hemangioma cavernoso intracraneal
Introducción
Introducción al hemangioma cavernoso intracraneal El hemangioma cavernoso se refiere a una masa vascular esponjosa y anormal compuesta de varios vasos sanguíneos de paredes delgadas, estos vasos sanguíneos deformados están estrechamente unidos y no hay o hay muy poco parénquima cerebral entre los vasos sanguíneos. No son tumores verdaderos y se clasifican como malformaciones cerebrovasculares por clasificación histológica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00256% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón de hidrocefalia, fuga de líquido cefalorraquídeo
Patógeno
La causa del hemangioma cavernoso intracraneal
(1) Causas de la enfermedad
No está claro hasta ahora que existan las siguientes doctrinas:
1. La teoría congénita de que los pacientes infantiles y los antecedentes familiares respaldan la hipótesis de las fuentes congénitas.Los estudios han demostrado que los hemangiomas familiares y / o cavernosos múltiples son más comunes en los hispanos y son autosómicos dominantes, lo que sugiere que todos los pacientes hispanos con esta enfermedad Con la misma mutación genética, su gen mutado se encuentra en q11, q22 del brazo largo del cromosoma 7q.
2. La teoría adquirida de que la radioterapia convencional, la infección viral, el trauma, la cirugía, la reacción vascular después de la hemorragia pueden inducir hemangioma cavernoso, Zabramski y otras 6 familias en 21 casos, se encontraron 17 nuevas lesiones de hemangioma cavernoso después de 2.2 años de seguimiento Cada paciente tiene 0,4 lesiones nuevas por año. Si el nuevo hemangioma cavernoso es más común de lo esperado, el riesgo de hemorragia se subestimará en gran medida por la cantidad de casos congénitos. El diámetro del hemangioma cavernoso es de unos pocos milímetros a varios El tamaño de la lesión puede ser causado por una pequeña cantidad repetida de sangrado y embolia en la lesión. Debido al bajo flujo y la baja presión de la lesión, el sangrado a menudo se limita dentro de la cápsula. Una vez que el sangrado atraviesa la pared, causa síntomas obvios.
(dos) patogénesis
La esencia del hemangioma cavernoso es la masa vascular malformada. La arteria de suministro de sangre y la vena de drenaje de la masa vascular son vasos de diámetro normal. El flujo de sangre en el tumor es lento, por lo que la angiografía cerebral no puede mostrar la deformidad del grupo vascular, y la retención de sangre también está en el vaso sanguíneo anormal. La causa de la trombosis y la calcificación, la apariencia de la lesión es de color rojo púrpura, la superficie es de morera, el perfil es esponjoso o en forma de panal, y la pared del vaso sanguíneo está compuesta de una sola capa de células endoteliales, que carece de capa muscular y capa elástica, y la luz está llena de sangre. Hay trombos nuevos o viejos; los vasos sanguíneos anormales son tejido conectivo fibroso suelto y no hay tejido parenquimatoso cerebral mínimo o mínimo entre los vasos sanguíneos.
La textura del tumor puede ser blanda o dura, lo que está relacionado con el contenido de sangre, el grado de calcificación y el tamaño del trombo en la masa vascular deformada. Hay gliosis y depósito de metahemoglobina amarilla en el tejido cerebral alrededor de la lesión. Esta metahemoglobina es el cerebro. El hemangioma cavernoso cortical causa una de las causas de epilepsia en pacientes.
El hemangioma cavernoso puede ocurrir en cualquier parte del sistema nervioso central, como la corteza cerebral, los ganglios basales y el tronco encefálico (lesiones intracerebrales), así como la fosa craneal media, la retina y los huesos craneales (lesiones extracerebrales), aproximadamente 19 El% de los casos son lesiones múltiples. Los pacientes con hemangioma cavernoso múltiple a menudo tienen hemangiomas con otros órganos en el cuerpo. El tamaño del tumor varía de 0.5 a 6 cm. La ubicación y el tamaño del tumor están directamente relacionados con las manifestaciones clínicas.
Los informes internos de lesiones a menudo localizadas en la fosa craneal epidural, que representan del 70% al 80%, una pequeña parte en el cerebro, los informes externos de lesiones cerebrales son las más comunes, las lesiones intracraneales a menudo tienen una pequeña cantidad de sangrado recurrente espontáneo, tumor Hay puntos de deposición y calcificación de hemosiderina, y las lesiones extra cerebrales a menudo están dominadas por los efectos de ocupación del espacio.
Prevención
Prevención del hemangioma cavernoso intracraneal
Fortalezca el ejercicio físico, mejore el estado físico y haga más ejercicio al sol.
Complicación
Complicaciones del hemangioma cavernoso intracraneal Complicaciones, hidrocefalia, hinchazón, fuga de líquido cefalorraquídeo.
La presión intracraneal postoperatoria puede aumentar y la hidrocefalia, hemorragia, hinchazón cerebral, etc., como el tejido cerebral incrustado en el espacio dural de la sutura o debido a que la sutura dural meníngea no está apretada, puede causar una fuga de líquido cefalorraquídeo, la lesión puede localizarse después de la cirugía de fosa posterior Daño del nervio facial.
Síntoma
Hemangioma cavernoso intracraneal síntomas síntomas comunes trastornos nutricionales sangrado repetido calcificación
Asintomático
Representaron entre el 11% y el 44% del total, el dolor de cabeza leve puede ser la única queja, a menudo o el examen médico para encontrar la enfermedad, si el dolor de cabeza está relacionado con el sangrado de la lesión necesita más investigación, pero el 40% de ellos en 6 meses ~ 2 Los siguientes síntomas ocurrieron durante el año.
2. Epilepsia
40% a 100%, que se encuentra en la mayoría de los hemangiomas cavernosos supratentoriales, manifestado en varias formas de epilepsia, el hemangioma cavernoso es más propenso a la epilepsia que otras lesiones que ocurren en el mismo sitio, puede deberse a vasos sanguíneos cavernosos Los efectos mecánicos del tumor en el tejido cerebral adyacente (isquemia, opresión) y secundaria a la fuga de sangre y otros trastornos de nutrientes, el tejido cerebral que rodea la lesión a menudo debido a la deposición de hemosiderina, la gliosis o la calcificación se convierte en un foco epileptogénico, confirmaron experimentos en animales, La inyección cortical o subcortical de iones de hierro se puede utilizar para hacer modelos animales de epilepsia, de los cuales aproximadamente el 40% son epilepsia refractaria.
3. Sangrado
Desde la autopsia, las muestras quirúrgicas o los exámenes por imágenes, a menudo hay diferentes etapas de sangrado en la lesión, mientras que el sangrado sintomático dominante representa del 8% al 37%. Según los cálculos, la tasa de sangrado anual del paciente es del 0,25% al 3,1%; La tasa es de 0.7% a 2%. La hemorragia profunda del hemisferio cerebral tiene más probabilidades de sangrar. A diferencia de la hemorragia AVM, la hemorragia del hemangioma cavernoso generalmente ocurre en el tejido cerebral alrededor de la lesión, menos en el espacio subaracnoideo o ventrículo, esponjoso El pronóstico de los hemangiomas es mejor que el de la MAV, pero aumenta la posibilidad de volver a sangrar después de la primera hemorragia. Las pacientes, especialmente las mujeres embarazadas con hemangioma cavernoso, tienen una tasa de hemorragia más alta. Desaparecido
4. Déficit neurológico local.
Representaron del 15,4% al 46,6%, los déficits neurológicos locales agudos y progresivos a menudo secundarios a la hemorragia de la lesión, los síntomas que dependen de la ubicación y el volumen de la lesión, pueden expresarse como hemorragia masiva estática, progresiva o mixta, causada por síntomas neurológicos agudos graves La agravación es menos común.
Examinar
Examen del hemangioma cavernoso intracraneal
No hay actuaciones especiales.
1. Película de rayos X del cráneo
Se manifiesta principalmente en la destrucción ósea cerca de la posición de ocupación, sin hiperplasia ósea, puede tener absorción ósea en la fosa craneal media, agrandamiento de la silla turca, absorción ósea ósea ósea y agrandamiento del canal auditivo interno, etc., también puede tener signos de presión intracraneal alta, 8% a 10% de las lesiones tienen puntos de calcificación, que son comunes en las lesiones cerebrales.
2. tomografía computarizada
La sensibilidad del diagnóstico de hemangioma cavernoso es del 70% al 100%, pero la especificidad es inferior al 50%. La imagen muestra un signo de vasos sanguíneos llenos de espacio. Las lesiones extra cerebrales tienen una densidad circular o elíptica con límites claros. O sombra de alta densidad, después de que se inyecta el agente de contraste, la lesión se mejora ligeramente, no hay edema alrededor, como sangrado en la lesión, se pueden ver imágenes de alta densidad y las lesiones en el cerebro muestran áreas desiguales y de alta densidad con límites claros, a menudo con placas calcificadas. Mejora leve o nula después de la inyección del agente de contraste, la imagen de la ventana ósea CT puede mostrar la destrucción ósea alrededor de la lesión.
Exploración 3.MRI
La resonancia magnética es un método específico para el diagnóstico del hemangioma cavernoso. La tasa de coincidencia con la patología es del 80% al 100%. En las imágenes ponderadas en T1 y T2, el hemangioma cavernoso es el núcleo de la señal mixta reticular en el centro (hemorragia en diferentes períodos) Y sus productos), rodeados por un anillo de baja señal (deposición de hemosiderina), sin realce o leve realce después de la inyección del agente de contraste, sangrado reciente, el tejido cerebral alrededor de la lesión puede tener edema.
4. Angiografía cerebral.
Se caracteriza por lesiones vasculares no caracterizadas. En la fase arterial, rara vez se ven arterias de suministro de sangre y vasos sanguíneos patológicos. En la fase venosa o sinusal, las lesiones están parcialmente teñidas. El hemangioma cavernoso es una lesión rica en vasos sanguíneos en la angiografía cerebral. La razón de la falta de desarrollo puede ser que la arteria de suministro de sangre es demasiado delgada o tiene una embolia. Los vasos sanguíneos en la lesión son demasiado grandes y el flujo sanguíneo es lento para diluir el agente de contraste. Gran característica
5. Escaneo de emisión de positrones (PET)
La PET utiliza tejido cerebral para absorber radionúclidos para obtener imágenes de escáner cerebral. La tomografía computarizada o la resonancia magnética de la cabeza pueden proporcionar imágenes anatómicas intracraneales, mientras que la PET proporciona información metabólica para identificar tumores cerebrales y hemangioma cavernoso. El grado de absorción de los radioisótopos es alto, mientras que la absorción del hemangioma cavernoso es muy baja.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemangioma cavernoso intracraneal
Diagnóstico
Antes del inicio de la TC, el diagnóstico de esta enfermedad es difícil. El diagnóstico inicial de esta enfermedad es una película de rayos X, pero solo se puede encontrar calcificación y no se puede caracterizar. La mayoría de las angiografías de hemangioma cavernoso no se desarrollan a menos que la lesión sea grande. Signos de ocupación obvios o malformaciones venosas complicadas: con el desarrollo de las técnicas de imagen, la apariencia de la TC y la RM ha mejorado en gran medida la tasa de diagnóstico de hemangioma cavernoso.
Diagnóstico diferencial
El hemangioma cavernoso se distingue principalmente de los meningiomas y las malformaciones arteriovenosas (MAV). En las imágenes: lesiones redondas en el cerebro, con densidad mixta (que representa diversos grados de sangrado), imágenes de resonancia magnética T2 con depósito de metahemoglobina Es una característica del hemangioma cavernoso.
