daños en la piel fotosensible
Introducción
Introduccion El daño cutáneo fotosensible es una de las manifestaciones clínicas de la hematoporfiria, y otras manifestaciones incluyen dolor abdominal y síntomas neuropsiquiátricos. La hematoporosis (hematoporfiria), anteriormente conocida como enfermedad púrpura, es una enfermedad rara, causada principalmente por defectos genéticos causados por la falta de enzimas involucradas en la vía de síntesis del hemo que conduce a trastornos del metabolismo de la porfirina. Los precursores de porfirina pueden ser la base material de los síntomas abdominales y neuropsiquiátricos. El sistema nervioso simpático juega un papel en la patogénesis del dolor abdominal y el aumento de la presión arterial. Según el sitio del trastorno del metabolismo de la porfirina, se divide en hematoporfiria eritropoyética y porfiria hepática.
Patógeno
Porque
Las manifestaciones clínicas de la hematoporfiria incluyen dolor abdominal, síntomas neuropsiquiátricos y daño fotorreceptivo de la piel. La hematoporosis (hematoporfiria), anteriormente conocida como enfermedad púrpura, es una enfermedad rara, causada principalmente por defectos genéticos causados por la falta de enzimas involucradas en la vía de síntesis del hemo que conduce a trastornos del metabolismo de la porfirina. Los precursores de porfirina pueden ser la base material de los síntomas abdominales y neuropsiquiátricos. El sistema nervioso simpático juega un papel en la patogénesis del dolor abdominal y el aumento de la presión arterial. Según el sitio del trastorno del metabolismo de la porfirina, se divide en hematoporfiria eritropoyética y porfiria hepática.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen físico de enfermedades de la piel Dolor del color de la piel prueba de porfirinógeno urinario (UP) Porfirina urinaria
Primero, manifestaciones clínicas.
Las principales manifestaciones del paciente fueron dolor abdominal intermitente, síntomas neuropsiquiátricos y taquicardia. Como la porfirina en el paciente no aumenta, no hay daño fotorreceptivo en la piel.
(1) Síntomas de la piel:
También puede ocurrir en adultos durante la infancia (porfiria cutánea tardía). Después de la exposición a la luz, aparecen eritema, herpes e incluso ulceración en las partes expuestas de la piel. Las cicatrices se quedan después de la formación de costras, causando deformidad y pigmentación. La erupción puede ser del tipo de eccema, urticaria, prurito de verano o eritema multiforme. La mucosa oral puede tener manchas rojas y los dientes son de color rojo parduzco. Al mismo tiempo, puede complicarse por daños oculares como conjuntivitis, queratitis e iritis. Algunos pacientes tienen alergias en la piel, inflamación, atrofia, depósito de melanina y esclerodermia o dermatomiositis similares. En casos severos, puede haber deformación cortical de la nariz, orejas y dedos. Puede tener una cara morada especial. La hematoporfiria eritropoyética y el tipo de piel retrasada pueden tener hirsutismo. La enfermedad de porfiria hepática, además de los síntomas cutáneos, puede ir acompañada de síntomas abdominales o neuropsiquiátricos al mismo tiempo o en el curso de la progresión, es decir, de tipo mixto.
(2) Síntomas abdominales:
El dolor abdominal es el síntoma más importante y prominente. Los calambres paroxísticos a veces son extremadamente leves, pero la mayoría de ellos son más graves e incluso insoportables. El área del dolor puede ser limitada o puede extenderse a todo el abdomen, a la espalda o la cintura, lo que puede acompañarse de náuseas y vómitos. A menudo estreñimiento intratable. Durante el examen, la mayor parte del abdomen no tenía sensibilidad evidente, excepto por una leve flatulencia, se encontraron pocos hallazgos positivos. Por lo tanto, muchos casos se han diagnosticado erróneamente como neurosis y ronquidos. Algunos pacientes fueron diagnosticados erróneamente como abdomen agudo debido a estreñimiento, hinchazón, vómitos, hipotermia, leucocitosis y aumento de la frecuencia cardíaca.
(3) Síntomas neuropsiquiátricos:
Los síntomas del sistema nervioso son diversos, como neuralgia en las extremidades, hipoalgesia o entumecimiento, y la desaparición del dolor es menos común. Puede haber debilidad muscular en una sola extremidad hasta que las extremidades estén flojas, y puede haber dolor muscular, especialmente en la pantorrilla, antes o al mismo tiempo. Los reflejos de radón a menudo disminuyen o desaparecen. La debilidad abdominal, intercostal o diafragmática puede causar parálisis respiratoria y poner en peligro la vida. También puede haber síntomas como atrofia óptica, oftalmoplejía, espasmo del nervio facial, dificultad para tragar y parálisis de las cuerdas vocales.
Muchos pacientes a menudo tienen nerviosismo, irritabilidad, excitación e incluso alucinaciones antes de un ataque agudo. Los pacientes individuales pueden estar temporalmente ciegos y, en casos graves, pueden ocurrir convulsiones e incluso coma. El EEG puede ocurrir en ataques epilépticos o cambios en trastornos similares a los electrolitos. Puede haber fiebre baja, sudoración, presión arterial normal o elevada, o hipotensión ortostática. La taquicardia ocurre cada vez que ocurre, especialmente cuando ocurre en síntomas neuropsiquiátricos, y desaparece cuando se alivia, por lo que puede usarse como una indicación de este tipo de actividad.
Segundo, inspección auxiliar:
La base más importante para diagnosticar la enfermedad es la presencia de grandes cantidades de ALA y PBG en la orina. El color de la orina que se acaba de resolver es mayormente normal, pero si la orina se coloca bajo la luz solar directa, la orina gradualmente se vuelve rojo oscuro e incluso se vuelve negra. Este es el resultado de la conversión de PBG en porfirina urinaria roja y bilirrubina bajo la acción de la luz. La porfirina urinaria resultante tiene un espectro especial que emite fluorescencia roja bajo luz ultravioleta. Si la orina se vuelve fuertemente ácida, hierva durante 30 minutos, y el color de la orina se vuelve rápidamente rojo oscuro o rojo parduzco.
La enfermedad es relativamente rara y fácil de pasar por alto. Sufrir de dolor abdominal inexplicable debe considerar la posibilidad de porfiria aguda intermitente. Los trastornos neurológicos inexplicables, especialmente los síntomas de los nervios periféricos, la debilidad muscular local, el esputo suelto, etc., los factores neuropsiquiátricos o psicóticos se ven agravados al tomar barbitúrico, o con calambres menstruales, o al tomar hormonas femeninas o píldoras anticonceptivas. Los autores deben sospechar la posibilidad de porfiria.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas sensibles a fotolitos:
1. Fotodermatitis de contacto: es una reacción inflamatoria causada por la exposición de la exposición solar a la piel local después de la exposición a sustancias patógenas sensibles a la luz.
2, herpes: la medicina china llamada úlceras por calor, es una enfermedad viral de la piel causada por el virus del herpes. Uno se refiere a las pequeñas ampollas amarillas-blancas o translúcidas en la superficie de la piel, que a menudo aparecen en pedazos, llenas de líquido.La varicela de la viruela tiene tales síntomas; el segundo se refiere a una enfermedad de la piel, el patógeno es un virus, que ocurre con más frecuencia. En el labio superior o la cara, los síntomas son picazón local, luego una protuberancia similar a una ampolla, que contiene un líquido transparente, con un ligero dolor y una autocuración después de una o dos semanas. Dividido en herpes genital, herpes simple, herpes por sudor, herpes zoster.
3, eccema (eczema): es una enfermedad cutánea inflamatoria común causada por una variedad de factores internos y externos en la epidermis y la dermis, que generalmente se considera que tiene una cierta relación con las alergias. Sus manifestaciones clínicas se caracterizan por simetría, exudación, prurito, pleomorfismo y recurrencia. También es una enfermedad alérgica inflamatoria de la piel caracterizada por la diversidad de erupción cutánea, distribución simétrica, picazón repetida y fácil de evolucionar a crónica. Puede ocurrir en cualquier parte de cualquier edad, cualquier estación del año, pero a menudo en el invierno recurrencia o exacerbación de la tendencia a la exudación, curso crónico, fácil de recurrente.
4, Urticaria (Urticaria): comúnmente conocida como grupo de viento, grupo de rubéola, esputo de viento, bloqueo de rubéola (similar al nombre de rubéola, pero no la misma enfermedad). Es una enfermedad cutánea común. La hiperemia inflamatoria temporal y la exudación masiva de fluidos de la piel y las membranas mucosas son causadas por varios factores. Causa daño de edema local. Ocurre rápidamente y se desvanece, y pica. Puede tener fiebre, dolor abdominal, diarrea u otros síntomas sistémicos. Se puede dividir en urticaria aguda, urticaria crónica, angioedema y urticaria papular.
