Tumor de cordón sexual tubular anular de ovario
Introducción
Breve introducción del tumor tubular en anillo ovárico Sexcordtumorwithannulartubulesofovary fue nombrado por primera vez por Scully en 1970. Hasta ahora, solo se han reportado 100 casos en la literatura nacional y extranjera. Las manifestaciones clínicas de este tumor son trastornos endocrinos, que son tumores funcionales que secretan estrógenos y progesterona, y son tumores malignos de bajo grado. La edad de inicio del paciente fue de 4 a 64 años, principalmente en mujeres en edad fértil entre 20 y 30 años, con una edad promedio de 26.7 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor abdominal.
Patógeno
Tumor tumoral tubular del anillo ovárico etiología tumoral
(1) Causas de la enfermedad
Los tumores tubulares del anillo ovárico tienen un factor genético familiar.
(dos) patogénesis
Examen general
(1) clínico con síndrome de pólipo de mancha negra: el volumen del tumor es en su mayoría pequeño, se puede encontrar bajo el microscopio, generalmente diámetro <3 cm, unilateral o bilateral, de los cuales aproximadamente 2/3 en ambos lados, sólido, corte gris Amarillo, nodular simple o múltiple, puede tener cambios quísticos, la calcificación es obvia.
(2) clínico sin síndrome de pólipo de punto negro: gran volumen tumoral, máximo 20 cm, diámetro promedio> 5 cm, unilateral, redondo, elíptico o nodular, la mayoría con envoltura, superficie de corte gris o rosa, la mayoría Para ser sólido, puede haber hemorragia, necrosis, cambios quísticos, la calcificación es rara y la presencia de cistadenoma mucinoso o tumor de células germinales se puede encontrar en el ovario ipsilateral o contralateral de casos individuales.
2. La característica más característica del examen bajo el microscopio es la estructura del túbulo anular.
(1) Túbulos anulares simples: una fila de células tumorales está dispuesta en forma de cerca a lo largo de la periferia del tubo pequeño, y la otra fila de células tumorales está dispuesta en forma de cerca a lo largo de la periferia del material de vidrio en el tubo pequeño, y las células tumorales son citoplasma entre las dos filas de células tumorales, que es Su forma organizativa más característica.
(2) Tubo pequeño anular complejo: consiste en una red continua de tubos pequeños en forma de anillo, cada uno de los cuales tiene una sustancia similar al vidrio.
Hay un estroma ovárico fibroso entre los túbulos anulares, en el que las células luteinizadas o células como las células de Leydig son visibles, las placas calcificadas y los cambios vítreos son comunes.
Prevención
Prevención del tumor tubular en anillo ovárico
Diagnóstico temprano, tratamiento oportuno, buen seguimiento, para jóvenes no fertilizados, exploración normal del ovario contralateral durante la cirugía, exploración pélvica después del diagnóstico del estadio clínico I, resección de inserción lateral factible, pero seguimiento a largo plazo después de la cirugía.
Complicación
Complicaciones del tumor del tumor tubular del anillo ovárico Complicaciones, dolor abdominal.
La torsión puede tener síntomas de dolor abdominal agudo, y algunos pacientes están asociados con el síndrome de Peutz-Jeghers.
Síntoma
Anillo ovárico síntomas de tumor tubular síntomas comunes menopausia sangrado irregular hemorroides sangrado vaginal melasma nódulos precoces masa pélvica pólipo manchas de pigmento
Manifestación clínica
(1) masa pélvica: debido a que el tamaño del tumor es muy diferente, el tumor pequeño solo se puede ver bajo el microscopio. El más grande puede alcanzar 20 cm de diámetro, por lo que la masa pélvica solo se puede tocar en algunos pacientes, y se encuentra la masa grande. La mayoría de ellos son sólidos, también pueden tener una superficie quística, lisa y buena actividad.Cuando el tumor tiene metástasis, la mayoría de ellos se encuentran en el retroperitoneo y el perirrenal, y la masa formada por el tumor está inactiva y fija.
(2) Cambios endocrinos: los trastornos menstruales en pacientes con tumores tubulares del anillo ovárico son los síntomas más importantes en la clínica: diferentes grados de sangrado vaginal irregular, amenorrea, sangrado posmenopáusico, pubertad precoz en la adolescencia, etc., estrógenos séricos y embarazo Las pruebas de cetona mostraron que ambas hormonas aumentaron significativamente. En casos con patología endometrial, no solo estimulación parcial de estrógenos, pólipos endometriales, cambios patológicos de lesiones proliferativas, sino también embarazo parcial La atrofia de la glándula endometrial bajo la influencia de las hormonas, los cambios patológicos de los cambios deciduales intersticiales.
(3) Síndrome de Peutz-Jeghers (PJS): alrededor de un tercio de los pacientes pueden tener múltiples manchas de pigmentación en la cara, labios, mucosa oral, lengua, dedos, dedos del pie, etc. Tracto gastrointestinal (más en el intestino delgado) con pólipos hamartomatosos, los pacientes pueden causar sangrado debido a pólipos intestinales, obstrucción intestinal, pólipos individuales del paciente aparecen en la nasofaringe, vejiga, mucosa traqueal, PJS es autosómico dominante hereditario Enfermedad
Vale la pena señalar que solo un pequeño número de pacientes con tumores tubulares en forma de anillo tienen SPJ. Box et al. (1995) también informaron que muchos tumores también pueden tener síntomas de pólipos intestinales hereditarios, como algunos tumores de mama, tiroides, osteoma, ampolla. Cáncer y adenoma con síndrome de Gardner, etc., por lo que el SPJ no es una complicación exclusiva de los tumores tubulares del anillo ovárico.
(4) Lesiones cervicales: alrededor del 5,4% de las pacientes con adenocarcinoma maligno cervical, pacientes con hemorragia vaginal irregular, hemorragia de contacto y otros síntomas, el cuello uterino puede ser papilar, nodular, pero tampoco tiene una apariencia obvia. Anormalidades, citología cervical, ausencia de detección de células malignas, los tumores son adenocarcinoma mucinoso, la morfología glandular es de ramificación irregular, la atipia celular y la división nuclear son raras, pero su patrón de crecimiento tiene un alto grado de tendencia maligna, a menudo aparece más ampliamente Crecimiento invasivo, aunque la proporción de tumores tubulares en forma de anillo con adenocarcinoma mucinoso cervical no es alta, pero el examen cuidadoso del cuello uterino del paciente y la biopsia necesaria es muy importante, porque el mal pronóstico del cáncer cervical será autónomo Hay un gran impacto, Srivatsa et al informaron que los pacientes con estadio Ib sobrevivieron durante 4 a 5 años, y los pacientes con estadio IV sobrevivieron solo 3 meses.
Examinar
Examen de tumores tubulares del anillo ovárico
Primero, la detección del nivel hormonal
Tanto el estrógeno como la progesterona en suero aumentaron significativamente.
Segundo, examen histopatológico.
1. Examen de citología cervical:
Para el adenocarcinoma mucinoso, la forma de la glándula está ramificada de manera irregular.
En raras ocasiones, la atipicidad celular y la división nuclear a menudo conducen a una gama más amplia de crecimiento invasivo.
2, patología endometrial:
Estimulación de estrógenos: algunos tienen cambios patológicos de pólipos endometriales y lesiones proliferativas.
Estimulación con progesterona: cambios parciales en la atrofia de la glándula endometrial y cambios deciduales intersticiales.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor tubular en anillo ovárico
Diagnóstico
1. Los pacientes con SPJ tienen manchas oscuras pigmentarias típicas de la mucosa, pólipos múltiples en el tracto digestivo, masa sólida en el apéndice, trastornos menstruales y examen serológico de estrógenos y progesterona elevados, el diagnóstico clínico no es difícil.
2. No combine PJS La mayoría de los pacientes no están acompañados de PJS, solo de acuerdo con la unión de la masa sólida, los trastornos menstruales, en este momento, la determinación de la hormona sérica del paciente puede ser útil, porque las células tumorales secretan una gran cantidad de hembras, la progesterona es un tubular Los tumores intersticiales tienen cambios endocrinos prominentes, mientras que los tumores de células estromales apoyan la secreción de andrógenos, y los tumores de células de la granulosa secretan principalmente estrógenos.
Diagnóstico diferencial
Tenga en cuenta que se identifican varios tumores del mismo tumor del estroma del cordón ovárico, como el tumor de células de la granulosa ovárica, el tumor de células citoplasmáticas de ovario, el tumor de células del estroma de soporte ovárico, etc., que son difíciles de identificar.
