esclerodermia localizada
Introducción
Introducción a la esclerodermia localizada. Como su nombre lo indica, la esclerodermia es una enfermedad en la cual la piel se endurece. La clasificación general restringe la lesión a la piel. Las vísceras no se ven afectadas por la esclerodermia localizada (esclerodermia localizada), ubicada en un extremo del espectro, esclerosis sistémica ( Esclerodermia difusa (esclerodermia difusa), lesiones cutáneas extensas con afectación de múltiples órganos en el otro extremo del espectro. Entre los dos polos, hay algunos tipos intermedios, como esclerodermia generalizada en localización, esclerodermia acral en síndrome sistémico, CREST, etc., y dicha clasificación se enumera en la Tabla 1. La simple invasión de la piel es limitada, el pronóstico general es bueno, la tasa de supervivencia a 10 años es del 70%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: contractura articular múltiple congénita
Patógeno
La causa de la esclerodermia localizada.
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta de la enfermedad no está clara y puede estar relacionada con infección, genética y factores ambientales.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad aún no está muy clara. En general, existe la teoría de la lesión vascular, la teoría del daño inmunológico y la teoría de la hiperplasia fibrosa anormal. Consulte la esclerodermia sistémica para obtener más información.
Prevención
Prevención de esclerodermia localizada
1. Eliminar la inducción de la enfermedad, prestar atención a la higiene, fortalecer el ejercicio físico para mejorar la inmunidad y prevenir la infección.
2. Diagnóstico temprano y tratamiento temprano, no abandone el tratamiento fácilmente cuando se alivia la enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la esclerodermia localizada Complicaciones contractura articular múltiple congénita
La enfermedad del punto duro se produce en el cuero cabelludo. Puede producirse alopecia permanente. Puede causar deformidad en las extremidades. La afectación esquelética de la esclerodermia puede causar contractura articular. La enfermedad del punto duro con atrofia facial puede hacer que la cara, los ojos, la nariz y la boca. Inclinación y colapso de la nariz.
Síntoma
Síntomas localizados de esclerodermia Síntomas comunes Esclerosamiento de la piel Pérdida de cabello Alopecia permanente Neuralgia Dolor abdominal débil Edema
Las manifestaciones cutáneas y los cambios histopatológicos de la esclerodermia localizada son similares a los de la esclerodermia sistémica, pero no hay afectación visceral.
1. Morfosis (morfea)
La enfermedad del punto duro es la más común en la esclerodermia localizada, representa aproximadamente el 60%. Según la morfología y el alcance de la lesión, se divide en morfea de peste y morfea generalizada, placa de placa. Desde el principio, es una lesión escamosa edematosa redonda, elíptica o irregular de color rojizo o rojo púrpura, que se agranda gradualmente después de varias semanas o meses, y el diámetro puede alcanzar de 1 a 10 cm o más, y la parte central se vuelve liviana. Es de color amarillo claro, blanco marfil o marrón grisáceo teñido. Está rodeado por un halo de color púrpura pálido o rojizo. La superficie es seca y lisa, con brillo ceroso. Tiene una dureza similar al cuero. Tiene pérdida de cabello, no suda y, a veces, está acompañado de capilares. Dilatación, después de una lenta, varios años después, la dureza se reduce, convirtiéndose gradualmente en una cicatriz atrófica blanca o marrón clara, que puede ocurrir en cualquier parte, pero en el abdomen del tronco, la espalda es más común, seguida de las extremidades y el cuello y el cuello, cuando ocurre en el cuero cabelludo. Puede ocurrir alopecia permanente, que puede causar deformidades en las extremidades.
La esclerodermia generalizada es rara, y la naturaleza de sus lesiones ocurre y se desarrolla como una placa de placa, pero se caracteriza por una gran cantidad de lesiones, lesiones extensas, hasta decenas de piezas, distribución asimétrica, y las lesiones eventualmente se vuelven El parche atrófico blanco pálido deprimido se produce en el tórax y el abdomen y las extremidades proximales, cara, cuello, cuero cabelludo, antebrazo, la afectación de la pantorrilla es relativamente pequeña, aunque no afecta a los órganos, pero los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, dolor abdominal y migraña. , neuralgia y trastornos mentales, pérdida de peso, fatiga, etc., un pequeño número de pacientes puede convertirse en esclerosis sistémica.
2. Esclerodermia sésil (esclerodermia lineal)
La esclerodermia con banda es más común en niños y jóvenes. La piel se endurece en forma de línea o banda. Ocurre en la frente y puede afectar la cara y la cabeza. La piel local está obviamente atrofiada y la depresión puede compensarse desde la línea media hacia un lado. La parte se extiende hasta la parte superior de la cabeza y se produce una mancha de alopecia permanente en forma de banda, que se extiende hasta la nariz y la boca.La atrofia, la depresión y el límite claro, como el corte con espada, finalmente la piel es delgada y atrofia, como pegarse a la superficie del hueso. El daño también puede distribuirse a lo largo de las extremidades o los intercostales, que pueden variar de uno a varios, y las características morfológicas son similares a las de la enfermedad del punto duro, pero las lesiones obviamente están hundidas y, a veces, los músculos y los huesos debajo de las lesiones de la piel también se ven afectados. Puede ocurrir descalcificación, aflojamiento y adelgazamiento del hueso, y las articulaciones cercanas pueden afectar la función debido a la contractura.
3. Enfermedad del punto duro con fascia facial (morfea con hemiatrofia facial)
Este es un tipo de enfermedad de morfea segmentaria que ocurre en la cara. Es una de las causas de atrofia excéntrica. Está delimitada por la línea media y a menudo ocurre en un lado de la cara. La piel está endurecida, atrofiada y hundida. Los ojos, la nariz y la boca están sesgados, el ojo afectado se estrecha, la nariz puede colapsar y el lado afectado se atrofia.Este tipo de enfermedad de punto duro también se llama En coup de saber.
4. Caída de esclerodermia (morfea guttata)
Este tipo de lesiones cutáneas son relativamente raras, pueden ocurrir en el cuello, el pecho, los hombros, la espalda, etc., generalmente dañadas por el tamaño de frijol mungo o soja, pero ocasionalmente una moneda de 5 centavos es grande, agrupada o forrada, es una superficie lisa Brillante, una pequeña mancha ligeramente cóncava y dura en nácar o marfil, rodeada de un halo rojo púrpura o pigmentación, que puede reducirse con el tiempo.
El diagnóstico se basa principalmente en los cambios morfológicos característicos de la piel, es decir, la inflamación de la piel local, el endurecimiento, el endurecimiento, el brillo ceroso, el cambio de color marfil o la atrofia facial, y los cambios histopatológicos tienen valor de referencia.
Las características clínicas de los pacientes con esclerodermia cutánea localizada son diferentes de las de tipo difuso. Estos pacientes a menudo tienen el fenómeno de Raynaud durante muchos años (a veces más de 10 años) antes de la aparición de otros signos de esclerodermia, aunque pueden estar acompañados de daño orgánico. Sin embargo, pulmones severos, relativamente pocas lesiones cardíacas o renales, este curso prolongado de la enfermedad puede representar una expresión lenta de la esclerodermia y también puede indicar que la esclerodermia localizada es otra enfermedad diferente.
Examinar
Examen de esclerodermia localizada
El valor de tiempo medido de la piel afectada o no afectada fue significativamente más largo de lo normal, hasta 5 a 12 veces lo normal.
1. Examen histopatológico.
La fibrosis y la oclusión microvascular son cambios patológicos característicos en todos los tejidos y órganos afectados de pacientes con enfermedad esclerosante.
2. Examen de patología de la piel.
En la etapa inicial, el edema intersticial dérmico, la inflamación del haz de fibras de colágeno, la infiltración de linfocitos alrededor de las fibras de colágeno y los pequeños vasos sanguíneos en la dermis, principalmente células T, proliferaron las fibras de colágeno tardías, dérmicas y subcutáneas, engrosamiento de la dermis, inflamación del colágeno, Fibrosis, destrucción de fibras elásticas, engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, estrechamiento de la luz e incluso oclusión. Más tarde, la epidermis, los apéndices de la piel y las glándulas sebáceas se atrofian, las glándulas sudoríparas se reducen y los depósitos de calcio en los tejidos profundos y subcutáneos de la dermis.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de esclerodermia localizada.
Criterios diagnósticos
La mayoría de la esclerodermia localizada se desarrolla en las características clínicas del síndrome CREST. Los cambios en la piel se limitan a los dedos (cambios de endurecimiento). Además del fenómeno de Raynaud, los pacientes con síntomas localizados a menudo tienen acidez estomacal o dificultad para tragar, problemas gastrointestinales severos. La disfunción patológica con disfunción esofágica y reflujo es a menudo un síntoma persistente en estos pacientes.Los depósitos calcáreos subcutáneos son pequeños bultos localizados que a menudo aparecen en los dedos, antebrazos u otros puntos de compresión, especialmente en pacientes con síndrome CREST. Mayor número de capilares expandidos, comunes en la cara, membranas mucosas y manos, las manifestaciones graves de esclerodermia localizada son hipertensión pulmonar y grandes lesiones oclusivas arteriales con o sin fibrosis pulmonar, manifestadas como isquemia y La cirugía de amputación que requiere amputación y coexistencia con otra enfermedad reumática ocurre en pacientes con esclerodermia localizada.
Diagnóstico diferencial
1. atrofia macular
Ocurre en el tronco, los parches rojos redondos u ovalados en la etapa inicial de las lesiones de la piel son de aproximadamente 1 cm, y luego se encogen gradualmente, las lesiones de la piel pueden ser grupos únicos o múltiples, la superficie de la piel puede ser normal o azul-blanca, obviamente cóncava, pero El paciente no es difícil de tocar, el paciente no tiene síntomas, el joven es más común y se desconoce la causa.
2. atrofoda idiopática progresiva (atrofodermia idiopática progresiva)
La enfermedad ocurre en el tronco de los jóvenes y de mediana edad, y también se puede encontrar en las extremidades. Se desconoce la causa. Las lesiones tempranas son parches irregulares con límites poco claros, que varían de 1 a 10 cm de diámetro. La superficie es gris o tostada, y la piel es delgada y delgada. Es suave, se encoge gradualmente, está ligeramente deprimido y puede endurecerse en el centro de la placa atrófica. Los cambios histopatológicos son fibras de colágeno más profundas en la dermis y la degeneración vítrea. Este cambio histológico y las primeras características de atrofia y endurecimiento de la piel son fáciles y duras. Identificación de la enfermedad manchada.
3. Musgo esclerosante atrófico (liquen escleroso y atrófico)
También conocida como liquen blanco (liquen albus) o enfermedad de la mancha blanca, ocurre en la vulva, pero también en el cuello, el pecho, el seno y la espalda, las lesiones cutáneas son parches lisos, ligeramente arrugados, de color gris o blanco marfil. Hay halos de color rojo púrpura, algunas placas están dispersas en puntos blancos, pueden ir acompañadas de esclerosis leve, cambios histopatológicos en la atrofia epidérmica, cambios en la homogenización superficial dérmica, infiltración celular inflamatoria.
