Glioblastoma
Introducción
Introducción al glioblastoma El glioblastoma es el glioma más maligno en los tumores astrocíticos y pertenece a la clase WHOIV. El tumor se encuentra debajo de la corteza y crece de manera invasiva. A menudo invade varias hojas del cerebro e invade la estructura profunda. También puede afectar el hemisferio cerebral contralateral a través del cuerpo calloso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% - 0.006% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia intracraneal
Patógeno
Etiología del glioblastoma
(1) Causas de la enfermedad
En la actualidad, los estudios han encontrado que el mecanismo molecular primario del glioblastoma primario y el glioblastoma secundario es diferente: el glioblastoma primario se compone principalmente de amplificación y sobreexpresión, mientras que la glia secundaria. Los tumores maternos se caracterizan principalmente por mutaciones en p53.
(dos) patogénesis
Los tumores se producen en la sustancia blanca del hemisferio cerebral, el crecimiento invasivo, la aparición de lobulado hemisférico, la mayoría de los tumores no están claros, un pequeño número de tumores debido al rápido crecimiento y al ablandamiento de la compresión del tejido circundante y al edema, el desempeño de la "envoltura falsa" El fenómeno puede confundirse con un estado mental claro, de hecho, el tumor se ha infiltrado y ha crecido más allá del límite.
La dureza del tumor varía dependiendo de si el tumor tiene cambios secundarios. En general, es suave y duro, y la textura es desigual. El tumor puede estar en una variedad de colores. El tumor a menudo tiene cambios quísticos, necrosis y hemorragia. La calcificación es rara. La superficie típica del tumor se puede ver en gris. Tumor, sangrado fresco rojo, bloqueo de sangrado púrpura, sangrado viejo amarillo e hiperplasia intersticial blanca, los tumores también pueden tener cambios necróticos y quísticos de diferentes tamaños, el líquido en la cápsula puede ser sangriento, marrón o amarillo También puede ser una pluralidad de pequeños sacos dispersos en el parénquima del tumor. El tumor es rico en suministro de sangre, y el edema cerebral circundante es obvio. Se proyecta hacia la superficie del cerebro y los ventrículos. Las células tumorales se pueden propagar con el líquido cefalorraquídeo y el individuo puede transferirse al cerebro. Pulmones, hígado, huesos o ganglios linfáticos.
El tejido del glioblastoma es complejo y de diferente morfología, y las diferentes partes del mismo tumor también son inconsistentes. Según los criterios de clasificación propuestos por WH0 (1990), el glioblastoma se divide en los siguientes dos subtipos histológicos: 1 tipo de célula gigante Glioblastoma, 2 gliosarcoma, estos subtipos se basan principalmente en algunas de las características morfológicas más prominentes del tumor, y no existe una correlación positiva con el pronóstico del paciente.
Las células tumorales tienen una variedad de morfología histológica, y las células tumorales en proliferación a menudo están dominadas por células redondas pequeñas, profundamente teñidas, con fibrosis alterada indiferenciada, astrocitos protoplasmáticos y obesos, y grandes. Las extrañas células tumorales de origen desconocido, los diámetros de las células tumorales son muy diferentes, las más grandes pueden alcanzar más de 30 m, las pequeñas pueden tener menos de 10 m, algunos tumores son muy ricos en citoplasma y también hay citoplasmas que están completamente ausentes y núcleos desnudos, polimorfismo nuclear La sexualidad tiene más divisiones. El área de necrosis tumoral está rodeada por una pila de capas de células tumorales largas y estrechas. Las figuras mitóticas de las células tumorales son bastante comunes, y se pueden ver células gigantes mononucleares o multinucleares. Los vasos sanguíneos son ricos en células sanguíneas y proliferan en células tumorales. En la región exuberante, puede ocurrir una proliferación anormal de las células endoteliales vasculares, formando un glomus circundante, similar a los glomérulos, formando otra característica del glioblastoma, derivado de la fibroplasia intersticial de las células adventicias. En casos severos, puede convertirse en un componente tumoral.
Se puede diseminar una pequeña cantidad de tumores en el espacio subaracnoideo. Se pueden encontrar células tumorales en el líquido cefalorraquídeo del 10% al 20% de los pacientes con glioblastoma, aproximadamente el 10% con piamadre, el 30% en autopsia y craneotomía. Muy pocos pacientes con metástasis poscraneales pueden ocurrir.
Bajo el microscopio electrónico, el tamaño y la forma de las células tumorales son diferentes, la morfología está primitivamente pobremente diferenciada, el núcleo es grande y el periplasma es menor, los orgánulos son raros, pero el polirribosoma es abundante, el núcleo es irregular, los nucléolos son prominentes y las figuras mitóticas son comunes. La membrana celular de las células gigantes a menudo se pliega. A veces es visible una gran cantidad de microvellosidades, los organelos no están fijos, la deformidad nuclear, el polimorfismo o la lobulación, y la altura es irregular. El citoplasma del glioblastoma de células gigantes es extremadamente amplio, lleno de una gran cantidad de seda gelatinosa, indefinida, madura El grado es diferente, las mitocondrias están dispersas, el glucógeno es abundante, la cromatina nuclear y los nucleolos son prominentes, el endotelio vascular capilar y pequeño son globulares, la cavidad vascular está bloqueada, el endotelio macrovascular es hiperplasia y la membrana basal multicapa está rodeada por un gran número. Se producen fibras gliales. Las células tumorales comunes tienen diversos grados de necrosis, focos necróticos y macrófagos perivasculares comunes, fibroblastos y otras células inflamatorias.
Prevención
Prevención del glioblastoma
Debido al alto grado de malignidad del tumor, la recurrencia postoperatoria, los pacientes con glioblastoma tienen un mal pronóstico, el 95% de los pacientes no tratados tienen una supervivencia de no más de 3 meses. El pronóstico de los pacientes está relacionado con múltiples factores. La edad del paciente es menor de 45 años y los síntomas preoperatorios son más de 6 meses. Los síntomas son principalmente epilepsia en lugar de trastorno mental. El tumor se encuentra en el lóbulo frontal y la condición preoperatoria es mejor. La extensión de la resección tumoral afecta la supervivencia del paciente. La resección parcial o biopsia del tumor es la mitad de los pacientes con resección tumoral macroscópica a los 6 meses y 2 años después de la cirugía. La resección total del tumor del ojo grueso puede ayudar a mejorar los síntomas neurológicos en los pacientes. La radioterapia puede prolongar el período de supervivencia del paciente de 4 a 9 meses, y la radioterapia postoperatoria puede hacer que algunos pacientes sobrevivan durante 18 meses. Sin embargo, aunque el tratamiento integral del glioblastoma puede aliviar temporalmente el progreso de la enfermedad, no puede curar el tumor. El paciente con glioblastoma tiene una tasa de supervivencia a 2 años del 10% después del tratamiento integral con tumor macroscópico, radioterapia y quimioterapia. Solo menos del 5% de los pacientes pueden sobrevivir durante mucho tiempo.
Complicación
Complicaciones del glioblastoma Complicaciones hemorragia intracraneal edema cerebral
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
1. Hemorragia intracraneal o hematoma
No está relacionado con la hemostasia intraoperatoria. Con la mejora de las técnicas quirúrgicas, esta complicación ha sido menos frecuente. La herida es cuidadosamente hemostasia y el enrojecimiento repetido antes de cerrar el cráneo puede reducir o evitar la hemorragia intracraneal postoperatoria.
2. Edema cerebral y presión intracraneal alta postoperatoria.
Los medicamentos de deshidratación se pueden usar para reducir la presión intracraneal, y los glucocorticoides pueden aliviar el edema cerebral. Para los tumores con una amplia gama de lesiones o un alto grado de malignidad, los tumores y las áreas no funcionales del tejido cerebral se pueden eliminar tanto como sea posible, y se puede realizar la descompresión externa del colgajo óseo.
3. Pérdida de la función nerviosa.
Está relacionado con el área funcional importante y la estructura importante de la lesión intraoperatoria, la cual debe evitarse tanto como sea posible durante la operación.
Síntoma
Síntomas del glioblastoma Síntomas comunes Incapacidad para la demencia Trastornos de la conciencia Trastornos sensoriales ciegos Aumento de la presión intracraneal
El glioblastoma crece rápidamente y tiene un curso corto de la enfermedad. 70% a 80% de los pacientes tienen un curso de la enfermedad de 3 a 6 meses, y solo el 10% de los pacientes tienen un curso de más de 1 año. El curso más largo puede ser causado por un astrocitoma con baja malignidad. Sin embargo, los casos individuales pueden ser similares a un accidente cerebrovascular debido a una hemorragia tumoral, debido al rápido crecimiento tumoral, edema cerebral extenso y síntomas obvios de aumento de la presión intracraneal. Casi todos los pacientes tienen dolor de cabeza, vómitos, edema de disco óptico y dolor de cabeza (73%). Cambios mentales (57%), debilidad de las extremidades (51%), vómitos (39%), alteración de la conciencia (33%) y trastornos del habla (32%), destrucción invasiva tumoral del tejido cerebral, lo que resulta en una serie de síntomas focales, pacientes Existen diversos grados de hemiplejia, trastornos sensoriales parciales, afasia y hemianopia, etc., el examen neurológico puede detectar hemiplejia (70%), daño del nervio craneal (68%), trastorno sensorial parcial (44%) y hemianopia (39%), La incidencia de epilepsia es menos común que la de astrocitoma y oligodendroglioma: alrededor del 33% de los pacientes tienen convulsiones y alrededor del 20% de los pacientes tienen síntomas mentales como apatía, demencia y retraso mental.
Examinar
Examen de glioblastoma
La punción lumbar y un aumento de la presión más sugestivo, el contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo y la leucocitosis, algunos casos de tinción especial a veces pueden encontrar células tumorales desprendidas, los pacientes con presión intracraneal alta durante la punción lumbar deben prestar atención para evitar la formación de parálisis cerebral.
Examen de radionúclidos
La tasa positiva de diagnóstico es mayor que la del astrocitoma. El área local de la lesión muestra concentración radiactiva. La película de rayos X del cráneo solo muestra el aumento de la presión intracraneal. Ocasionalmente, el desplazamiento de la calcificación pineal, la angiografía cerebral ve el desplazamiento de los vasos sanguíneos. Aproximadamente la mitad de los vasos sanguíneos se muestran en la patología, y los vasos sanguíneos en las lesiones tienen un grosor desigual y no están distorsionados, y algunos son pequeños puntos o filamentos.
2. tomografía computarizada
Los tumores con lesiones de densidad mixta con bordes poco claros, muchos de los cuales tienen manifestaciones de alta densidad de hemorragia intratumoral pero menos calcificación, necrosis intratumoral y cambios quísticos muestran baja densidad, y su morfología es pleomórfica, y la mayoría de las lesiones El edema cerebral es más pesado, el tumor no tiene límites evidentes con el tejido cerebral, el ventrículo a menudo se comprime y se reduce, se deforma o se cierra, y la estructura de la línea media a menudo se desplaza hacia el lado contralateral. La zona necrótica o quística, la hiperplasia irregular de la zona vascular proliferativa circundante, la forma de la isla o la sombra de mejora de la forma espiral, la zona necrótica a menudo se encuentra en el parénquima tumoral y la zona de baja densidad con límites irregulares.
3. examen de resonancia magnética
El tumor tiene una señal baja en la imagen ponderada en T1, y la imagen T2W es un tumor con un límite poco claro de la señal alta. No es fácil distinguirlo del tejido cerebral adyacente, y el efecto de ocupación es muy obvio. Si hay un área necrótica grande en el tumor, es menor. Señal, si hay una señal alta de hemorragia, el cuerpo calloso a menudo está involucrado, la estructura de la línea media, como el grupo de fisuras longitudinales, puede deformarse, estrecharse o desplazarse, y el tumor es una señal mixta en la imagen ponderada en T2, con señal alta, baja dispersión e igual señal. Después de la inyección de Gd-DTPA, el tumor tiene una mejora significativa del contraste, lo que hace que el tumor y la estructura adyacente tengan un límite claro, y está bien desarrollado en el cerebro profundo, que es un rasgo característico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de glioblastoma
El diagnóstico generalmente se puede hacer con base en el historial médico, las manifestaciones clínicas y los estudios de imágenes.
Manifestaciones clínicas: el glioblastoma tiene una tasa de crecimiento rápida y un curso corto de la enfermedad.El 70% al 80% de los pacientes tienen un curso de la enfermedad de 3 a 6 meses, y solo el 10% de los pacientes tienen un curso de la enfermedad de más de 1 año. El curso más largo de la enfermedad puede evolucionar a partir de un astrocitoma menos agresivo. Los casos individuales pueden ser similares a un accidente cerebrovascular debido al sangrado tumoral. Debido al rápido crecimiento tumoral, el edema cerebral extenso y el aumento de los síntomas de la presión intracraneal, casi todos los pacientes tienen dolor de cabeza, vómitos y edema de disco óptico. Hubo dolores de cabeza (73%), cambios mentales (57%), debilidad (51%), vómitos (39%), trastornos de la conciencia (33%) y problemas del habla (32%). Destrucción tumoral invasiva del tejido cerebral, que resulta en una serie de síntomas focales, pacientes con diversos grados de hemiplejia, trastornos sensoriales parciales, afasia y hemianopia. El examen neurológico reveló hemiplejia (70%), daño del nervio craneal (68%), alteración sensorial parcial (44%) y hemianopia (39%). La incidencia de epilepsia es menos común que el astrocitoma y el oligodendroglioma, y alrededor del 33% de los pacientes tienen convulsiones. Alrededor del 20% de los pacientes muestran síntomas mentales como apatía, demencia y retraso mental.
Examen de laboratorio: aumento de la presión de punción lumbar, aumento del contenido de proteínas en el líquido cefalorraquídeo y leucocitosis.En algunos casos, la tinción especial a veces puede revelar células tumorales desprendidas. Los pacientes con presión intracraneal alta durante la punción lumbar deben tener cuidado para evitar la formación de parálisis cerebral.
Otras inspecciones auxiliares:
1. Examen de radionúclidos: la tasa positiva de diagnóstico es mayor que la del astrocitoma, y la lesión muestra un área rica en radiactividad. La película de rayos X del cráneo solo mostró un aumento en la presión intracraneal, y ocasionalmente el desplazamiento de la calcificación pineal. La angiografía cerebral mostró que los vasos sanguíneos estaban desplazados por la presión, y aproximadamente la mitad de ellos mostraban vasos sanguíneos patológicos. Los vasos sanguíneos en las lesiones tenían un grosor desigual y estaban distorsionados, y algunos eran pequeños puntos o filamentos.
2. Tomografía computarizada: el tumor tiene lesiones de densidad mixta con bordes poco claros. La mayoría de ellos tienen manifestaciones de hemorragia intratumoral de alta densidad pero menos calcificación. La necrosis intratumoral y los cambios quísticos son sombras de baja densidad y su morfología es polimórfica. Sexualidad, la mayor parte del edema cerebral alrededor de la lesión es más pesado y no hay un límite obvio entre el tumor y el tejido cerebral. Los ventrículos a menudo se comprimen y se vuelven más pequeños, deformados o cerrados, y la estructura de la línea media a menudo se desplaza hacia el lado opuesto. Después del realce, el 95% de los tumores mostraron realce desigual, a menudo mostrando una zona necrótica o quística de baja densidad central, y realce anular irregular, en forma de isla o en espiral de la zona vascular proliferativa periférica. El área necrótica a menudo se encuentra en el parénquima del tumor y se encuentra en un área de baja densidad con límites irregulares.
3. Examen de resonancia magnética: el tumor mostró una señal baja en la imagen ponderada en T1, y la imagen T2W era una imagen tumoral con un límite de señal alto, que no se distinguía fácilmente del tejido cerebral adyacente, y el efecto de ocupación era muy obvio. Si hay un área necrótica grande en el tumor, mostrará una señal más baja, y si hay sangrado, será una señal alta. La carcasa a menudo está involucrada, y la estructura de la línea media, como la piscina de fisuras longitudinales, puede deformarse, estrecharse o desplazarse. El tumor mostró una señal mixta en la imagen ponderada en T2, con señal alta como señal principal y baja dispersión e igual señal. Después de la inyección de Gd-DTPA, el tumor tiene una mejora de contraste muy significativa, lo que hace que el tumor y la estructura adyacente tengan un límite claro, y ocurre bien en el cerebro profundo, que es un rasgo característico.
