aumento de la fragilidad de la piel
Introducción
Introduccion El aumento de la fragilidad de la piel a menudo ocurre en la porfiria de la piel. Si puede protegerse de la luz después del inicio, la hinchazón puede eliminarse en 2 a 5 días, y la fragilidad de la piel aumenta.
Patógeno
Porque
Un producto intermedio en la síntesis de porfirina hem. La síntesis del hemo comienza en las mitocondrias de la médula ósea y los hepatocitos, y se sintetiza a partir de las mitocondrias ricas en glicina y succinato por la sintetasa del ácido -aminolevulínico (ala), y luego a partir de la bilirrubina (pbg). La sintetasa se deshidrata para formar pbg, un precursor monopirrol de porfirina. Pbg se desamina para formar un núcleo de bilis hidroximetil, una pequeña parte de la cual se convierte en uroporfirinógeno i, y la mayoría de ellos son producidos por uroporfirinógeno iii sintasa para formar porfirinógeno urinario iii, descarboxilación adicional para producir esputo fecal La porfirina iii se oxida adicionalmente al protoporfirinógeno ix y a la protoporfirina ix, y luego se compleja con hierro para formar hemo bajo la acción de la quelatasa ferrosa.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Cromosoma
La porfiria cutánea se informa menos en China. Según nuestras estadísticas, solo hubo 145 casos entre 1953 y 1996, de los cuales la EPP representó el 75,2% (109 casos), el PCT tenía 28 casos, el CEP tenía 3 casos y el PV tenía 1 caso. 1 caso No hay informes de hc.
1. La proto-porfiria eritropoyética (epp) es la enfermedad de porfiria cutánea más común, a menudo con antecedentes familiares, y es autosómica dominante. La incidencia es principalmente en la infancia, en su mayoría de 4 a 10 años, y los casos de adultos son raros. Se caracteriza por una reacción de fotosensibilidad aguda. Después de 5 a 30 minutos de exposición al sol, las partes expuestas de la cara y el dorso de la mano tienen una sensación de hormigueo o ardor, seguidas de hinchazón irregular y eritema, dependiendo de la intensidad y el tiempo del sol, y la parte superior de las mejillas y el dorso de los dedos. El lado ventral de la semana y las yemas de los dedos pueden tener equimosis o incluso ampollas y descamación de las uñas. Si puede protegerse de la luz después del inicio, la hinchazón puede eliminarse en 2 a 5 días, y la fragilidad de la piel aumenta.
Generalmente menos profundo. Después de repetidos episodios a lo largo de varios años, la piel se engrosa gradualmente, la cara parece cerosa, nariz anaranjada, labios pálidos y gruesos, y la membrana mucosa rojiza es gruesa y gruesa, y está conectada con la piel perioral. Grietas radiales y cicatrices (Figura 2). El engrosamiento de la piel del dorso de la mano a menudo comienza en la articulación metacarpofalángica y la articulación interfalángica proximal, y tiene forma de nudillo. Además, el dorso de la mano está aún más del lado del tigre, engrosando gradualmente el musgo, y el patrón de surco es obvio, mostrando una apariencia de pavimento de guijarros. El cuello es principalmente piel romboidal. Ocasionalmente, pigmentación de la piel y engrosamiento del pelo del tobillo. Todo el rostro está viejo y viejo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Lo que debe distinguirse del CEP es la epidermólisis ampollosa distrófica, que a menudo se destruye, pero su aparición y lesiones están relacionadas con traumatismos y colisiones sin fotosensibilidad, y sin dientes rojos y orina roja. . El EPF debe diferenciarse de la enfermedad vesicular similar al acné, la edad de inicio, los antecedentes sensibles a la luz y los antecedentes familiares son similares, pero el inicio y el rendimiento de las lesiones cutáneas son significativamente diferentes del daño fototóxico del EPP, la picazón principal y el dolor sin ardor, la piel Las lesiones son principalmente pápulas y vesículas sin hinchazón y equimosis obvias. Las cicatrices formadas como el acné y la EPP son diferentes en superficie y cóncava, y la incidencia se alivia principalmente después de la pubertad sin episodios repetidos de EPP. Rendimiento del engrosamiento de la piel sexual. El diagnóstico temprano de PCT a menudo es difícil porque a menudo no hay antecedentes claros de alergia al sol. La erosión epidérmica de la cara debe diferenciarse de la dermatitis artificial. Las ampollas y las lesiones de ampolla deben diferenciarse de la deficiencia de niacina. La cicatriz y la erupción maligna deben diferenciarse de la epidermólisis ampollosa adquirida. Cuando el daño velloso o pigmentario es dominante, debe diferenciarse de las enfermedades endocrinas relacionadas. El punto principal del diagnóstico de PCT es que estos desempeños anteriores no deben aislarse y deben considerarse juntos.
Para los pacientes con sospecha de enfermedad de porfiria cutánea, se debe realizar un examen de porfirina en orina y glóbulos rojos. La detección positiva del análisis de porfirina es decisiva para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de esta enfermedad.
La porfiria cutánea se informa menos en China. Según nuestras estadísticas, solo hubo 145 casos entre 1953 y 1996, de los cuales la EPP representó el 75,2% (109 casos), el PCT tenía 28 casos, el CEP tenía 3 casos y el PV tenía 1 caso. 1 caso No hay informes de hc.
