tumor intracraneal de células germinales
Introducción
Introducción al tumor intracraneal de células germinales Los tumores de células germinales intracraneales se denominan tumores embriogénicos de células germinales en la clasificación de los tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud. Este tumor es muy similar en histología al seminoma del testículo y al tumor embrionario maligno del ovario. Se llama tumor cerebral de células germinales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% -0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: alteración de la conciencia Úlceras de estrés Coma Hinchazón
Patógeno
La causa del tumor intracraneal de células germinales
Causa de la enfermedad:
La etiología de los tumores de células germinales en el cerebro no está clara, y los antecedentes familiares también son raros. Se ha informado en el mediastino de pacientes con síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomas, 2 cromosomas sexuales X y 1 Y). Descubrimiento intracraneal de tumores de células germinales, las características típicas de estos pacientes son pequeños testículos, cambios seminíferos finos en forma de vidrio, sin esperma, se especula que la aparición de tumores de células germinales en el mediastino e intracraneal es la mutación de la diferenciación genital reproductiva original que conduce a la reproducción Migración celular, cambios en la diferenciación y su tendencia a la malignidad. Los cromosomas a menudo ocurren en pacientes con tumores de células germinales en el cerebro, incluidas anomalías no aleatorias del número de cromosomas y ectópicos estructurales. En los tumores testiculares de células germinales, el 80% exhiben anomalías estructurales cromosómicas características, y el cromosoma 12 anormalidades cromosómicas de brazo corto y otras de brazo (i12p), muchos tumores de células germinales no germinales y extragonadales también tienen malformaciones de i12p.
Durante el desarrollo embrionario, las células germinales primordiales son claramente visibles en la cuarta semana del embrión. Aparecen en las células del endodermo en la pared del saco vitelino, adyacente al lugar donde se produce el alantoides. Cuando el embrión comienza a plegarse, las células germinales primordiales están en la línea media de la yema. La pared de la cápsula migra a la cresta genital a través del mesenterio dorsal del intestino posterior, ingresa al tejido mesenquimatoso para convertirse en el cordón primitivo, y luego se desarrolla gradualmente en una gónada madura. Durante esta migración, las células germinales primordiales se diseminan por todo el embrión, y cuando estas migraciones son versátiles Cuando las células madre no completan la evolución normal y permanecen, es probable que se conviertan en tumores. En la actualidad, es más consistente que los tumores de células germinales sean un grupo de tumores indiferenciados derivados de células germinales primordiales.
Patogenia
Los tumores varían en tamaño. Los pequeños son como el maní. Los más grandes pueden ser como puños. La superficie del tumor es de color rojo grisáceo e invasiva. No está clara con el tejido cerebral circundante, pero también puede tener una pseudo envoltura. La textura del tumor es suave. Es frágil, en forma de gránulos finos, parcialmente quísticos, y se puede extirpar por succión; algunos pueden tener hemorragia, necrosis, menos calcificación del tumor, si alguno puede tener la forma de un gránulo, ubicado en el centro o la periferia del tumor, el tumor puede estar en el área de la silla de montar. Al infiltrarse el nervio óptico y el quiasma óptico, a veces afectando la parte inferior del tálamo hacia arriba, el gigante puede sobresalir hacia el tercer ventrículo, e incluso el espacio interventricular de la obstrucción hace que el ventrículo se expanda. La persona en la región pineal puede penetrar la pared del tercer ventrículo hacia adelante, presionando hacia abajo y Infiltrarse en el cuadrilátero, presionar la fosa craneal superior hacia atrás y hacia abajo, e infiltrarse y comprimir el cuerpo calloso hacia arriba.
Bajo microscopía óptica, las células tumorales tienen dos componentes: las células grandes se asemejan a epiteliales, pálidas, ricas en citoplasma, poligonales, a veces poco claras, la tinción convencional es roja; el núcleo está ubicado en el centro del citoplasma o ligeramente sesgado, principalmente redondo Forma, la membrana nuclear es clara, el cromosoma nuclear es escaso, parece una vacuola, las figuras mitóticas son comunes y la otra es una célula pequeña con muy pocos citoplasmas. Parece un núcleo desnudo, es redondo y tiene una rica cromatina. Los linfocitos son difíciles de distinguir. De hecho, son linfocitos inmunorreactivos y células plasmáticas. Las células epitelioides grandes a menudo se agregan en células de diferentes tamaños y formas irregulares. Hay vasos sanguíneos y bandas de tejido fibroso, y las células linfoides pequeñas a menudo se distribuyen. Alrededor de los vasos sanguíneos, hay pequeñas piezas o necrosis focal en las células tumorales, y hay pequeñas hemorragias con calcificaciones pequeñas ocasionales.
Bajo la microscopía electrónica, las células tienen dos componentes: las células grandes son células germinales, las células pequeñas son linfocitos o macrófagos, y las células germinales son de gran tamaño y forma poligonal, y contienen uno o más núcleos grandes y redondos, electrones pálidos y dispersos. Sexual, nucleolar prominente, a menudo formando células de terciopelo nucleolar, citoplasma que contiene una pequeña cantidad de retículo endoplásmico granular, una gran cantidad de cuerpos de nucleoproteína, partículas de glucógeno y una pequeña cantidad de complejo de Golgi, una pequeña cantidad de mitocondrias, gránulos centrales y estructura de microtúbulos El plásmido liposómico es grande y tiene una forma vesicular grande. No hay membrana basal fuera de la célula grande, y ocasionalmente se conectan células punteadas displásicas entre las células. Las células pequeñas son claramente linfocitos pequeños bajo el microscopio electrónico y tienden a agruparse. El núcleo es redondo, el núcleo perinuclear es pequeño, las células son pequeñas y pobres, pero toda la densidad electrónica es mucho más alta que la de las células germinales.A veces los macrófagos están activos, cerca de las células tumorales, e incluso incrustados en las células tumorales, lo que hace que se rompan en pedazos rotos. Bloqueo, y fagocitosis y digestión, este fenómeno se llama digestión intracelular de la fagocitosis.
En inmunohistoquímica, se puede identificar de acuerdo con el antígeno asociado con el tumor.Las células germinales son positivas para la fosfatasa alcalina placentaria y se expresan en la membrana celular.
La mitad de los tumores de células germinales son positivos para la expresión de gonadotropina coriónica humana (HCG), pero se expresan principalmente en células gigantes sincitiotrofoblásticas, es decir, cuando se desarrollan sincitiotrofoblastos de células germinales, y la expresión de HCG está presente en tumores mixtos de células germinales. La globulina fetal es negativa, pero los niveles en suero y líquido cefalorraquídeo a veces aumentan, lo que indica la conversión a cáncer embrionario.
Prevención
Prevención intracraneal de tumores de células germinales
1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores) que pueden ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
2. Mejore la inmunidad del cuerpo contra los tumores: puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
Lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado pueden mantener el sistema inmunológico del cuerpo en su mejor momento. Los tumores y la prevención de otras enfermedades son igualmente beneficiosos. Otros estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente la dieta para prevenir la tumorigénesis. Algunas preguntas
Complicación
Complicaciones intracraneales de tumor de células germinales Complicaciones, alteración de la conciencia, úlcera por estrés, coma, hinchazón.
Si se realiza una cirugía, se pueden presentar diferentes complicaciones según el método quirúrgico. Por ejemplo, la vena central de la lesión puede causar hemiplejía postoperatoria y la recuperación puede ser incompleta. La vena intracerebral y la lesión venosa cerebral pueden provocar coma, resección parcial del tumor. Si la hidrocefalia no se alivia, o la hidrocefalia obstructiva es causada por la inflamación del tejido cerebral después de la cirugía, se requiere cirugía de derivación. Si la lesión hipotalámica puede causar temperatura corporal anormal, alteración de la conciencia y úlcera de estrés, se deben administrar antiácidos. El despertar de los medicamentos, el tratamiento sintomático, etc., las heridas quirúrgicas son grandes, la hemostasia intraoperatoria puede causar acumulación de sangre intraventricular, la hemostasia estricta intraoperatoria, los cambios postoperatorios deben revisarse de inmediato la TC para el tratamiento sintomático.
Síntoma
Síntomas de tumores de células germinales intracraneales Síntomas comunes Hiperplasia del cráneo Presión intracraneal aumentada Disminución de la audición Edema sordo reactivo Somnolencia Pausa de desarrollo de diplopía Lesión hipotalámica Defecto del campo visual
Los tumores intracerebrales de células germinales crecen más rápido, la mayor parte del curso de la enfermedad es inferior a 1 año. El curso de la enfermedad se registra en la literatura de 2 días a 6 años, con un promedio de 7 meses. Los síntomas y signos del tumor de células germinales incluyen principalmente presión intracraneal aumentada y signos de localización cerebral local. Y los síntomas endocrinos, etc., el desarrollo de los síntomas y signos generalmente está precedido por un aumento de la presión intracraneal, seguido de síntomas de compresión cuadrilateral y síntomas hipotalámicos, y un pequeño número de pacientes con compresión cuadrilateral como primer síntoma.
1. Aumento de los síntomas de presión intracraneal
El tumor de células germinales puede abrir o bloquear el extremo superior del acueducto, causando hidrocefalia obstructiva. Cuando el tumor se agranda aún más, comprime la parte posterior del tercer ventrículo o el extremo superior del acueducto, haciendo que la hidrocefalia obstructiva sea más prominente. Casi todos los pacientes tienen síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta principalmente como dolor de cabeza, náuseas y vómitos, visión doble, edema de disco óptico, los niños pueden tener agrandamiento de la circunferencia de la cabeza, etc., y pueden ser seguidos por atrofia óptica y parálisis nerviosa.
2. Señal de posicionamiento local
El síntoma de localización más común es el síndrome de Parinaud. Esta es la primera vez que Parinaud señala que en los tumores de la región pineal, puede haber visión superior, fotorreacción pupilar y desregulación. Algunos de los pacientes tienen una visión inferior combinada y fotorreacción pupilar. Involuntaria o viuda, la respuesta de regulación se debilita y la aropilina es un signo importante de tumor de células germinales. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden tener síntomas cerebelosos, como tenencias inestables, temblores al caminar, nistagmo, etc. La hemiplejía, etc., la compresión tumoral del hipotálamo y el cuerpo geniculado medial pueden aparecer tinnitus bilateral y pérdida auditiva, otros incluyen epilepsia, parálisis incompleta del nervio craneal (III, IV), defectos del campo visual.
3. Síntomas endocrinos.
La precocidad sexual y los genitales gigantes son síntomas endocrinos prominentes de la enfermedad, por lo que tienen un gran valor diagnóstico, pero el desarrollo sexual puede detenerse o retrasarse. La incidencia de trastornos del desarrollo sexual en niños menores de 15 años es del 10% al 37,5%. La pubertad precoz representa la mayoría de los casos masculinos, y las lesiones hipotalámicas pueden presentarse con diabetes insípida, letargo, obesidad, trastornos del desarrollo y disfunción sexual.
4. Transferencia
Debido a que el tejido tumoral de las células germinales está suelto, es fácil caerse, por lo que existe una tendencia a implantar metástasis, a menudo a lo largo del espacio subaracnoideo, hacia la piscina basal, el sistema ventricular y la metástasis de la médula espinal, la tasa de transferencia generalmente es entre 10% y 37%, los casos individuales pueden ser Metástasis a distancia extracraneal, como debajo del cuero cabelludo, pulmones, etc.
Examinar
Examen de tumor de células germinales intracraneales
1. Sangre:
Los niveles sanguíneos de gonadotropina coriónica, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario pueden elevarse en la sangre del paciente y pueden restablecerse a la normalidad después de la cirugía. La recurrencia o diseminación aumenta nuevamente. Se han reportado 11 casos de tumores de células germinales en el extranjero, y todos los pacientes tienen vellosidades coriónicas en sangre. La gonadotropina o alfafetoproteína está elevada, por lo que la mayoría de los estudiosos creen que los pacientes con gonadotropina coriónica elevada o alfafetoproteína antes de la cirugía tienen un pronóstico desfavorable.
2. Líquido cerebroespinal:
La mayoría de los pacientes tienen un aumento de la presión. Algunos pacientes tienen un aumento de leve a moderado en el contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo. La gonadotropina coriónica o la alfafetoproteína en el líquido cefalorraquídeo pueden aumentar significativamente. La citología del líquido cefalorraquídeo puede detectar células tumorales. En 70% de los casos se pueden encontrar células epitelioides en el líquido cefalorraquídeo. Pero no necesariamente significa que se produce metástasis en la médula espinal.
3. Cráneo plano: puede mostrar signos de aumento de la presión intracraneal, del 40% al 60% de los pacientes pueden tener calcificación anormal de la glándula pineal, especialmente cuando la calcificación ocurre en niños de 10 a 15 años, el diámetro de calcificación excede 1 cm La calcificación en la parte posterior es una fuerte evidencia para el diagnóstico de tumores de células germinales.
4. Exploración por radionúclidos: exploración por tomografía de centelleo cerebral continuo, la gran mayoría de la acumulación visible de nucleidos en el tumor, el diámetro es mayor de 1,5 cm.
5. Tomografía computarizada: la tomografía computarizada puede determinar con precisión su tamaño, ubicación y su relación circundante.
La TC de barrido se puede ver con la misma densidad o una densidad ligeramente mayor de materia gris, y la posibilidad de calcificación del tumor de células germinales en el área pineal es mucho mayor que la del tumor de células selares en el área de la silla de montar. Cuando el crecimiento del tumor de células germinales en la región pineal es a veces pino calcificado El cuerpo de la fruta (en forma de gránulo) está envuelto en él, por lo que la "inyección" calcificada puede estar en el tumor o en la periferia del tumor, a menudo en el costado o en la parte posterior, incluso empujado hacia adelante, la forma del tumor es redonda. Irregular o en forma de mariposa, este último tiene un valor característico en el diagnóstico de tumores de células germinales. La tasa de calcificación pineal humana normal es de aproximadamente 40%, y la tasa de calcificación pineal de pacientes con tumores de células germinales es casi 100%; Los tumores de células germinales superiores pueden estar libres de calcificación o calcificación fina.
CT mejorada: cuando las tomografías computarizadas detectan lesiones, debe inyectarse inmediatamente para una exploración intensiva de CT, mostrando una mejora uniforme de moderada a obvia, un pequeño número de intensificaciones puede ser desigual, puede mostrar cambios quísticos más pequeños, por lo que los niños o adolescentes La TC encontró una masa de densidad ligeramente alta en la región pineal, y la inyección tiene una mejora uniforme (algunas pueden ser desiguales). Si hay calcificación en forma de bala, se recomienda encarecidamente que sea un tumor de células germinales. El tumor de células germinales en la parte superior de la silla de montar se encuentra en el embudo de la línea media y / o No es raro que la glándula pituitaria ingrese a la silla de montar, y no es raro que invada la glándula pituitaria. El tumor de células germinales en la parte superior de la silla de montar puede ser redondo o lobulado. La exploración y la mejora de CT son similares a la región pineal, pero algunos académicos han señalado que esta parte del tumor de células germinales es fresca. Se produce la calcificación. Además de los tumores "individuales" mencionados anteriormente, el tipo más común de tumor de células germinales es "dos o tres tumores de células germinales" cuando se realiza un examen de CT.
El examen de CT tiene un gran valor para los tumores de células germinales, especialmente para la calcificación tumoral y el agrandamiento o desplazamiento ventricular.Los diferentes subtipos de tumores de células germinales tienen sus propias manifestaciones únicas, a veces combinadas con tumores clínicos e incluso cualitativos del tumor. Diagnóstico
6. Examen de resonancia magnética: la resonancia magnética es muy clara para mostrar pequeños tumores de células germinales (diámetro <1 cm) o metástasis de la médula espinal en la silla de montar; muestra que los tumores de células germinales de la región pineal a menudo son redondos, elípticos o irregulares, la mayoría de T1 es Señal equivalente o ligeramente más baja, T2 es una señal ligeramente más alta, y algunas pueden ser la misma señal; fortalecimiento uniforme después de la inyección, límite claro, a veces solo una mejora moderada o desigual, hay informes de 20% a 58% de reproducción Hay pequeños cambios quísticos en los tumores celulares. Estas cápsulas son causadas por líquido de proteínas o licuefacción necrótica. Por lo general, son muy pequeñas. A veces hay pequeñas hemorragias en el tumor, que es una señal alta en T1. La región pineal puede invadir el mesencéfalo. Y en el tálamo, hay una sombra periférica de alta señal en la imagen T2, la resonancia magnética muestra una cobertura integral de implantación o diseminación tumoral, a excepción de las múltiples lesiones de las imágenes T1 y T2, y las lesiones obviamente mejoran después de la inyección, y el tumor de células germinales ganglionares también La señal T1 o inferior, mientras que la señal T2 ligeramente más alta, se puede mejorar de manera uniforme después de la inyección, y algunas muestran atrofia de la corteza ipsilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de tumor intracraneal de células germinales
Diagnóstico
Para los niños y adolescentes con aumento de la presión intracraneal, síntomas oculares y pubertad precoz, deben sospecharse mucho de esta enfermedad, complementada por los exámenes anteriores, y pueden diagnosticarse a tiempo, especialmente en la visión superior, los trastornos del desarrollo sexual y las pupilas. Tiene una importancia diagnóstica importante para esta enfermedad.
Diagnóstico diferencial
1. Quiste de la región pineal
Para las lesiones benignas, la tasa de autopsias en el extranjero es tan alta como 40%, la mayoría de las cuales son pequeñas, solo se encuentran por casualidad durante el examen de MRI. La mayoría de ellas tienen quistes pequeños y redondos en la región pineal en la MRI, leve mejora del anillo después de la inyección y, a veces, quistes grandes. La cubierta del cuadrilátero puede estar ligeramente comprimida. La TC muestra que la proporción de líquido y líquido cefalorraquídeo es igual a alta densidad, sin síntomas clínicos, sin hidrocefalia, y la mayoría de ellos no requieren cirugía.
2. Tumor de células pineales
Es decir, de las células del parénquima pineal, incluidos los tumores somáticos pineales y los blastomas pineales, los primeros son en su mayoría lesiones redondas con límites claros, rara vez se propagan a través del líquido cefalorraquídeo, los tumores somáticos pineales son malignos, locales. Infiltración, generalmente de gran tamaño y textura desigual. Puede haber calcificación alrededor del tumor de células pineales. Después de la inyección, puede haber un realce uniforme o desigual. A veces, la imagen nerviosa no es fácil de distinguir del tumor de células germinales de la región pineal, sino del cono de pino. Los tumores de células somáticas no tienen predisposición sexual y la edad promedio es mayor que la de los tumores de células germinales (más de 20 años).
3. Glioma
Principalmente astrocitoma, muy pocos ependimomas, en su mayoría originados por el cuadrilátero o la pared posterior del tercer ventrículo, el tumor a veces es pequeño, pero temprano causa hidrocefalia obstructiva, MRI ve tumor y cuadrilátero Derretir en uno, presionar el acueducto para hacerlo estrecho o bloqueado. Después de la inyección, no se fortalece ni se fortalece ligeramente. A veces, el tálamo y el tronco encefálico afectados se hinchan y se ve una señal alta en la imagen T2.
4. Meningioma
El meningioma en la región pineal es poco frecuente, principalmente en adultos (generalmente en 40 a 60 años), a menudo se origina en el margen libre de la estenosis cerebelosa, por lo que a menudo no está en el medio, el tumor a menudo es redondo o elíptico, la TC es de densidad uniforme, la RM En la imagen T1, es una señal alta uniforme, que obviamente puede mejorarse de manera uniforme después de la inyección, y puede mostrar el signo de la cola meníngea en el cerebelo (la exploración coronaria se muestra más claramente).
5. Lipoma
Puede ocurrir en la región pineal, que es una lesión congénita. En realidad, es el resultado de tejido adiposo ectópico o borroso durante el crecimiento y desarrollo fetal. La mayoría de ellos son pequeños, no causan síntomas y no requieren cirugía.
6. Quiste epitelioide o quiste dermoide
Puede ocurrir en la región pineal, puede ser más grande, la CT es de baja densidad, el valor de CT es más bajo que el líquido cefalorraquídeo; la IRM es una señal baja en la imagen T1, la imagen T2 puede cambiar mucho, de señal baja a señal desigual, epitelial Los límites del quiste pueden ser irregulares y algunos de los bordes pueden ser como gusanos.
7. Quiste aracnoideo
A veces, el quiste puede ser más grande, la densidad o señal en la cápsula es similar al líquido cefalorraquídeo en la tomografía computarizada y la resonancia magnética, la pared de la cápsula es delgada y puede fortalecerse ligeramente después de la inyección.
