cordoma intracraneal
Introducción
Introducción al cordoma intracraneal El cordoma es un tumor destructivo que rara vez se ve en el cerebro. Está profundamente en la base del cráneo. El diagnóstico clínico se basa principalmente en síntomas neurológicos y cambios típicos en las imágenes. El cordoma intracraneal se origina principalmente en la línea media de la pendiente. Fuera de la membrana, crece lentamente y se infiltra. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0005% -0.0008% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia, mareos, disfagia, fuga de líquido cefalorraquídeo, meningitis
Patógeno
Causas del cordoma intracraneal
Tipo normal (25%):
También conocido como el tipo típico, el más común, representa del 80% al 85% del total, sin cartílago u otros componentes mesenquimales en el tumor, más común en pacientes de 40 a 50 años de edad, menos de 20 años, raro, sin diferencias de género, patológicamente Varios modos de crecimiento, pero caracterizados por un crecimiento escamoso, consisten en células epiteliales vacuolares y matriz mucosa, inmunotinción positiva para citoqueratina y antígeno de membrana epitelial y gránulos nucleares para microscopía electrónica. Estas características contribuyen a la enfermedad y al cartílago. El sarcoma es diferente, este último es negativo para inmunotinción y el microscopio electrónico no tiene núcleo.
Cordoma tipo cartílago (25%):
Representa del 5% al 15% del cordoma, y sus características microscópicas, además de los hallazgos típicos mencionados anteriormente, contienen grados variables de áreas similares a cartílagos hialinos, aunque algunos autores los clasifican como condrosarcoma de bajo grado por microscopía electrónica. Sin embargo, una gran cantidad de estudios inmunohistoquímicos han encontrado que el antígeno marcador epitelial del cordoma condrogénico es positivo y la edad de aparición es leve. En el pasado, el pronóstico generalmente era mejor que el tipo común. Ahora se considera que el pronóstico es similar.
Tipo intersticial (20%):
También conocido como atípico, que representa el 10% del cordoma, que contiene componentes comunes y componentes mesenquimales malignos, mostró microscópicamente proliferación tumoral activa, contenido de moco significativamente reducido y figuras mitóticas visibles, un pequeño número de tumores puede ser transferido por el flujo sanguíneo y Implantado en el espacio subaracnoideo, este tipo puede ser secundario a la radioterapia ordinaria o la transformación maligna, a menudo murió de 6 a 12 meses después del diagnóstico.
Prevención
Prevención del cordoma intracraneal
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del cordoma intracraneal Complicaciones hidrocefalia vértigo disfagia meningitis por líquido cefalorraquídeo
Debido a que el tumor ocurre en la base del cráneo, puede causar hidrocefalia de tránsito. Si el tumor se desarrolla hacia el ángulo cerebellopontino, aparecen trastornos auditivos, tinnitus y mareos. El cordoma se origina en la vecindad de la pared nasofaríngea, a menudo sobresaliendo hacia la nasofaringe o la infiltración. O más seno paranasal, que causa insuficiencia nasal, obstrucción, dolor, secreciones nasales purulentas o sanguinolentas comunes, pero también debido a una obstrucción mecánica, que causa dificultad para tragar, los síntomas nasofaríngeos a menudo aparecen antes de la afectación nerviosa. En la cavidad nasofaríngea, hay una probabilidad del 13% al 33% de ver un bulto.
Las complicaciones quirúrgicas incluyen fuga de líquido cefalorraquídeo, meningitis y daño a los nervios craneales (la mayoría de los cuales se pueden recuperar).
Síntoma
Síntomas del cordoma intracraneal síntomas comunes crecimiento lento dolor sordo atrofia óptica presión intracraneal aumento de la parálisis del nervio craneal hemianopia amenorrea amenorrea
El cordoma intracraneal es un tumor benigno con un crecimiento lento y un curso prolongado de la enfermedad, que puede durar más de 3 años. El dolor de cabeza es el síntoma más común. Alrededor del 70% de los pacientes tienen dolores de cabeza, a veces han tenido dolor de cabeza durante varios años antes de ir al hospital. El dolor de cabeza también puede extenderse a la parte posterior del occipital o el cuello. La naturaleza del dolor de cabeza es persistente y sorda. No hay cambios significativos en el día. Si hay un aumento en la presión intracraneal, se agravará. El dolor de cabeza del cordoma está relacionado con la infiltración ósea lenta y persistente de la base del cráneo. El dolor de cabeza también se puede repetir.
Las manifestaciones clínicas del cordoma intracraneal pueden variar según la ubicación del tumor y la dirección del tumor.
Cordoma de silla de montar
La disfunción hipofisaria se manifiesta principalmente en impotencia, amenorrea, grasa corporal, etc., la compresión del nervio óptico produce atrofia óptica primaria, pérdida de visión y hemianopsia bilateral.
2. Cordoma de silla
Se manifiesta principalmente en la parálisis del nervio craneal III, IV, VI, que es más común en la abducción, que puede deberse a que la longitud del nervio es demasiado larga, además, el extremo proximal del nervio a menudo es el origen del tumor, por lo que su incidencia es mayor En general, progresa lentamente. Incluso después de 1 a 2 años, la parálisis del nervio craneal puede ser bilateral, pero a menudo unilateral. Es difícil entender que a menudo se encuentra en el lado izquierdo.
3. Cordoma de pendiente
Se manifiesta principalmente como síntomas de compresión del tronco encefálico, a saber, trastornos de la marcha, signos del tracto piramidal, trastornos del nervio craneal VI, VII, de los cuales se caracteriza el daño del nervio de oclusión bilateral.
Examinar
Examen de cordoma intracraneal
No hay actuaciones especiales.
1. La película de rayos X del cráneo tiene una importancia diagnóstica importante, que se manifiesta como destrucción ósea en el sitio del tumor, y también es común en la placa o en los bultos de calcificación tumoral.
2. La tomografía computarizada mostró una sombra redonda o irregular de densidad ligeramente alta en la base del cráneo. El límite era claro, había calcificación en el tumor y el tumor realzado no se fortaleció o se fortaleció levemente. La ventana ósea mostró una evidente destrucción ósea.
3. Los tumores de IRM son principalmente señales T1 largas y T2 largas. La zona quística intratumoral tiene una señal T1 larga T2 más larga, la calcificación es negra sin señal y las lesiones hemorrágicas tienen una señal alta. Después de la inyección de Gd-DTPA, el tumor es leve a moderado. Fortalecer
4. La angiografía cerebral, como el tumor ubicado en el área de la silla de montar, puede ver que el segmento de sifón de la arteria carótida interna se mueve hacia afuera, se levanta la sección horizontal de la arteria cerebral anterior y se eleva el seno de la arteria carótida interna. El segmento y el segmento horizontal también se levantan, y el tumor que se desarrolla hacia la fosa craneal posterior a menudo empuja la arteria basilar hacia la cara posterior o posterior.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de cordoma intracraneal
Diagnóstico
Los pacientes adultos con antecedentes de dolores de cabeza a largo plazo y un lado de la parálisis nerviosa deben considerar la posibilidad de cordoma, pero el diagnóstico requiere imágenes de rayos X, tomografía computarizada y resonancia magnética.
Diagnóstico diferencial
El cordoma debe diferenciarse del meningioma. El meningioma en la misma área puede causar compresión ósea local o hiperplasia ósea, pero menos cambios osteolíticos. DSA engrosamiento de la arteria meníngea común, engrosamiento obvio de la arteria, tinción evidente del tumor.
Por ejemplo, el crecimiento del cordoma hacia la fosa posterior debe diferenciarse del neuroma acústico del ángulo cerebellopontino. El neuroma acústico se caracteriza principalmente por el agrandamiento del canal auditivo interno y la absorción de la cresta ilíaca sacra en la película plana y la TC del cráneo. La resonancia magnética a menudo contribuye al diagnóstico diferencial. .
El cordoma en el área de la silla debe diferenciarse del adenoma hipofisario y el craneofaringioma. Estos dos últimos no causan una destrucción extensa de la base del cráneo. El tumor hipofisario generalmente se caracteriza por un compromiso de la silla y la parte inferior de la silla. La profundización, la resorción ósea, el craneofaringioma CT se pueden ver en la pared de la cápsula con calcificación en forma de arco o cáscara de huevo, por lo general no causa destrucción ósea adyacente, y el daño del nervio craneal se limita principalmente al nervio óptico, mientras que el cordoma es mayormente Daño nervioso a múltiples cerebros basado principalmente en el aumento de trastornos neurológicos, cambios osteolíticos radiográficos en la base del cráneo y calcificación con manchas o escamas en el tumor.
El cordoma que crece hacia la nasofaringe es similar al carcinoma nasofaríngeo que se transfiere a la base del cráneo debido a sus manifestaciones clínicas y al examen de rayos X. El diagnóstico diferencial se basa principalmente en la biopsia de la nasofaringe.
Es difícil identificar el cordoma de la base parasagital o del cráneo largo-medio con condrosarcoma. La tinción inmunohistoquímica es útil. El cordoma es positivo para varios marcadores de tejido, tales como: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, -AT7 / 7, Lyso4 / 7 y condrosarcoma mostraron resultados negativos.
