meduloblastoma
Introducción
Introducción al meduloblastoma El meduloblastoma ocurre en niños, solo superado por el astrocitoma, que representa el 25% de los tumores intracraneales de los niños. La edad de aparición es del 75% por debajo de los 15 años. Adultos, más hombres que mujeres (2 ~ 3: 1). Los primeros síntomas fueron dolor de cabeza (68.75%), vómitos (53.75%) y marcha inestable (36.25%). En el futuro, puede haber diplopía, ataxia y pérdida de visión. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: amígdala cerebelosa, hidrocefalia, edema.
Patógeno
Etiología del meduloblastoma
Estudios recientes sugieren que el meduloblastoma se deriva de células madre neurales primitivas, que tienen el potencial de diferenciarse en una variedad de células, como neuronas y células gliales, y pertenecen a tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET). El neuroblastoma, que se encuentra en la fosa posterior, también se conoce como meduloblastoma.El meduloblastoma en la línea media de la fosa posterior se deriva de las células primordiales del centro de proliferación ependimaria que se diferencia en la capa granular externa en la vela medular posterior. Estas células aún pueden existir varios años después del nacimiento, mientras que los meduloblastomas que crecen en un lado se encuentran en la capa de gránulos embrionarios de la corteza cerebelosa, que se encuentra en la superficie de la capa cerebelosa subdural, lo cual es normal. En el caso de desaparecer dentro de 1 año después del nacimiento, esta puede ser una de las razones por las cuales el meduloblastoma es más común en niños. Algunas personas piensan que los tumores en niños mayores y adultos son principalmente de los primeros, mientras que el meduloblastoma en niños pequeños se deriva de los segundos. .
Factores genéticos (30%):
En el campo de la neurocirugía, algunos tumores tienen predisposiciones familiares obvias, como el retinoblastoma, el reticuloma vascular, los neurofibromas múltiples, etc., que generalmente se consideran tumores hereditarios autosómicos dominantes. La tasa es muy alta. Los estudios de biología celular y molecular han demostrado que del 26% al 45% de los meduloblastomas tienen un brazo corto del cromosoma 17 (17p). Sin embargo, a pesar del gen supresor tumoral p53 en 17p, otros estudios han demostrado que la médula No existe una correlación significativa entre la mutación de las células de blastoma y la pérdida del gen p53, y la alteración del oncogén y el gen supresor tumoral asociado con el meduloblastoma sigue sin estar clara.
Factores físicos y químicos (25%):
Entre los factores físicos que se ha confirmado que causan tumores, hay muchos informes de tumores intracraneales causados por radioterapia craneal, entre los factores químicos, hidrocarburos aromáticos policíclicos y compuestos de ácido nítrico como el metilcolantreno y el benceno. En comparación con la metilnitrosourea y la nitrosopiperidina, se pueden inducir tumores cerebrales en algunos experimentos con animales.
Virus (20%):
Los estudios experimentales han demostrado que algunos virus, incluidos los virus de ADN y los virus de ARN, pueden inducir tumores cerebrales si se inoculan en el cerebro de los animales.
Inmunosupresión (10%):
El uso de agentes inmunosupresores de trasplante de órganos aumenta el riesgo de tumorigénesis intracraneal o periférica.
Diferenciación de tejidos (5%):
El craneofaringioma, los quistes epitelioides y dermoides, los teratomas y los cordomas se producen en los tejidos embrionarios que permanecen en el cerebro, que tienen el potencial de proliferar y diferenciarse, y pueden convertirse en tumores bajo ciertas condiciones.
Patología
La mayoría de los meduloblastomas son de color púrpura grisáceo o rosado, la textura es frágil y suave, de crecimiento invasivo, la mayoría de ellos tienen seudoenvoltura, a veces necrosis y hemorragia en el tumor, la calcificación o el cambio quístico son raros, más viejos Los tumores grupales ocurren en el hemisferio cerebeloso más que en el grupo más joven. El meduloblastoma puede crecer en un lado del hemisferio cerebeloso. La mayor parte del tumor ocurre en el vermis cerebeloso y llena el cuarto ventrículo. La mayoría de ellos forman opresión en el cuarto ventrículo. Solo un pequeño número de tumores invade el fondo del cuarto ventrículo. El desarrollo ascendente del tumor puede obstruir el acueducto. En muy pocos casos, el catéter puede sobresalir hacia el acueducto y llegar a la parte posterior del tercer ventrículo. El tumor puede llenarse hasta el charco occipital, y algunos de los macroporos occipitales se extienden hasta el canal espinal. .
Observadas bajo el microscopio, las células están densamente organizadas, a menudo redondas, elípticas, oblongas o casi piramidales. Hay fibras nerviosas entre las células. Las células tumorales tienen muy poco citoplasma, la mayoría se convierten en núcleos desnudos, y el tamaño de las células es el mismo. Tiene una estructura parecida a la del crisantemo, pero la mayoría de las células no están dispuestas en una disposición especial: el núcleo es redondo u ovalado, la cromatina es extremadamente rica, la mancha está densamente manchada y las figuras mitóticas son más comunes. El tumor contiene solo capilares dispersos entre las células tumorales y el componente de fibra. Muy pocos, se puede ver la necrosis de una sola célula tumoral, pero rara vez se ven la necrosis por fuego y las lesiones hemorrágicas, los nódulos de pseudo roseta se forman en diversos grados en el tumor y las células tumorales que forman los nódulos de pseudo roseta son nódulos alargados. No hay vasos sanguíneos ni luz verdadera, rodeados de sinapsis de fibra eosinofílica, que son marcadores de diferenciación de neuroblastos.El estroma vascular tumoral está compuesto por vasos sanguíneos delgados, a veces con proliferación de células endoteliales, células medulares. Los tumores se producen en el hemisferio cerebeloso. Las células contienen una gran cantidad de fibras reticulares. Son relativamente resistentes y tienen un límite claro. Se denominan "meduloblastoma fibroproliferativo competente", también conocido como " Meduloblastoma tipo de fibra", tales ligeramente mejor pronóstico que el meduloblastoma habitual.
El meduloblastoma puede diferenciarse en neuronas, astrocitos y oligodendrocitos. Algunos pueden diferenciarse de forma multidireccional, y algunos se vuelven multifibrosos. Alrededor del 20% de los meduloblastomas son variantes del tejido conectivo. Común en niños mayores o adultos, se ha informado que el meduloblastoma se diferencia en astrocitoma maduro y ependimoma después del tratamiento. Debido a la diferenciación pluripotente del meduloblastoma, incluso hay miocitos mieloides en la literatura. Informe de diferenciación tumoral.
Bajo el microscopio electrónico, hay protuberancias de células escalonadas dispuestas en las células tumorales, que se denominan "disposición de oasis similar a la neuromatina". Las células tumorales son redondas y poligonales, y las células adyacentes están fuertemente presionadas y retorcidas, mostrando un patrón característico de fundición a presión. Pequeña y pequeña, pobre en electrones, falta de gas celular, pero los microtúbulos longitudinales de 20 mm son comunes, a veces los cuerpos celulares están dispuestos en un anillo exterior, el centro es sólido, lleno de protuberancias escalonadas, faltan microvellosidades y cilios, las células son raras La estructura de la conexión, parte del citoplasma es denso y grueso, el núcleo es grande, puede haber una hondonada profunda, el núcleo es una hoja múltiple especial, la cromatina es partículas finas, ocasionalmente nucléolos periféricos, células medulares Los tumores pueden expresar la diferenciación de las células ganglionares y la diferenciación glial. El primero tiene formación de axones bajo el microscopio electrónico, la estructura de los microtúbulos es obvia, ocasionalmente vesículas huecas o sólidas, se pueden formar vesículas sinápticas individuales; el último está en el núcleo Hay haces de geles de hebra corta en las protuberancias y alrededores. La diferenciación de células neuronales y gliales se ve como una manifestación del potencial de diferenciación bidireccional de las células tumorales para mantener las células medulares normales.
Clasificación
Existen muchos métodos para clasificar los tumores intracraneales del sistema nervioso central. Los más representativos son los siguientes. La clasificación de Bailey y Cushing puede reflejar la fuente y la neoplasia maligna de los tejidos tumorales. La neurocirugía y la patología la han utilizado en la mayor parte del mundo durante mucho tiempo. Sobre esta base, se han derivado algunos métodos de clasificación nuevos, como la clasificación I-IV de Kernohan, la clasificación de glioma de Russell, y más influyente es que Kernohan propuso tratar los gliomas, incluido el astrocitoma, menos acné. El astrocitoma, el ependimoma y los tumores neurogénicos se clasifican en I-IV de acuerdo con su grado de diferenciación.Según esta clasificación, parece que el desarrollo de tumores y el pronóstico de los pacientes pueden juzgarse fácilmente, por lo que son bienvenidos por los médicos en el hogar y en el extranjero. Se ha utilizado durante muchos años, pero este método de clasificación también es defectuoso. Por ejemplo, el mismo tumor se puede diferenciar en diferentes partes del tumor. Algunos tumores mixtos no se pueden clasificar y algunos tumores tienen poco significado. Sobre esta base, la Organización Mundial de la Salud ha desarrollado una nueva clasificación. El método se caracteriza por una clasificación cuidadosa, que incluye varios tipos de tumores que ocurren en el cerebro, y absorbe las características de varias clasificaciones en el pasado. En tanto reflejar la morfología del tumor, sino también indicar el origen del tumor, y el uso de cambio entre este concepto puede ser considerada como la mejor clasificación.
Las células tumorales pueden diseminarse al espacio subaracnoideo con el líquido cefalorraquídeo o transferirse a la cavidad extracraneal, hasta 11% a 43%. El tejido tumoral es rojo grisáceo o rojo púrpura, suave y frágil, el límite no está claro y las células tumorales son densas bajo el microscopio. El núcleo es redondo o elíptico, profundamente teñido, con muchas divisiones mitóticas, menos citoplasma e intersticial, y algunos están dispuestos en forma de margarita falsa.
Prevención
Prevención de meduloblastoma
Consulte los métodos generales de prevención de tumores, comprenda los factores de riesgo de los tumores y formule las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes para reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenirlos. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, pueden ayudar al cuerpo a mejorar la resistencia. Estas estrategias son las siguientes:
1. Evitar sustancias nocivas (factores promotores)
Puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.
Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
(1) Evite sustancias nocivas: algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio de la enfermedad. Muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle la situación internacional de los tumores malignos y propuso muchos Los factores externos de los tumores malignos conocidos son, en principio, prevenibles, es decir, aproximadamente el 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida, y los últimos 10 años se seguirán rastreando. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que 90 El% de los tumores malignos son causados por factores ambientales. Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
(2) Promover el cuerpo para mejorar la inmunidad contra el cáncer: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludables pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer, mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado. Puede hacer que el sistema inmunitario del cuerpo esté en las mejores condiciones, y también es bueno para prevenir tumores y otras enfermedades. Además, los estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Tasa, aquí entendemos principalmente algunos de los problemas de la dieta para prevenir tumores.
La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.
Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón. Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque los radicales libres en el cuerpo pueden aumentar cuando se consume. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.
La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.
En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de jugo de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.
Complicación
Complicaciones del meduloblastoma Complicaciones edema de hidrocefalia amigdalar cerebelosa
Combinado con la amígdala cerebelosa crónica, puede causar resistencia en el cuello o forzar la posición de la cabeza al estimular la raíz del nervio cervical superior. Cuando el tumor invade el montículo facial, puede diseminarse y parálisis del nervio facial. La metástasis de la médula espinal puede causar paraplejia.
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
Sangrado
La hemorragia después de la cirugía en el cuarto ventrículo y el tumor sacro cerebeloso es fácil de causar hidrocefalia obstructiva aguda o compresión directa del centro respiratorio medular para provocar un paro respiratorio. Por ejemplo, hay drenaje lateral fuera del cerebro antes de la cirugía, lo que puede ayudar a identificar si hay sangrado postoperatorio, y puede producirse una pequeña cantidad de exudado. Se alivia mediante el drenaje fuera del cerebro; si la cantidad de sangrado es grande, es necesaria una cirugía secundaria para detener el sangrado.
2. La respiración se detiene
La tracción o la lesión directa del centro respiratorio medular durante la cirugía, o el sangrado postoperatorio, la médula de compresión del edema, pueden causar paro respiratorio, lesión de la arteria craneal inferior anterior o posterior, que causa embolia retrógrada causada por infarto del tronco encefálico, también puede causar paro respiratorio .
3. Gas intracraneal
Pérdida excesiva de líquido cefalorraquídeo, posición alta de la cabeza durante la cirugía, tensión severa puede formar un cráneo de gas de tensión, el gas puede ubicarse debajo de la duramadre, fisura longitudinal, piscina cerebral o ventrículo cerebral lateral, la luz puede absorberlo por sí mismo y grave Necesidad de pinchar y desinflar.
4. Hidrocefalia
Debido a la resección incompleta del tumor, la adhesión postoperatoria del acueducto, las adherencias al área quirúrgica, el derrame, la infección postoperatoria, el edema del tejido cerebral y otros factores, pueden tomar medidas para aliviar la causa de la hidrocefalia, eliminar la obstrucción o el ventrículo lateral. Derivación abdominal.
Síntoma
Síntomas del meduloblastoma síntomas comunes ataxia pérdida de conciencia marcha inestabilidad globo ocular temblor cuello tónico trauma visión doble implantación de la cavidad abdominal
El curso del meduloblastoma es relativamente corto, lo que está determinado por las características biológicas del tumor. Casi la mitad de los pacientes tienen un curso de la enfermedad en 1 mes, y algunos pueden llegar a varios años. La literatura informa que el curso general de la enfermedad es de 4 a 5 meses, con el paciente. La edad de la enfermedad aumenta, el meduloblastoma se oculta y faltan los primeros síntomas. A menudo es ignorado por pacientes, familiares y médicos. Los primeros síntomas son dolor de cabeza (68.75%), vómitos (53.75%), inestabilidad de la marcha. (36.25%), después de la visión doble, ataxia, pérdida de visión, que se manifiesta principalmente como síntomas craneales, como aumento de la presión intracraneal y ataxia, el tronco encefálico invasivo a menudo tiene diplopía y una variedad de trastornos del nervio craneal, cerebelo El tendón de las amígdalas a menudo tiene un cuello rígido y una tortícolis, y la presión intracraneal aumenta debido a que la mayoría del tumor obstruye el cuarto ventrículo.
1. Aumento de la presión intracraneal
A medida que el tumor del cerebelo continúa creciendo, el cuarto ventrículo y / o el acueducto del mesencéfalo se comprime, lo que resulta en hidrocefalia obstructiva, lo que aumenta la presión intracraneal, manifestaciones clínicas de dolor de cabeza, vómitos y edema óptico de fondo de ojo, etc. El dolor de cabeza grupal representó el 76.6%, los vómitos representaron el 95%, el edema de disco óptico representó el 72.1%, los niños más pequeños pueden tener suturas craneales, de los cuales el vómito es el más común, que puede ser la única manifestación clínica en la etapa temprana, a excepción del aumento de la presión intracraneal, el tumor La estimulación directa del núcleo vago en la base del cuarto ventrículo también es una de las causas importantes de vómitos. El vómito es más común por la mañana, y a menudo se acompaña de hiperventilación. Los niños con edema de disco óptico son menos que los adultos, lo que puede deberse a un niño intracraneal. El aumento de la presión puede compensarse parcialmente con la separación de la sutura craneal y casi todo el edema óptico en adultos.
2. Signo de daño cerebeloso
Principalmente para la ataxia tónica causada por el daño del sacro cerebeloso, la marcha del paciente es diferente en peso y peso, la distancia entre los pies para caminar se amplía e incluso de pie y de pie y temblando, el signo de Romberg es positivo, porque el sitio de invasión del tumor es diferente. El rendimiento es diferente. Cuando el tumor invade el cerebelo superior, el paciente se voltea hacia adelante. El tumor ubicado en el cerebelo inferior está más hacia atrás. Debido a que el tumor invade la mandíbula inferior, es más común, y la inclinación hacia atrás es correspondientemente más. El desarrollo de un lado puede causar diferentes grados de síntomas en el hemisferio cerebeloso, que se manifiesta principalmente como discinesia inmadura de la extremidad afectada. El hemisferio cerebeloso primario puede mostrar lenguaje cerebeloso. Aproximadamente la mitad de los pacientes muestran ataxia del músculo ocular, principalmente horizontal. Los estímulos oculares, la médula de compresión tumoral pueden presentar signos de tracto piramidal y cianosis al tragar, 2/3 de los niños mostraron tensión muscular y reflejos tendinosos, este grupo tenía signos cerebelosos que representaban el 88,3%.
3. Otro rendimiento
(1) visión doble: debido al aumento de la presión intracraneal, parálisis nerviosa bilateral bilateral, manifestada como estrabismo bilateral, abducción limitada, parálisis nerviosa unilateral con parálisis facial periférica ipsilateral, lo que a menudo sugiere que el tumor ha invadido La colina del nervio facial en la parte inferior del cuarto ventrículo.
(2) parálisis facial: el tumor invade directamente el piso nervioso del cuarto ventrículo, lo cual es relativamente raro.
(3) Posición forzada de la cabeza: cuando el tumor o la amígdala cerebelosa cerebral penetra en el canal espinal, estimula y comprime la raíz del nervio cervical, causando la respuesta posicional protectora del paciente.
(4) Agrandamiento de la cabeza y signo de McCuewen: más común en niños más pequeños, debido al aumento de la presión intracraneal, la separación de la sutura craneal.
(5) Signo de haz de cono: debido al aumento del volumen del tumor, es causado por la compresión hacia adelante y el tronco encefálico, y los reflejos patológicos en ambas extremidades inferiores son más comunes.
(6) Tos: el tumor comprime el tronco encefálico y / o IX, aparece X en el nervio craneal, y el examen clínico muestra que el reflejo faríngeo se debilita o desaparece.
(7) Crisis cerebelosa: debido al trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo, el esputo o el tumor de la amígdala cerebelosa agrava directamente la compresión del tronco encefálico, lo que resulta en pérdida de conciencia, respiración lenta y presión arterial elevada, acompañado de reflejos patológicos bilaterales, incluso en el cerebro. Espera, puedes dejar de respirar rápidamente y morir en poco tiempo.
(8) Hemorragia subaracnoidea: la hemorragia tumoral del meduloblastoma es una de las principales fuentes de hemorragia en niños con hemorragia subaracnoidea de la fosa craneal posterior no traumática.
4. Síntomas de metástasis de tumor cerebral
La metástasis tumoral es la característica principal del meduloblastoma. Después de que las células tumorales se hayan desprendido, pueden diseminarse a través de la circulación del líquido cefalorraquídeo a lo largo del espacio subaracnoideo. La médula espinal, especialmente la cola de caballo, es un sitio común de afectación. La fosa craneal anterior también es una metástasis de siembra común. Algunas partes del cerebro se transfieren a varias partes del cerebro. Un número muy pequeño puede metastatizarse debido a la diseminación hematógena. También se puede implantar con la derivación. La metástasis puede ocurrir antes y después de la cirugía, pero esto último aumenta significativamente. Los sitios comunes son los pulmones y los huesos, y también hay informes de lesiones metastásicas que ocurren localmente en la herida.
Examinar
Examen de meduloblastoma
Punción lumbar: debido a que las células tumorales pueden caerse y extenderse, es muy importante verificar las células tumorales del líquido cefalorraquídeo.
Debido a que la mayoría de los pacientes con meduloblastoma tienen una presión intracraneal aumentada, la punción lumbar preoperatoria debe usarse con precaución para evitar la parálisis cerebral. El líquido cefalorraquídeo se puede usar para encontrar células exfoliadas además de las pruebas de rutina. Por lo general, la punción lumbar sugiere un aumento de la presión intracraneal, mientras que se observan hallazgos bioquímicos en el líquido cefalorraquídeo. El aumento de proteínas y leucocitos representó solo 1/5. La punción lumbar postoperatoria para el examen de células tumorales tiene una importancia importante, lo que sugiere la necesidad de radioterapia de todo el cerebro y la médula espinal después de la cirugía.
1. Película de rayos X del cráneo
Las radiografías craneales, como el ensanchamiento de la sutura craneal, se pueden ver en la radiografía del cráneo, y la calcificación tumoral es extremadamente rara.
2.CT
Se puede ver que el vermis cerebeloso o las cuatro cámaras son uniformes en densidad uniforme o densidad ligeramente alta, y hay un límite entre el cerebro y el cuarto ventrículo. El tronco cerebral se mueve hacia adelante, y el tumor está rodeado por una zona delgada de edema de baja densidad, que obviamente es uniforme y se fortalece. Las vesículas calcificadas son raras.
Un meduloblastoma típico tiene más de 3,5 cm de diámetro, ubicado en el vermis cerebeloso de la fosa craneal posterior, y el tumor que afecta el paladar superior se extiende sobre la incisión cerebelosa.El 87% de la TC de la cabeza presenta una sombra uniforme de alta densidad. El 10% es una lesión de igual densidad. Cuando hay una pequeña necrosis en la lesión, la exploración simple también puede mostrar densidad desigual. Algunos tienen calcificación, incluso un cambio quístico de baja densidad, y el límite de la lesión es claro, principalmente localizado en el cerebelo Los pacientes adultos pueden ser más comunes en el hemisferio cerebeloso. El examen mejorado es uniforme y uniforme. A veces hay un edema delgado de baja densidad alrededor de la lesión. El cuarto ventrículo a menudo se mueve hacia adelante, lo que puede ir acompañado de hidrocefalia obstructiva. En presencia de metástasis subependimarias ventriculares, aparece una imagen de alta densidad completa o incompleta en la periferia del ventrículo, que está en bandas y puede mejorarse significativamente. La identificación del ependimoma es principalmente calcificación y quiste del meduloblastoma. Es raro y la densidad de la lesión es relativamente uniforme.
3.MRI
La parte parenquimatosa del tumor se caracteriza por una señal T1 larga T2 larga. La posición sagital puede mostrar mejor la relación entre el tumor que se origina en el cerebelo y el tumor y el cuarto ventrículo. Esto puede considerarse como el punto de identificación con ependimoma, en la RM. En la imagen T1, la intensidad de señal general del tumor fue uniforme. Cuando se produjo necrosis o cambio quístico, el tumor mostró un área de lesión T1 y T2 más larga. En la imagen T2, el 67% de los tumores mostró señal alta, y otro 33% mostró La señal, el 97% del tumor tiene un edema obvio, porque la intensidad de la señal de la parte parenquimatosa del meduloblastoma no es muy prominente, por lo que la ubicación del tumor y los signos indirectos resultantes son más importantes, puede comprender el tronco encefálico La relación entre los escaneos medio y sagital es particularmente crítica. Los escaneos coronales se pueden usar como referencia para imágenes en 3D. El 74% de las imágenes sagitales de IRM tienen una zona de separación muy delgada y de baja señal entre el tumor y el cuarto ventrículo. Diferentes tumores membranosos, el meduloblastoma rara vez se extiende hasta la cripta del cuarto ventrículo y el asta cerebral cerebral. Un pequeño número de pacientes con IRM puede ver la metástasis del tumor a lo largo del espacio subaracnoideo, mostrando bordes borrosos del cerebelo, resonancia magnética sagital o exploración coronal Más Valor, la implantación simultánea de lesiones también puede mejorarse significativamente con Gd-DTPA, 97.5% con hidrocefalia moderada a severa, exploración de meduloblastoma Gd-DTPA mejorada, un aumento sustancial en la parte parenquimatosa del tumor y áreas quísticas o necróticas En el estado de exploración no retrasada, no hay mejora. El meduloblastoma tiene pocos cambios quísticos. El tumor se encuentra en la parte temporal superior y puede extenderse a la región pineal a través de la incisión cerebelosa.
Los tumores ubicados en la región craneal del cerebelo a menudo presionan el acueducto del cerebro medio, avanzan o se estrechan, el tumor ubicado en la parte superior del cuarto ventrículo, la placa cuadrilátera y la médula anterior navegan desde la posición vertical normal hasta la posición casi horizontal. El acueducto se expande y se mueve hacia arriba. El meduloblastoma puede tener un líquido cefalorraquídeo residual en forma de media luna en frente y / o arriba del tumor en la imagen T1, y es la parte restante del cuarto ventrículo que no está completamente ocupado por el tumor.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de meduloblastoma
Diagnóstico
Los niños en edad preescolar o escolar, especialmente los niños, tienen dolores de cabeza inexplicables, vómitos, inestabilidad de la marcha, nistagmo y diplopía. Primero, se debe considerar la posibilidad de meduloblastoma. Se debe realizar un examen neurológico adicional para confirmar el diagnóstico. Algunos niños pueden ser diagnosticados al encontrar células tumorales desprendidas en el líquido cefalorraquídeo. El meduloblastoma es fácil de diseminar y hacer metástasis. Si el tumor craneal posterior tiene diseminación intraventricular, la enfermedad puede diagnosticarse antes de la operación.
Diagnóstico diferencial
El meduloblastoma debe diferenciarse del aumento de la presión intracraneal y la ataxia, y puede diagnosticarse mediante manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio.
El meduloblastoma se distingue principalmente de las siguientes enfermedades:
Cuarto ependimoma ventricular
El ependimoma se origina en las células ependimales en la pared inferior o lateral del cuarto ventrículo. El límite entre el tumor y la cuarta cámara no está claro. Puede crecer a lo largo del orificio lateral del ventrículo hasta el ángulo cerebelopontino del ventrículo cerebral y se extiende hacia el canal espinal a través del agujero occipital. El curso de la enfermedad es más largo que el del meduloblastoma. El daño sustancial del cerebelo no es tan grave como el del meduloblastoma. En algunos casos, no hay signos cerebelosos evidentes.
2. Astrocitoma cerebeloso
Más común en el hemisferio cerebeloso, el curso de la enfermedad puede ser muy largo, principalmente se manifiesta como un aumento de la presión intracraneal y la discinesia de las extremidades, la calcificación de rayos X craneales es más común, en niños más pequeños puede tener un bulto escamoso occipital tumoral y El hueso es delgado; el tumor es principalmente quístico, hay nódulos tumorales en la pared y el cuarto ventrículo se desplaza lateralmente.
3. Vena del papiloma.
Ocurre en el cuarto ventrículo y el ventrículo lateral, la edad generalmente es inferior a 50 años, los niños menores de 10 años representan aproximadamente 1/3, la duración de la enfermedad varía, los síntomas principales del aumento de la presión intracraneal, la aparición de trastornos del movimiento articular, El temblor del globo ocular y la posición forzada de la cabeza, la TC mostró bultos irregulares de alta densidad en el borde, calcificación más común, mejorada significativamente.
