amiloidosis orbitaria
Introducción
Introducción a la amiloidosis orbitaria. La amiloidosis orbitaria puede ocurrir en la glándula lagrimal orbitaria, en los tejidos orbitario y conjuntival, es una lesión causada por el depósito de amiloide, clínicamente rara, las lesiones pueden causar protrusión del globo ocular, ptosis, trastorno del movimiento ocular Sangrado de los párpados (espontáneo) y disminución de la visión. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trastornos del movimiento ocular.
Patógeno
Causas de la amiloidosis orbitaria.
Causa:
Se desconoce el motivo. Esta lesión es un tipo de lesión que involucra células plasmáticas, que puede estar relacionada con la disfunción inmune. Algunos casos son secundarios a infección ocular a largo plazo e inflamación crónica, vasculitis, enfermedad vascular cavernosa, etc. En mieloma (múltiple), macroglobulinemia, linfoma maligno de células B y similares.
(dos) patogénesis
La patogénesis es desconocida. Ya sea amiloidosis secundaria o primaria, las células plasmáticas están involucradas en el proceso patológico, por lo que puede estar relacionado con la disfunción inmune del cuerpo. Algunos casos tienen cierta tendencia familiar, lo que indica genética, inmunoelectroforesis de proteínas. El alto pico de IgM en el cerebro sugiere macroglobulinemia.
Prevención
Prevención de la amiloidosis orbitaria.
Prevención de la amiloidosis de los párpados:
1. Debido a que la causa de la amiloidosis no está clara, no hay forma de prevenir la amiloidosis primaria.
2. La amiloidosis secundaria solo puede iniciar enfermedades inflamatorias de la amiloidosis, como la tuberculosis y la artritis reumatoide, mediante un tratamiento profiláctico o efectivo. Si se pueden usar medicamentos para controlar la artritis reumatoide, se reduce la probabilidad de desarrollar amiloidosis secundaria.
Complicación
Complicaciones de la amiloidosis orbitaria Complicaciones, trastornos del movimiento ocular.
A menudo se complica por la hipertrofia de los músculos oculares, los trastornos del movimiento ocular, etc., porque las lesiones amiloides no se limitan a locales, pueden ser múltiples sistemas y múltiples órganos, por lo que se pueden combinar las siguientes complicaciones:
1. Combinado con diabetes insípida renal, hipercalemia e insuficiencia renal.
2. Clínicamente, la insuficiencia cardíaca congestiva a menudo se asocia con episodios progresivos e intratables. La insuficiencia cardíaca causada por la amiloidosis es difícil de tratar, y los pacientes individuales son extremadamente sensibles a la digital, por lo que se producen arritmias graves o incluso mortales. Si el sistema de conducción está involucrado, puede causar bloqueo de la conducción, fibrilación auricular, aleteo auricular y arritmia ventricular. Esto es a menudo una manifestación tardía de amiloidosis primaria con un pronóstico muy pobre.
3. Hipertensión portal combinada y sangrado varicoso esofágico y rotura espontánea del hígado. Además, los depósitos de amiloide también pueden estar presentes en la vesícula biliar y el páncreas.
4. Combinado con obstrucción de la vía aérea, disnea, atelectasia, derrame pleural, infección secundaria.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis orbitaria Síntomas comunes Discapacidad visual Depósitos amiloides Agrandamiento de la glándula lagrimal Nódulos amarillos en la comba de los párpados
La amiloidosis primaria es un tipo común, y las lesiones oculares son parte de la amiloidosis sistémica, la conjuntiva, los párpados y otras partes anatómicas como la piel, la faringe, las ramas de los bronquios, el corazón, el hígado, los riñones, los músculos, los nervios y los vasos sanguíneos. Hay deposición de amiloide, que produce lesiones; cuando el corazón está involucrado, causa insuficiencia cardíaca, cuando se invade la lengua, la lengua se hipertrofia, lo que dificulta la deglución y el habla; las lesiones intestinales causan peristaltismo intestinal y disfunción de absorción, cuando se deposita la proteína amiloide orbital, Se caracteriza por nódulos de color amarillo ceroso en la piel. Los vasos sanguíneos son frágiles debido a la deposición de amiloide alrededor de los vasos sanguíneos. Los párpados pueden sangrar debido a un traumatismo menor. La ausencia de daño en la piel del párpado generalmente indica que no hay lesiones sistémicas, en estos casos se examina la amiloidosis sistémica y los resultados a menudo son negativos.
La amiloidosis restringida a los párpados es muy rara. Generalmente, los depósitos de amiloide se depositan primero en la conjuntiva y luego se extienden de nuevo alrededor de los vasos sanguíneos al saco de la fascia y los párpados. Las lesiones más típicas son el depósito de amiloide en la conjuntiva y conjuntiva ilíaca superior e inferior. El tejido inferior, la placa epifisaria superior, el tendón del músculo elevador superior, los músculos y el músculo Müller, hacen que el paladar superior sea más grueso e hipertrofia, lo que hace que la ptosis se hunda, como abrir los párpados, mostrando el escorpión sólido frágil y fácilmente sangrante, depósitos amiloides La glándula lagrimal agranda la glándula lagrimal, invade el músculo para producir la hipertrofia del músculo extraocular, y el movimiento ocular es limitado. Si se involucran múltiples músculos extraoculares, puede provocar globo congelado, invasión de la esclerótica y el nervio óptico, puede afectar la función visual y también puede invadir Otros tejidos en los párpados causan globos oculares, hemorragia de párpados, etc. La masa puede comprimir la tibia para producir compresión ósea del hueso óptico, pero no hay destrucción ósea.
La amiloidosis secundaria es causada principalmente por la estimulación crónica de la infección y la inflamación. Las células plasmáticas involucradas en el proceso inflamatorio pueden estar asociadas con el depósito de amiloide. La tuberculosis, la artritis reumatoide, la lepra y la osteomielitis causan amiloide en el hígado. Riñón, bazo y glándula suprarrenal y otros órganos parenquimatosos; también pueden afectar a ambos párpados, pero los párpados rara vez se violan, la inflamación local o la infección causada por depósitos amiloides locales son raros, como nudos, inflamación crónica de la córnea, la infección a veces conduce a la córnea Deposición de amiloide, pero es muy rara en los párpados.
La hiperplasia sistémica de células plasmáticas, el mieloma múltiple, la macroglobulinemia y el linfoma de células B pueden causar depósito de amiloide en el párpado debido a la síntesis transitoria de fragmentos de inmunoglobulina; la amiloidosis también se considera envejecimiento Como parte de la autopsia, se encuentra que los ancianos a menudo tienen amiloidosis.
El examen de CT mostró una lesión sólida que ocupaba espacio en la glándula lagrimal de la cresta ilíaca, la forma de la lesión era irregular y la densidad desigual estaba acompañada de calcificación.
Examinar
Amiloidosis del párpado
1. Examen de orina: examen de orina de proteínas Bence-Jones y examen de inmunoelectroforesis de proteínas para excluir lesiones de células plasmáticas y mieloma múltiple.
2. Examen histopatológico: la amiloidosis es una sustancia amorfa transparente y libre de células que causa una reacción de granuloma de cuerpo extraño. En la tinción convencional con HE, las sustancias amorfas se distribuyen a lo largo de los vasos sanguíneos, mostrando eosinofilismo. Se pueden observar fibroblastos y células inflamatorias en toda la lesión, la mayoría de las cuales son células plasmáticas, y también se puede observar que las células de tejido extraño multinucleares características se encuentran dispersas en el área de la lesión o distribuidas en el borde de la zona de deposición amiloide, en la masa de eosinófilos. Ocasionalmente, los folículos linfoides, la tinción con amiloide positivo en PAS, rojo Congo, violeta de metilo y tioflavina T, mostraron birrefringencia y dicroísmo por microscopía de luz polarizada, y la microscopía electrónica mostró que el amiloide no tenía ciclos. , sin fibras finas ramificadas.
La composición química del amiloide varía de una lesión a otra. La materia prima para la síntesis de amiloide proviene de la circulación sanguínea o de proteínas locales, fusionadas espontáneamente en una configuración de colgajo , y la proteína se convierte en fibra. Las propiedades de tintura son puramente fibrosas y rígidas. Debido a la configuración de las arrugas, el colgajo está presente en todas las lesiones deformadas con almidón. Por lo tanto, los autores sugieren que la enfermedad cambie su nombre a fibrosis beta. La proteína AL está presente en pacientes con amiloidosis sistémica primaria y mieloma múltiple. Puede estar asociado con la deposición de amiloide vítreo orbital; también es una proteína importante en lesiones orbitales localizadas primarias, el análisis químico muestra que la proteína AL representa el fragmento N-terminal o toda la cadena ligera, proteína de la cadena ligera de inmunoglobulina y , proteína AA está presente en pacientes con amiloidosis secundaria. Es un grupo de proteínas heterotípicas con una secuencia común de 9 aminoácidos en el extremo N de la cadena ligera. Existe una reactividad inmunológica cruzada entre la proteína AA y la proteína SAA. La proteína AA parece ser la circulación sanguínea. El producto de degradación de la proteína SAA media, en condiciones normales, tiene un bajo contenido de proteína SAA, que aumenta significativamente por la respuesta de emergencia durante la inflamación crónica y la infección.
Otras proteínas de fibrina aisladas de amiloide son: proteína AFP, presente en pacientes con cierta predisposición genética familiar; la proteína AET está asociada con tumores APUD; la proteína AP está presente en todos los pacientes con depósito de amiloide, con amiloide PAS Relacionado con el teñido.
Examen de TC: se descubrió que la glándula lagrimal estaba agrandada, los músculos extraoculares estaban engrosados o sacros, y se observó la masa de tejido blando en el segmento anterior del segmento anterior y se observó calcificación manchada.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la amiloidosis orbitaria.
El esputo de la piel del párpado es amarillo y grumoso, la conjuntiva de la cresta ilíaca es dura y quebradiza, y el esputo hemorrágico tiene valor diagnóstico. El examen de CT revela que la glándula lagrimal está agrandada, el músculo extraocular está engrosado o la cavidad sacra, la masa de tejido blando en el segmento anterior del segmento anterior, o puede ser moteado. La extensión, el tamaño y la ubicación de la lesión, pero la naturaleza de la lesión no se puede determinar. Para ser diagnosticada, se requiere un examen histopatológico. Para los pacientes con enfermedad de células plasmáticas, se debe realizar inmunoelectroforesis de proteínas. Los pacientes con mieloma múltiple se deben recolectar durante 24 horas de orina como Bence- El examen de la proteína de Jones, como el mieloma de células plasmáticas, debe considerarse para el examen de la médula ósea; el alto pico de IgM en la inmunoelectroforesis de proteínas sugiere macroglobulinemia.
Para distinguir el mieloma múltiple y la macroglobulinemia, se debe realizar un examen de proteínas de Bence-Jones en orina y una inmunoelectroforesis de proteínas, y se debe prestar atención a la presencia de amiloidosis en otros órganos del cuerpo.
