papiloma del plexo coroideo
Introducción
Introducción al papiloma del plexo coroideo El plexo coroideo se diferencia del epitelio ventricular cerebral específico. Algunos autores creen que las células ependimarias de una determinada pared ventricular están degeneradas y su función principal es secretar líquido cefalorraquídeo. El papiloma del plexo coroideo puede aparecer en el epitelio del plexo coroideo o en las células gliales de la pared ventricular, que tienen las características de secretar líquido cefalorraquídeo, generalmente crecimiento lento, raramente maligno. Es un tumor benigno que ocurre en el epitelio del plexo coroideo. Se encuentra en el sistema ventricular y los cuernos cerebrales cerebrales. El tumor es mayormente sustancial y tiene un límite claro con el tejido circundante. El tejido tumoral es rojo, la superficie es granular, hay pelusa y puede haber calcificación. Bajo el microscopio, el papiloma del plexo coroideo se asemeja a la estructura normal del plexo coroideo. Debido al lento crecimiento del tumor, el curso de la enfermedad es más largo y puede ser canceroso durante un período prolongado de tiempo, también se puede propagar por el espacio subaracnoideo, y se encuentra en el ventrículo y secreta más líquido cefalorraquídeo, lo que es fácil de causar hidrocefalia de tránsito. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ataxia, hemorragia subaracnoidea
Patógeno
La causa del papiloma del plexo coroideo
Causa de la enfermedad:
Factor de virus (25%):
Los estudios en animales han encontrado que el virus SV40 puede inducir el papiloma del plexo coroideo, el virus del papiloma humano E6, el oncogén E7 también está relacionado con la tumorigénesis, pero no hay evidencia directamente relacionada con la incidencia de tumores.
Patogenia
El tumor papilar del plexo coroideo crece principalmente a lo largo del ventrículo, generalmente de tamaño pequeño, con forma de coliflor, crecimiento nodular, rojo oscuro, protuberancia papilar irregular en la superficie, límite claro con el tejido cerebral circundante y superficie tumoral pequeña También se llama forma de morera. Se llama forma de morera. La superficie de corte es rugosa y el tejido es fácil de caer. La textura es frágil. El cambio quístico y la necrosis hemorrágica rara vez ocurren, y también se pueden ver partículas calcificadas finas.
Bajo el microscopio óptico, las células tumorales se diferencian bien, y la morfología es el plexo coroideo normal. Es una capa única de células epiteliales rectangulares o columnares dispuestas ordenadamente en la capa basal. A menudo se organiza en la disposición pseudoestratificada en el eje del tejido conectivo laxo. Alrededor del corazón, se forma una pequeña estructura papilar. El centro de la mastoides es rico en vasos sanguíneos. El eje de la mastoides a menudo se ve con depósitos calcáreos esféricos, llamados cuerpos calcificados. Es raro ver figuras mitóticas de células tumorales. El intersticial está compuesto de pequeños vasos sanguíneos y tejido conectivo. Este es el punto de diferenciación del ependimoma papilar. Algunos tumores tienen cilios y cuerpos vellosos. La tinción inmunohistoquímica reveló GFAP, S100, citoqueratina en el papiloma del plexo coroideo. Es positivo para la transtiretina, y se considera que la transtiretina es relativamente específica para el papiloma del plexo coroideo. En algunos casos de autopsia, se puede encontrar el papiloma del plexo coroideo en las meninges blandas, pero estos casos a menudo están ausentes. Difunde los síntomas.
Aumento del plexo coroideo (20%):
Davis propuso el plexo coroideo en 1924. Se caracteriza principalmente por un plexo coroideo agrandado en los ventrículos laterales bilaterales, acompañado de hidrocefalia congénita, que es diferente del papiloma del plexo coroideo ventricular bilateral, aunque el plexo coroideo secreta excesivamente líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, la histología no mostró cambios tumorales.
La observación microscópica electrónica mostró que las células tumorales eran monocapa-columna, dispuestas en una forma mastoidea, con obvia direccionalidad apical a basal. La superficie de las células tumorales era rica en microvellosidades vigorosas, y la unión apical se usaba para conectar los complejos: las zónulas y puentes ocluidos. Los gránulos, las membranas celulares laterales están interdigitadas, la superficie basal es lisa, unida a la membrana basal, los cilios se mezclan entre las microvellosidades, la matriz agrupada se puede ver en el citoplasma, ocasionalmente las pequeñas raíces de las franjas transversales y la densidad de electrones citoplasmáticos es diferente. Por lo tanto, puede haber una mezcla de células claras y oscuras, y son visibles una gran cantidad de mitocondrias y abundante glucógeno.El glucógeno y los cilios son particularmente prominentes en el papiloma plexo coroideo infantil, que no es característico en adultos y ancianos, generalmente sin filamentos citoplasmáticos, ocasionalmente filamentos citoplasmáticos. Destacados, diferenciados en células ependimales, los filamentos de la glía son prominentes con el envejecimiento del plexo coroideo normal, que también es característico del papiloma del plexo coroideo senil, el núcleo es redondo o poligonal, ubicado en el centro de la célula, el centro de la mastoides. Las células endoteliales vasculares están fenestradas y tienen una función de filtrado, que es evidencia ultraestructural de la producción tumoral excesiva de líquido cefalorraquídeo.
El papiloma maligno del plexo coroideo representa del 10% al 20% del crecimiento invasivo total, necrosis localizada, atipicidad de las células tumorales histológicamente visibles, las células tumorales presentan una gran cantidad de figuras mitóticas, aunque el tumor es maligno Manifestaciones histológicas, pero la mayoría aún mantiene su estructura papilar, microscopía electrónica además de retener algunas características del papiloma benigno del plexo coroideo, puede haber una serie de cambios anaplásicos, las células tumorales están dispuestas en una hoja, La pérdida de alineación papilar y direccional, displasia de conexión intercelular, pocos orgánulos, pero una gran cantidad de polirribosomas, displasia de microvellosidades, cilios es extremadamente rara, la proporción de nucleoplasma aumenta, la cromatina nuclear se distribuye uniformemente en partículas finas. La división mitótica es común, y aproximadamente el 10% del papiloma del plexo coroideo tiene una transformación maligna, que puede llamarse carcinoma papilar del plexo coroideo.
Prevención
Prevención del papiloma del plexo coroideo
Consulte los métodos generales de prevención de tumores, comprenda los factores de riesgo de los tumores y desarrolle estrategias de prevención adecuadas para reducir el riesgo de cáncer.
1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores) que pueden ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
Complicación
Complicaciones del papiloma del plexo coroideo Complicaciones, ataxia, hemorragia subaracnoidea
Puede producirse discapacidad visual, ataxia, posición forzada de la cabeza, hemorragia subaracnoidea espontánea, etc.
Síntoma
Síntomas del papiloma del plexo coroideo Síntomas comunes Edema, somnolencia, náuseas y vómitos, irritabilidad, hidrocefalia, nistagmo, temblor, apatía, coma, síntomas focales, aumento de la presión intracraneal.
El papiloma del plexo coroideo se caracteriza principalmente por hidrocefalia causada por hidrocefalia, que se debe principalmente a la secreción excesiva de líquido cefalorraquídeo por el tumor, la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo o la adhesión del espacio subaracnoideo debido a la hemorragia tumoral. En promedio, aproximadamente 1.5 años, la duración de la enfermedad en niños menores de 2 años es de aproximadamente 2 meses, y la edad de 2 años y más puede alcanzar los 6 meses. Hay dos tipos de síntomas: aumento de la presión intracraneal y daño nervioso localizado, excepto dolor de cabeza, náuseas, vómitos y otros síntomas. Además, los pacientes pueden tener convulsiones (18%) en la etapa inicial, y más tarde pueden ser irritabilidad (33%), molestias mentales (33%) y visión borrosa (18%), pero los síntomas focales a menudo no son evidentes 25. El% de pacientes puede tener apatía, o incluso un cambio de conciencia, y hay un aumento de la presión intracraneal aguda.
1. Aumento de la hidrocefalia y la presión intracraneal: la mayoría de los pacientes tienen hidrocefalia, incluida la ubicación de tumores cerebrales que obstruyen directamente la circulación del líquido cefalorraquídeo causada por la hidrocefalia obstructiva y la producción de líquido cefalorraquídeo y trastornos de absorción causados por el tráfico En ambos casos de hidrocefalia, el aumento clínicamente común de la presión intracraneal en pacientes con plexo coroideo tiene una relación directa con la aparición de hidrocefalia. Por supuesto, el efecto de ocupación del tumor también es una causa importante del aumento de la presión intracraneal. El aumento de la presión intracraneal en bebés y niños pequeños se caracteriza por un aumento de la cabeza y un aumento de la tensión del tendón anterior, apatía mental, letargo o irritabilidad. En niños mayores y adultos, puede manifestarse como dolor de cabeza, vómitos y edema de disco óptico, e incluso puede aparecer. El coma paroxístico, la hidrocefalia grave puede reducir la función de las convulsiones o los efectos directos del tumor pueden provocar convulsiones.
2. Daño neurológico localizado: las manifestaciones del daño localizado del sistema nervioso varían según la ubicación del tumor. La mitad de los tumores en el ventrículo lateral tienen signos contralaterales leves del tracto piramidal; los ubicados en el tercer ventrículo posterior son ambos ojos. Dificultad en la parte superior del ojo; en la fosa craneal posterior, se caracteriza por caminar inestable, nistagmo y discinesia. Las personas ubicadas en el ventrículo lateral pueden presentarse como masa en la cabeza. Clínicamente, puede haber hemorragia subaracnoidea espontánea. En el historial médico, el tumor se encuentra principalmente en el ventrículo y algunos pueden moverse, por lo tanto, algunos pacientes muestran un aumento repentino o alivio del dolor de cabeza, y algunos tienen una posición forzada de la cabeza, que puede ser causada por una obstrucción repentina de la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo después de que el tumor se mueve.
Examinar
Examen del papiloma del plexo coroideo
Examen del líquido cefalorraquídeo: el aumento de la presión intracraneal con punción lumbar combinada con hidrocefalia obstructiva, el aumento del contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo es una de las características de esta enfermedad, y algunos incluso parecen amarillos.
Película de rayos X
En algunos pacientes, la radiografía simple mostró un aumento de la presión intracraneal, un ensanchamiento de la sutura craneal, una anormalidad del área craneofacial y un signo de "línea plateada" en el cráneo. La muesca del dedo adulto aumentó, y el niño fue separado por la sutura craneal, 15%. Se puede observar can 20% de calcificación patológica, y la calcificación del tumor del ventrículo lateral es más unilateral que la del plexo coroideo normal.
2. Angiografía cerebral.
La angiografía cerebral mostró una tinción tumoral más profunda y mostró un engrosamiento de la arteria que suministra el tumor desde el plexo coroideo normal. El tumor del ventrículo lateral en la región triangular fue a menudo la arteria coroidea lateral posterior, y el cuarto tumor intraventricular fue a menudo el cerebelo posterior. La rama de la arteria, mientras que el papiloma del plexo coroideo del tercer ventrículo es la arteria coroidea medial posterior.
3. examen de CT
El tumor se agrandó significativamente en el ventrículo cerebral durante la tomografía computarizada, con una sombra de alta densidad en el interior, la exploración mejorada mostró una mejora uniforme, márgenes claros e irregulares, calcificación patológica y, a veces, hemorragia subaracnoidea. El tumor fue mayormente unilateral, rara vez Para el lado bilateral, el ventrículo lateral se encuentra principalmente en el área del triángulo, y la fosa craneal posterior a menudo se acompaña de hidrocefalia supratentorial.Excepto para el tumor mastoideo del plexo coroideo, el tumor se limita principalmente al ventrículo y no hay un cambio obvio de la estructura de la línea media. .
4. examen de resonancia magnética
Los hallazgos del tumor en la resonancia magnética fueron bajos en la imagen ponderada en T1, más bajos que la señal del parénquima cerebral pero más altos que la señal del líquido cefalorraquídeo; señal alta en la imagen ponderada en T2, límite claro con el líquido cefalorraquídeo y contorno irregular del tumor, algunas hemorragias focales visibles, calcificación Con el vaciado vascular, el tumor tiene una mejora significativa del contraste y la hidrocefalia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del papiloma del plexo coroideo.
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y los datos del examen auxiliar, generalmente se puede hacer un diagnóstico claro. Sin embargo, el papiloma del plexo coroideo y el carcinoma coroideo no se pueden distinguir de manera confiable mediante un examen de imágenes solo.
Muchos tumores deben diferenciarse de los tumores del plexo coroideo. La hipertrofia de las vellosidades está agrandada de manera difusa en el plexo coroideo de los dos ventrículos laterales, y la morfología histológica es normal. Los pacientes a menudo tienen hidrocefalia secretora alta. La identificación del plexo coroideo y el cáncer metastásico es muy importante. Los tumores del plexo coroideo coexpresan vimentina, queratina y óvulos s-100, que ayudan a diferenciarse de otros cánceres metastásicos. Además, IEAl25 y Bm'EP4 también son útiles porque marcan el 95% de las metástasis cerebrales, mientras que el papiloma del plexo coroideo y el cáncer del plexo coroideo son solo un 10% positivos. La proteína portadora de la tiroides participa en la conversión de tiroxina y vitamina A y es un marcador del epitelio normal y neoplásico del plexo coroideo. Sin embargo, aproximadamente el 20% del papiloma del plexo coroideo es negativo, mientras que otros tumores cerebrales y cánceres metastásicos pueden ser positivos. Recientemente se ha informado que el plexo coroideo normal, el papiloma del plexo coroideo y el cáncer del plexo coroideo son muy positivos para la sinaptofisina, pero este hallazgo no ha sido confirmado por otros. Un estudio mostró que el factor de crecimiento similar a la insulina II (IGFII) se puede expresar en el papiloma del plexo coroideo, pero otros tumores cerebrales son negativos. Dado que estudios anteriores han demostrado que IGF11 puede expresarse en astrocitomas, meningioma y cáncer, queda por confirmar si IGF 1J tiene un diagnóstico diferencial. El antígeno carcinoembrionario (CEA) positivo indica cáncer metastásico, aunque ocasionalmente el cáncer de plexo coroideo también es positivo. Los tumores frondosos no epiteliales también pueden originarse en el plexo coroideo, incluidos los meningiomas.
