas personas creen que aunque No hay diferencia en la tensión, pero el efecto mecánico causado por este estiramiento estático no es la causa principal de los síntomas en sí, y su significado varía según el estado patológico. En el ejercicio diario, la columna vertebral se flexiona repetidamente. El estiramiento también causa relajación y tensión repetidas de la médula espinal atada, de hecho, en pacientes con síntomas debidos a postura y agravamiento, los factores dinámicos juegan un papel importante en las meninges de la grasa lumbosacra. En el caso del abultamiento, a medida que la enfermedad progresa, la fibrosis se produce debido a una aracnoiditis adhesiva, debido a la unión e invasión del lipoma en la región cónica, no solo el anclaje, sino también la contracción alrededor de la raíz nerviosa que también dificulta el aumento de la médula espinal. En este caso, se basa solo en la extirpación quirúrgica del lipoma del cono para hacer que el cono se eleve poco, no En un gran sentido, cuando la resonancia magnética elimina el cambio posicional del cono espinal después del anclaje, se descubre que el aumento del cono es muy limitado y no existe una correlación significativa entre la mejora de los síntomas y el aumento del cono visto por la resonancia magnética. La importancia de la cirugía es liberar la cola de la médula espinal y aliviar el trastorno de la circulación sanguínea causado por el estiramiento repetido causado por el movimiento del cono. Es más importante considerar el trastorno de la circulación sanguínea del tejido del tejido atado. Es una patogénesis importante: se ha confirmado en la práctica de experimentos con animales atados en la práctica, y el potencial evocado sensorial de la superficie se utiliza como un indicador para observar y rastrear, mostrando anormalidades patológicas neurológicas progresivas.

Prevención

Prevención del síndrome del cordón atado

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicación

Complicaciones del síndrome del cordón atado Complicaciones espina bífida hidrocefalia de arco alto lipoma hemangioma labio leporino y paladar hendido

Los pacientes con síndrome de cordón atado a menudo tienen diversas malformaciones congénitas, especialmente síndrome de cordón atado primario con malformaciones congénitas.Las fracturas de columna tienen espina bífida, escoliosis, procesos anterior y posterior, tipo tenedor Fusión del cuerpo vertebral, hemivertebra y cuerpo vertebral, húmero a menudo subdesarrollado, con agrandamiento del canal espinal, la deformidad de la extremidad inferior es más común con arco alto, seguido de displasia del pie zambo y extremidad inferior, malformación del sistema nervioso meninges comunes Abultamiento de la médula espinal, hidrocefalia, parálisis cerebral o hipoplasia cerebral, anormalidades de la piel que incluyen seno de la piel, manchas en la piel o manchas en la piel, tejido cicatricial en la piel, depresión de la piel, cabello lumbosacro, etc., y lipoma subcutáneo o hemangioma Y otras malformaciones del sistema, como labio leporino, paladar hendido, etc.

Síntoma

Síntomas del síndrome del cordón atado Síntomas comunes Incontinencia urinaria, reflejo urinario, hipertiroidismo, alteración sensorial, estreñimiento, frecuencia urinaria, urgencia, debilidad, esputo, defecto de la piel, ...

Las manifestaciones clínicas del síndrome del cordón atado son complicadas. Debido a los diferentes síntomas de los pacientes con síndrome del cordón atado, las diferentes combinaciones de síntomas y las malformaciones congénitas, las manifestaciones clínicas son complicadas, pero estas manifestaciones clínicas pueden resumirse. Para lograr diferentes disfunciones neurológicas causadas por diferentes tiempos y grados de tracción del cono de la médula espinal bajo diferentes causas e incentivos, los síntomas y signos clínicos comunes son:

Dolor

Es el síntoma más común, manifestado como difícil de describir el dolor o la incomodidad, puede ser la radiación, pero a menudo no hay características de distribución del segmento de la piel, los pacientes de los niños a menudo difíciles de localizar o ubicados en la región lumbosacra, pueden irradiarse a las extremidades inferiores, los adultos están ampliamente distribuidos Se puede ubicar en el recto profundo, la mitad del ano, la cola, el perineo, las extremidades inferiores y la parte inferior de la espalda. Puede ser unilateral o bilateral. El dolor se debe principalmente a la propagación, dolor por radiación y descargas eléctricas, menos dolor, dolor a menudo debido al sedentarismo. Y el cuerpo se flexiona hacia adelante y se agrava, rara vez se agrava al toser, estornudar y torcerse. La prueba de elevación de la pierna recta es positiva, lo que puede confundirse con el dolor de hernia discal. La columna lumbosacra puede causar un dolor severo como una descarga. Debilidad en miembros cortos.

2. Trastornos del movimiento.

Principalmente debido a la debilidad progresiva y la dificultad para caminar, puede involucrar unilateral o bilateral, pero estos últimos son más comunes, a veces el paciente se queja de compromiso unilateral, pero el examen encontró que ambos lados tienen cambios, las extremidades inferiores pueden tener neuronas motoras superiores e inferiores. Las manifestaciones de la lesión de la neurona motora, a saber, atrofia del músculo amiotrófico con aumento del tono muscular e hiperreflexia, falta o solo discinesia de las extremidades inferiores en la primera infancia, los síntomas aparecen con la edad y la exacerbación progresiva puede expresarse como La longitud y el grosor de la extremidad inferior son asimétricos, deformidad en valgo, úlcera atrófica de la piel, etc.

3. Trastorno sensorial

Principalmente en el área de la silla de montar, la piel se siente entumecida o la sensación disminuye.

4. Vejiga y disfunción rectal

La disfunción de la vejiga y el recto a menudo ocurren al mismo tiempo. La primera incluye enuresis, micción frecuente, urgencia, incontinencia urinaria y retención urinaria. La segunda incluye estreñimiento o incontinencia fecal. Los niños con enuresis o incontinencia urinaria son los más comunes. Según la medición de la función de la vejiga, se puede dividir en esputo. Vejiga sexual pequeña y vejiga de baja tensión, la primera a menudo combinada con marcha en cuclillas, micción frecuente, urgencia, incontinencia urinaria de esfuerzo y estreñimiento, el desempeño del daño de la motoneurona; la segunda se manifiesta como incontinencia urinaria de bajo flujo, residual Aumento de la producción de orina e incontinencia fecal, etc., el rendimiento de las neuronas motoras dañadas.

5. anormalidades de la piel abdominal

El 90% de los niños tienen masas subcutáneas, el 50% tienen senos en la piel, meningocele, hemangioma e hirsutismo, aproximadamente 1/3 de los niños con crecimiento lateral de lipoma subcutáneo, el otro lado es meningocele, lumbosacro Las masas subcutáneas pueden ser muy grandes, y los padres les prestan atención debido a problemas estéticos. Las personas pueden tener piojos de la piel en los tobillos y formar colas. Los cambios de la piel anteriores son menos de la mitad en los adultos.

6. Promover y agravar los factores.

1 el período de crecimiento y desarrollo del niño;

2 Los adultos son vistos en actividades que repentinamente tiran de la médula espinal, como patear las piernas hacia arriba, inclinarse hacia adelante, dar a luz, hacer ejercicio o accidentes de tránsito, y las caderas se ven obligadas a flexionarse hacia adelante;

3 estenosis espinal;

4 traumatismos, como lesiones en la espalda o caídas en las caderas al aterrizar.

Según el historial médico típico, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar, no es difícil diagnosticar el síndrome del cordón atado. Debido a que la enfermedad a menudo es asintomática o los síntomas se desarrollan en la etapa temprana, un pequeño número de pacientes tiene un inicio agudo, aunque el tratamiento no puede mejorar la disfunción neurológica, por lo tanto, mejorar La comprensión de esta enfermedad, para lograr un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno es esencial, para aquellos con las siguientes manifestaciones clínicas, especialmente los niños, deben estar atentos a esta enfermedad: 1 piel lumbosacra peluda, pigmentación anormal, hemangioma, esputo cutáneo , seno o masa subcutánea; 2 pies y piernas asimétricas, debilidad; 3 espina bífida recesiva; 4 incontinencia urinaria inexplicada o infección repetida del tracto urinario.

Diagnóstico del síndrome del cordón atado:

1 El dolor es extenso y no puede explicarse por un solo daño nervioso;

2 adultos tienen incentivos obvios antes de que aparezcan los síntomas;

3 disfunción vesical y rectal, infecciones frecuentes del tracto urinario;

4 sensación de discinesia progresivamente peor;

5 tienen malformaciones congénitas diferentes o tienen antecedentes de cirugía lumbosacra;

6 La angiografía por resonancia magnética y / o TC reveló anomalías en la posición cónica de la médula espinal y / o engrosamiento de los filamentos terminales.

Examinar

Examen del síndrome del cordón atado

Sin anormalidades especiales.

1 resonancia magnética

Es el método mejor y preferido para el diagnóstico del síndrome de la médula atada. No solo puede encontrar el conus espinal bajo, sino que también causa claramente la causa del síndrome de la médula atada (Figura 1).

Las ventajas de la resonancia magnética en el diagnóstico del síndrome del cordón atado:

(1) La resonancia magnética puede mostrar claramente la posición del cono de la médula espinal y el filamento terminal engrosado.Generalmente se cree que el cono de la médula espinal es más bajo que el borde inferior del cuerpo vertebral lumbar 2 y el diámetro del filamento final es> 2 mm, que es la diferencia entre el lipoma y la infiltración grasa terminal. A tasas altas, tienen señales altas en las imágenes ponderadas en T1 y en las ponderadas en T2. Las imágenes sagitales pueden determinar la relación entre conos y lipomas (Fig. 2). La resonancia magnética también puede detectar espina bífida, deformidades mitóticas de la columna vertebral, siringomielia y otras anomalías.

(2) No invasivo.

La resonancia magnética también tiene algunas deficiencias en el diagnóstico del síndrome del cordón umbilical, como: 1 mala visualización del hueso, en la relación entre la malformación esquelética y el tumor, el cono espinal y la raíz del nervio espinal no es tan clara como la mielografía por TC; 2 postoperatorio El seguimiento no fue sensible a los cambios en la posición del cono espinal.

2. angiografía por tomografía computarizada

La mielografía por TC puede mostrar la relación entre lipoma, cono espinal, cola de caballo y duramadre, lo que puede guiar el desarrollo del abordaje quirúrgico. Además, la TC puede mostrar deformidad esquelética, espina bífida, tumor intraespinal, etc., pero la TC La sensibilidad y la fiabilidad del diagnóstico del síndrome del cordón atado no son tan buenas como las de la resonancia magnética. La angiografía vertebral por TC es un procedimiento invasivo. Por lo tanto, para los pacientes con el síndrome típico del cordón atado, el diagnóstico por resonancia magnética es suficiente, porque la RM y la TC tienen sus propias ventajas. Desventajas, para pacientes con síndrome de cordón atado complejo o diagnóstico por resonancia magnética, combinado con resonancia magnética y angiografía por TC.

3. película de rayos X

Debido a que la angiografía por resonancia magnética y la tomografía computarizada se han convertido en los principales métodos de diagnóstico de esta enfermedad, rara vez se han utilizado la radiografía simple y la angiografía convencional del canal espinal. Actualmente, el examen por radiografía simple solo se usa para comprender si hay escoliosis y cuerpo vertebral preoperatorio. Posicionamiento

4. Otras inspecciones

(1) Examen neurofisiológico: se puede utilizar como un medio para diagnosticar el síndrome del cordón umbilical y para juzgar la recuperación de la función neurológica postoperatoria. Hanson et al. Midieron la condición electrofisiológica del reflejo tendinoso en pacientes con síndrome del cordón umbilical y descubrieron que la latencia del reflejo tendinoso se acortaba. Es una de las características electrofisiológicas del síndrome del cordón umbilical. Boor midió los SSEP en el nervio tibial posterior de pacientes con síndrome del cordón secundario y descubrió que los SSEP estaban disminuidos o negativos. Después de la reoperación, los SSEP del nervio tibial posterior aumentaron. Se confirmó la recuperación de la función neurológica después de la liberación de seda terminal.

(2) Ultrasonido B: para pacientes de <1 año de edad, la estructura posterior del canal espinal no está completamente madurada ni osificada. El ultrasonido B puede mostrar el cono de la médula espinal y puede juzgarse según la pulsación de la médula espinal.

(3) prueba de la función de la vejiga: incluida la medición de la presión intravesical, la cistoscopia y la electromiografía del esfínter uretral, los pacientes con síndrome del cordón atado pueden tener ataxia del esfínter-detrusor, presión intravesical elevada (sexual) O para reducir (baja tensión) y cambios anormales en el volumen de orina residual de la vejiga, las pruebas de función vesical preoperatoria y posoperatoria pueden ayudar a determinar el efecto curativo.

Diagnóstico

Diagnóstico y diferenciación del síndrome del cordón atado

El síndrome de la médula ligada debe diferenciarse de la hernia de disco lumbar, la tensión muscular lumbar, la mialgia, el tumor de la médula espinal, etc. Los adultos también deben diferenciarse de la estenosis espinal. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.

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