malformaciones congenitas craneoencefalicas
Introducción
Introducción a las malformaciones congénitas del cerebro. La fisura craneal ocurre en la línea media del cráneo, y pueden ocurrir tanto las bases craneales como craneales. Más común en la región occipital, también se ve en la parte superior de la frente; la parte inferior del cráneo puede abultarse desde la base de la nariz, la cavidad nasal, la cavidad nasofaríngea o los párpados. Los casos individuales pueden abultarse hacia un lado. Fisura craneal recesiva, sin masa en el exterior. El labio leporino quístico se puede dividir en meningocele o abultamiento meningocócico, que contiene tejido o ventrículos parcialmente dilatados. En este caso, el cráneo es a menudo una cabeza pequeña, y el volumen es particularmente grande. La base de la masa es grande o pequeña. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia, retraso mental
Patógeno
La causa de la malformación congénita del cerebro.
Las causas de las malformaciones penetrantes en el cerebro son diversas y se pueden dividir aproximadamente en dos categorías: congénitas y adquiridas. Naef (1958) propuso la etiología y la variabilidad de esta enfermedad.
(1 ) Malformación congénita cerebral penetrante
En general, se cree que la malformación congénita de perforación del esputo está relacionada con la displasia del estadio embrionario o el trastorno distrófico materno, y también puede estar relacionado con factores genéticos. Se ha informado malformación de perforación cerebral familiar. En 1983, Berg informó un grupo de 5 casos de malformación de perforación cerebral familiar. En 1986, Zonana informó que 6 de las 2 familias tenían hemiparesia en bebés y 5 de ellas tenían malformaciones congénitas de perforación cerebral.
(2) Malformación cerebral penetrante adquirida
La malformación cerebral penetrante adquirida es causada por la destrucción del tejido cerebral causada por varias causas, que incluyen lesiones de nacimiento, traumatismo craneoencefálico (especialmente lesión de arma de fuego craneocerebral), hematoma intracraneal, inflamación intracraneal, asfixia, cirugía cerebral, infarto cerebral, etc. Diversas enfermedades que causan disfunción vascular cerebral. Además, los trastornos circulatorios del líquido cefalorraquídeo, la punción ventricular, la hidrocefalia, los quistes benignos intracraneales se rompen espontáneamente en los ventrículos y las enfermedades degenerativas cerebrales también pueden ser la causa.
Prevención
Prevención de malformaciones congénitas craneales
La enfermedad es malformación congénita y se debe realizar un diagnóstico prenatal.
Complicación
Complicaciones de malformación congénita craneal Complicaciones, hidrocefalia, retraso mental.
1. Cerebro con fisura cerebral: es un verdadero defecto en el desarrollo del cerebro, se caracteriza por ectópico de materia gris ectópico, giro cerebeloso múltiple y fibrosis, generalmente bilateral. La simetría está conectada al ventrículo, y también puede comunicarse con el espacio subaracnoideo, y la pared de la cápsula es la membrana ependimaria. La pared del cerebro que penetra la malformación es el tejido conectivo, a veces acompañado de infiltración de linfocitos. Esto distinguirá a los dos.
2, quiste cerebral benigno: la llamada malformación penetrante de pseudocerebro. Alrededor del 0,4 al 1% de las lesiones intracraneales que ocupan espacio son un tipo de cavidad cerebral simple o múltiple que no se comunica con los ventrículos. Una película transparente y elegante envuelve el líquido incoloro y transparente. La causa puede ser causada por una lesión vascular cerebral durante la producción, y ocurre principalmente a lo largo del área de distribución de la arteria cerebral media. Los dos pueden identificarse mediante CT.
Síntoma
Síntomas de malformaciones congénitas del cerebro Síntomas comunes Malformación craneofacial Somnolencia periódica Enfermedad de alimentación fuerte Cerebro Lesión ocupacional Intracraneal Presión alta Oblicua Malformación de la cabeza Malformación arteriovenosa cerebrovascular Quistes Perforación Tensión de malformación
Las malformaciones que penetran en el cerebro son diferentes debido a sus diferentes causas y síntomas. Sus manifestaciones clínicas dependen principalmente del tamaño, la ubicación y la tensión del quiste. Debido a su rendimiento diversificado y su baja incidencia, es difícil de entender clínicamente. Ramery (1977) señaló que esta enfermedad puede causar compresión cerebral crónica, agrandamiento del sistema ventricular e hipertensión intracraneal secundaria. Barret (1965) cree que la enfermedad se caracteriza por hemiplejía congénita, hemiplejía parcial de la hemiplejía sacra contralateral, transmisión de luz visible unilateralmente en el cráneo y un bajo voltaje en un lado del EEG. Los defectos del tejido cerebral, la atrofia cerebral, la trombosis y la necrosis del tejido cerebral pueden causar hemiplejia significativa. Los signos positivos de transmisión de luz y bajo voltaje de EEG unilateral son secundarios a la atrofia cortical y la acumulación de líquido cefalorraquídeo. El adelgazamiento de la placa interna del bulbo local del cráneo puede ser causado por la pulsación del plexo coroideo que se extiende al saco.
Examinar
Examen de malformaciones congénitas del cerebro.
Según las características de apariencia de la masa abultada y el examen neurológico combinado, no es difícil hacer un diagnóstico correcto. En la base de la masa, a veces se puede tocar el defecto del cráneo, incluida la prueba de transmisión de luz, para saber si el tejido cerebral está incluido. Una porción plana del cráneo puede determinar la ubicación y extensión del defecto óseo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación congénita del cerebro.
Diagnóstico diferencial
(A) hidrocefalia congénita la hidrocefalia es causada principalmente por un gran aumento de la hidrocefalia en el cerebro. Las manifestaciones clínicas son principalmente el rápido aumento del cráneo, la separación de la sutura craneal, el agrandamiento del cardias y la prueba positiva de la luz de la cabeza. Existen diferentes grados de retraso mental y otros signos del sistema nervioso dependiendo de la duración de la enfermedad.
(B) la estenosis craneal debido al cierre prematuro de la sutura del cráneo, se puede dividir en enfermedades hereditarias, también puede propagar la enfermedad. Las manifestaciones clínicas de la pequeña circunferencia craneal, la formación de malformaciones craneales agudas, a menudo aumentan la presión intracraneal y el retraso mental.
(3) Las lesiones de malformación cerebral penetrantes tienen una o más cavidades con forma de cabeza con fugas en el hemisferio cerebral, que pueden comunicarse con el ventrículo o el espacio subaracnoideo. Los síntomas son trastornos mentales obvios y otros síntomas del sistema nervioso.
(4) La deformidad macroscópica es una afección rara, con una cabeza grande y un cerebro grande (parcialmente causado por la proliferación de células gliales). La inteligencia puede ser baja, normal o anormal.
(5) El sexo primario de la microcefalia es causado por la herencia autosómica recesiva, y el secundario es causado por la infección viral de la mujer embarazada u otras razones. El primero a menudo va acompañado de retraso mental moderado y severo, y el nivel de inteligencia del segundo depende de la causa y el tamaño de la cabeza.
(6) Las deformidades del giro cerebral incluyen ausencia de retorno cerebral, giro cerebral grande o pequeño y trastornos mentales y emocionales evidentes.
