Craneoesclerosis
Introducción
Introducción a estrecho craneal La estenosis craneal es un cierre prematuro de una o más articulaciones del cráneo que produce deformidad de la cabeza, aumento de la presión intracraneal, trastornos inteligentes del desarrollo y síntomas oculares, y se caracteriza por el cierre prematuro de suturas craneales simples o múltiples. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: labio leporino, paladar hendido, espina bífida, cardiopatía congénita, edema pulmonar agudo, meningitis, osteomielitis, epilepsia
Patógeno
Causa de estenosis craneal
(1) Causas de la enfermedad
Hasta ahora, se desconoce la causa de esta enfermedad y no hay una explicación satisfactoria. Algunos estudiosos han descubierto que la enfermedad es familiar, por lo que se cree que la enfermedad está relacionada con la herencia. Las lesiones se concentran principalmente en la sutura coronal o suturas óseas múltiples. La razón de lo desconocido es que la osificación craneal que ocurre al nacer se llama enfermedad craneal estrecha primaria, y la osificación temprana de la sutura craneal secundaria a otras enfermedades del cuerpo se llama enfermedad craneal estrecha secundaria, como el exceso Osificación craneal temprana de pacientes con cretinismo usando terapia de reemplazo de hormona tiroidea.
Ya en 1975, Cohen y Converse et al., En 1976, elaboraron la etiología de la enfermedad craneal estrecha. La enfermedad se considera una malformación congénita, pero en general la causa aún no está clara, posiblemente con el embrión medio embrionario. Los trastornos del desarrollo también pueden ser causados por la aparición de centros de osificación heterotópica en el tejido de la membrana ósea, y también pueden estar relacionados con la falta de cierta matriz en el embrión. Algunos casos tienen factores genéticos, y los casos individuales pueden deberse a deficiencia de vitamina D e hipertiroidismo. Hasta el punto de que Park y Power han sugerido que la causa básica del haz intersticial del cráneo es incompleta, lo que resulta en una reducción del cráneo y una osificación prematura del tejido de sutura.
El punto de partida y la osificación de la osificación de la sutura craneal, el húmero craneo-sacro correspondiente, el efecto de la base del cráneo y la duramadre, etc. Estos problemas aún no están muy claros, el desarrollo de la base del cráneo se acompaña del cambio de la deformidad facial. La patogenia de la enfermedad craneal desempeña un papel principal.
(dos) patogénesis
El cráneo consta de varios cráneos, como el hueso frontal, el hueso parietal, la tibia y el hueso esfenoides. Cada cráneo está separado en el momento del nacimiento. Hay una comisura de fibra entre el hueso y el hueso. Se llama sutura. Durante el desarrollo normal, el cráneo está en proceso de desarrollo normal. Los dos deben fusionarse y crecer gradualmente. El equilibrio armonioso entre los dos se desarrolla hasta que el volumen de la cavidad craneal se fija básicamente en la adolescencia, y luego se combina la osificación del cráneo. Después de los 30 años, la sutura craneal se osifica completamente, si algunos factores lo afectan. Cuando se lleva a cabo la osificación de la sutura craneal, la lesión puede ocurrir: la osificación prematura de una sutura craneal o suturas craneales múltiples afecta el desarrollo de la cavidad craneal, mientras que el tejido cerebral continúa creciendo y desarrollándose, lo que resulta en un aumento compensatorio en el cráneo. Se forman varias deformidades del cráneo.
En el primer año de vida, el cerebro crece a gran velocidad, lo que domina el desarrollo de la superficie frontal.El recién nacido crece más rápido en el primer año después del nacimiento, el volumen del cerebro aumenta en 1 vez, la longitud aumenta en 4 cm y el peso del cerebro aumenta en un 85% en la primera mitad de la vida. En 1 año, la circunferencia de la cabeza puede completar el 50% del aumento total, y en la primera mitad del mes, el volumen de las hojas frontales del lactante ha alcanzado el 47%.
A medida que el tejido cerebral crece y crece, el cráneo crece en consecuencia. El cerebro está envuelto por la duramadre unida a la parálisis cerebral en la base del cráneo. Durante el proceso de desarrollo, el cráneo de plástico del bebé juega un fuerte empuje desde adentro hacia afuera, que domina el cráneo. En el desarrollo de bebés y niños pequeños, si una o varias suturas craneales se cierran prematuramente, afectará el crecimiento y la expansión del cráneo, pero el cerebro continuará creciendo y la expansión compensatoria del cráneo débil será limitada, es decir, aparecerá el cráneo. La presión interna aumenta, lo que afecta seriamente el desarrollo normal del tejido cerebral y causa varias disfunciones cerebrales.
Prevención
Prevención de estenosis craneal
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención.
Complicación
Estenosis craneal Complicaciones de labio leporino y paladar hendido, espina bífida, cardiopatía congénita, edema pulmonar agudo, meningitis, osteomielitis, epilepsia
La enfermedad craneal estrecha a menudo implica malformaciones en otras partes del cuerpo. Las más comunes son la simetría y la deformidad de los dedos de los pies a los pies, así como labio leporino, paladar hendido, deformidad del hueso facial, colapso del hueso nasal, espina bífida, sobrecrecimiento de la aleta esfenoidal, atresia de las fosas nasales posteriores y nasal. Obstrucción faríngea, aumento del paladar duro, cardiopatía congénita y tracto genital anormal.
Las complicaciones del tratamiento quirúrgico de la enfermedad craneal estrecha se pueden dividir en dos categorías: complicaciones intraoperatorias y postoperatorias:
Complicaciones intraoperatorias
(1) hemorragia por ruptura sinusal: la tasa de incidencia es del 5,1%, a menudo el seno sagital superior (1,9%), el seno transverso (1,3%) y el seno del cráneo (1,9%), la ruptura del seno sagital superior puede causar un gran número La pérdida de sangre y la disfunción del sistema circulatorio, si se puede recuperar rápidamente con éxito, sin secuelas, la ruptura de los senos a menudo causada por el desgarro de la duramadre o la separación del colgajo óseo, se puede utilizar para la reparación de suturas simples, si es una barrera craneal La hemorragia venosa se puede detener con cera ósea.
(2) Lesión dural: la mayor parte de la duramadre es causada por la inserción de la duramadre en el cráneo. La tasa de incidencia es del 70%. Puede repararse mediante sutura y la laceración dural es rara. El 4% necesita Parches periósticos.
(3) hematoma subdural: la tasa de incidencia es del 1.3%, causada por la ruptura venosa dural cortical durante la extracción intraoperatoria de la duramadre. A menudo es un pequeño hematoma del lóbulo frontal, que puede excluirse por la apertura dural.
(4) edema cerebral: causado por trastornos ventilatorios, que a menudo afectan la exposición de la base del cráneo, el edema cerebral desaparece después de que se elimina el trastorno ventilatorio, y generalmente no hay secuelas postoperatorias.
2. complicaciones postoperatorias
(1) Hematoma epidural: la tasa de incidencia es del 1,9% y sus manifestaciones clínicas son atípicas. Es difícil hacer un diagnóstico. Por lo tanto, si hay síntomas y signos anormales en el período postoperatorio temprano, la tomografía computarizada se debe realizar sin dudarlo.
(2) Fracaso de la reanimación: la pérdida de sangre puede continuar durante toda la operación, como hemorragia grave durante la cirugía, que es fatal para los bebés, a menudo sufre disnea, edema pulmonar agudo y muerte, la tasa de incidencia es del 1.3%.
(3) Infección: las infecciones postoperatorias incluyen infección de la herida, meningitis y osteomielitis. La infección por incisión se caracteriza por enrojecimiento e hinchazón de la incisión, sin fiebre, y no hay cambios importantes en general. Después del tratamiento local y la medicación sistémica, generalmente se puede controlar. En la osteomielitis, si el drenaje local es ineficaz, se deben eliminar todos los colgajos óseos infectados y los pacientes individuales pueden desarrollar meningitis, que a menudo es potencialmente mortal.
(4) rinorrea del líquido cefalorraquídeo: la tasa de incidencia es del 1,9%, a menudo ocurre después de que la estenosis craneocerebral, a menudo complicada por meningitis, puede curarse mediante drenaje subaracnoideo lumbar.
(5) la tensión del cuero cabelludo es demasiado alta: la tensión del cuero cabelludo es demasiado alta puede causar una incisión dividida o necrosis del cuero cabelludo, esta situación es rara, la tensión del cuero cabelludo demasiado alta también puede cambiar el colgajo óseo, el cuero cabelludo libre extenso puede reducir la tensión de la sutura.
(6) Reabsorción ósea: la absorción del colgajo óseo es rara, con una incidencia del 0,7%, pero esta es una de las complicaciones más preocupantes en la craneoplastia. Una vez que se absorbe el colgajo óseo, inevitablemente conducirá a una falla quirúrgica.
(7) Epilepsia postoperatoria, agudeza visual y trastornos oculomotores: todos raros.
Síntoma
Síntomas de estenosis craneal Síntomas comunes Malformación oblicua Deformidad de cabeza larga Malformación facial Displasia de seno paranasal Malformación de cabeza corta Globo ocular prominente Sutura craneal Cierre prematuro Ojo de pez dorado Infección repetida del tracto respiratorio superior Deformidad de cabeza triangular
La enfermedad craneal estrecha representa aproximadamente el 38% de las anormalidades de la cabeza. Sus manifestaciones clínicas incluyen principalmente deformidades del cráneo de varias formas. Debido al cierre prematuro de la sutura craneal, el crecimiento del cráneo está restringido, lo que dificulta el desarrollo del cerebro, lo que resulta en presión intracraneal. Aumento, los pacientes pueden tener dos ojos prominentes, visión inferior, trastornos del movimiento ocular, edema de disco óptico o atrofia secundaria, discapacidad visual o ceguera, etc., algunos pacientes pueden tener retraso mental, tarde puede tener dolor de cabeza, náuseas, vómitos y otros síntomas, algunos pacientes Las convulsiones pueden ocurrir debido a la atrofia de la corteza cerebral y las manifestaciones clínicas de la enfermedad craneal estrecha se pueden dividir en dos categorías: deformidad de la cabeza y síntomas secundarios.
1. La deformidad puntiaguda, también conocida como cráneo en forma de torre, es más común, causada por el cierre temprano de todas las suturas craneales. Debido a que el crecimiento del cráneo es pequeño, excepto por la resistencia del saco sacro anterior, las otras direcciones están restringidas, por lo que la cabeza crece hacia arriba en forma de torre. El fondo está bajo presión, los párpados se vuelven poco profundos, los globos oculares son prominentes y el seno paranasal está poco desarrollado. A medida que el tejido cerebral se extiende en la dirección vertical, los diámetros superior e inferior del cráneo aumentan, el diámetro anteroposterior se acorta y la fosa craneal anterior se puede acortar a 1,5 cm. Pequeña fisura sacra corta, aumento marcado en la circunvolución cerebral, silla ensanchada, cóndilo anterior retrasado y rotación frontal o posterior deformada del hueso frontal, lo que hace que las crestas frontal y nasal formen una línea, la nariz frontal desaparece, típico El caso es un ápice craneal, y la columna frontal posterior es la principal causa de la deformidad de la cabeza. La parte media de la cara puede ser normal. Vale la pena señalar que la deformidad puntiaguda no muestra una manifestación clínica obvia antes de 2 a 3 años. Esto se debe a muchos casos. A la edad de 1 año, el cráneo es normal y a los 4 años se produce una deformidad puntiaguda típica: deformidad de la punta verdadera con deformidad de manos o pies y dedos de manos y pies, llamada síndrome de Saethre-Chotzen, hipoplasia del cartílago graso Para la acondroplasia, atrofia óptica cabeza ancha y plana nariz grande, labios gruesos, también se deforman clase punta común en los bebés, los niños enfermos con los brazos y las piernas se hace más corto retraso mental, problemas de visión, la esteatosis córnea.
2. La deformidad de la cabeza escapular, también conocida como deformidad de la cabeza larga, es causada por el cierre temprano de la sutura sagital. Es la malformación craneal más común en la craneosinostosis, representando del 40% al 70%. La sutura sagital se cierra prematuramente. El desarrollo lateral es limitado, es decir, se expande hacia adelante y hacia atrás. Como resultado, el canal craneo-sacro se alarga antes y después, y la estenosis izquierda y derecha hace que el cráneo tenga una deformidad en forma de silla de montar. Los polos occipital y frontal están excesivamente abultados, y la posición del hueso frontal puede ser alta debido al espacio estrecho entre los tobillos. La formación de frente en forma de pera, surco sagital causado por el cierre temprano de la sutura sagital, mayoría masculina, relación hombre a mujer de 4: 1, ocasionalmente antecedentes familiares.
3. Deformidad de la cabeza triangular Este tipo es raro, representa del 5% al 10%, que es causado por el cierre temprano del surco frontal, pero parte del surco frontal todavía está abierto, que se caracteriza por el borde frontal de la escama frontal en la articulación frontal. Sobresaliendo, mostrando un ángulo agudo, el triángulo se ve desde arriba, el hueso frontal es corto y estrecho, la fosa craneal anterior se vuelve más pequeña y menos profunda, los ojos están demasiado cerca y la frente se engrosa con osteofitos, a menudo con otras malformaciones.
4. La deformidad oblicua de la cabeza, también conocida como deformidad parcial de la cabeza, es una displasia unilateral del hueso frontal causada por la osificación coronal unilateral, que representa aproximadamente el 4%, el crecimiento bilateral del cráneo es asimétrico y el hueso frontal frontal es plano y retraído. El borde está elevado y retraído, y el lado de la lesión afecta el desarrollo del tejido cerebral. La cresta ilíaca anterior todavía existe, pero está sesgada hacia el lado sano. El cierre prematuro de la epífisis se puede alcanzar en el medio de la frente. La asimetría del hueso frontal afecta toda la forma sacra craneal, y la sutura sagital El lado enfermo está sesgado, el hueso frontal frontal y el hueso parietal están sobreexpandidos, y la osificación de la sutura coronal unilateral puede penetrar profundamente en el punto del ala y la base del cráneo, por lo tanto, la deformidad de la cabeza oblicua casi siempre se acompaña de deformidad de asimetría facial y con la edad. A medida que aumenta la distancia entre los ojos, la frente se vuelve más estrecha, la aurícula y el canal auditivo externo también pueden ser asimétricos, pero no obvios, la deformidad nasal es más prominente, la deformidad de la cabeza oblicua es más complicada con retraso mental, paladar hendido, deformidad de la fisura ocular, urinaria Malformaciones del sistema y deformidades totales del prosencéfalo.
5. La deformidad de la cabeza corta es causada por la osificación prematura de suturas coronales bilaterales. Las frentes bilaterales son planas y simétricas después de cerrarse. Por lo tanto, también se llama deformidad de la cabeza plana o deformidad de la cabeza ancha, lo que representa el 14,3%. Osificación del saco, lo que da como resultado el desarrollo del diámetro anterior y posterior del cráneo y el ensanchamiento del diámetro transversal compensatorio y la elevación craneal, por lo que la cabeza se ensancha, la frente es ancha, la fosa craneal se agranda, los párpados son poco profundos, el esputo está poco desarrollado, el globo ocular Obviamente prominente, como el "ojo de pez dorado".
El niño puede tener una deformidad evidente dentro de unas pocas semanas después del nacimiento. La parte superior del hueso frontal es alta y ancha, la parte inferior está retraída, plana, a veces cóncava. La parte superior del hueso frontal alto y ancho a menudo tiene una protuberancia esférica en la estructura de la superficie. La parte inferior se retrae, el hueso nasal se tira hacia atrás, el puente de la nariz se hunde, la cavidad nasofaríngea es pequeña y, a veces, la base del cráneo y el paladar duro a menudo se deforman. Nódulo óseo
6. La enfermedad craneal estrecha de Crouzon, también conocida como displasia ósea del cráneo de Crouzon o estenosis craneofacial tipo Crouzon, fue reportada por primera vez por Crouzon en 1912, las principales características de esta enfermedad son:
(1) La enorme tapa craneal y la sutura craneal se cierran temprano, y la sutura coronal y la sutura en espiga son las más comunes. El ápice craneal está abultado debido a la osificación tibial anterior.
(2) La mandíbula normal es relativamente prominente en comparación con el maxilar pequeño, y la nariz y la mandíbula faciales están retraídas, causando que la oclusión se invierta y formando una deformidad pseudo-maxilar en cierta medida.
(3) La nariz sobresale demasiado y la nariz sacra se empuja hacia adelante. El borde superior del saco se empuja hacia adelante debido a la deformidad corta de la cabeza. El borde inferior de la cresta ilíaca se retrae debido a la contracción de la mandíbula. El resultado es una protrusión extrema del globo ocular. El párpado superior se ensancha para formar el ojo de rana de la enfermedad de Crouzon, y el paciente puede estar acompañado de parálisis ocular.
(4) La mayoría de ellos tienen antecedentes familiares y hereditarios, también conocidos como trastornos hereditarios del desarrollo óseo de la cabeza y la cara.
(5) La enfermedad puede haber aumentado la presión intracraneal, pérdida de visión y retraso mental.
7. Estenosis craneofacial aguda En 1906, Apert informó por primera vez que se trata de una enfermedad hereditaria caracterizada por una deformidad de la cabeza puntiaguda y una deformidad del dedo del pie / pie. La deformidad facial es más evidente, especialmente después del maxilar. La contracción es más obvia; el límite superior de la retracción está acompañado por una rotación horizontal en la parte superior, de modo que la raíz nasal está profundamente hundida debajo del arco de la ceja, lo que hace que la oclusión se abra, la abertura de la boca y la mitad del labio superior parecen tirarse hacia atrás. El globo ocular no es prominente y, a menudo, hay estrabismo extraocular y la deformidad facial es obvia al nacer.
Examinar
Examen de estenosis craneal
1. Las rebanadas anterior y posterior del cráneo de rayos X de la cabeza puntiaguda se pueden ver oblicuamente en la pared lateral del párpado, la fosa craneal anterior se estrecha, la densidad ósea aumenta a lo largo del surco coronario, el calcio está en calma y a menudo hay cortes de presión en los dedos del cráneo, cortes laterales, hueso frontal. Después de la rotación, los huesos detrás del hueso frontal no tienen sombras de protuberancia de rayos X, y el saco craneal posterior es normal.
2. El cráneo del cráneo escafoides puede verse como una deformidad similar a un bote en la cabeza. La densidad ósea a lo largo de la sutura sagital aumenta, el calcio está tranquilo y la sutura no se ve en casos severos. La sutura coronaria, la costura en espiga y la hendidura escamosa se ensanchan. Incluso la separación, si hay un aumento en la presión intracraneal, se puede ver que aumenta el giro cerebral.
3. La radiografía de la deformidad de la cabeza triangular muestra que el hueso frontal es corto y altamente convexo. El corte ortotópico muestra que el párpado típico es demasiado corto y la pared interna de la cresta ilíaca es vertical.
4. La radiografía de la deformidad de la cabeza oblicua es una deformidad de la cabeza inclinada, es decir, la longitud axial del párpado está sesgada hacia arriba y hacia afuera, y el cráneo es visible en el lado de la articulación coronal. La densidad ósea aumenta, el punto del ala proximal es más alto y el lado enfermo está en frente del cráneo. La fosa también se hizo más pequeña, la fosa craneal anterior se hizo más inclinada, el cono de la nariz estaba sesgado y el seno estaba sesgado hacia el lado de la lesión.
5. La deformidad de la cabeza corta se puede ver a ambos lados de la articulación coronal con el aumento de la densidad ósea, la base del cráneo cambiada a la fosa craneal anterior acortada y erigida, las aletas esfenoides levantadas y hacia atrás oblicuamente, las puntas de las alas elevadas y hechas A medida que el nido se profundiza, el volumen de los párpados se vuelve más pequeño.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de estenosis craneal
Diagnóstico
Para los pacientes con malformación craneal típica, el diagnóstico no es difícil, pero cuando la cabeza se deforma después del nacimiento, a menudo se diagnostica erróneamente como un parto.Si la deformación de la cabeza no desaparece después de un cierto período de nacimiento, el cerebro debe examinarse con una película de rayos X. La manifestación principal es que aumenta la densidad de la articulación del cráneo, el calcio está en calma y, a veces, aumenta la circunvolución cerebral, y se observa la descalcificación posterior al lecho y otros signos de aumento de la presión intracraneal.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la enfermedad de la cabeza pequeña. La microcefalia es una microcefalia causada por un trastorno primario del desarrollo cerebral y la cabeza no aumenta. No es la craneosinostosis la que limita el desarrollo del tejido cerebral. La sutura también está cerrada, para el cierre craneal secundario, el paciente a menudo no tiene una presión intracraneal aumentada, los trastornos mentales y del desarrollo mental son más obvios, el examen de rayos X de la densidad de la sutura puede ser normal o no hay rastros de presión cerebral y otros signos de hipertensión intracraneal .
