hemosiderosis de la piel
Introducción
Introduccion La hemosiderina es un polímero de ferritina inestable que contiene pigmento marrón hierro. La hemólisis intravascular produce hemoglobina libre excesiva excretada por los riñones, produciendo hemoglobinuria, algunas de las cuales son reabsorbidas y degradadas por las células epiteliales tubulares renales, produciendo hemosiderina, que, si supera la capacidad de transporte de las células epiteliales tubulares renales, se deposita en las células epiteliales. El desprendimiento de células se excreta en la orina para formar hemosiderina, que se caracteriza por hemorragia alveolar difusa y anemia secundaria por deficiencia de hierro. No hay otros órganos involucrados. Debido a la hemorragia repetida de los capilares pulmonares, la sangre exudada se hemoliza, en la cual la globina se absorbe parcialmente y la hemosiderina se deposita en los pulmones para reaccionar.
Patógeno
Porque
Hay dos especulaciones principales:
1 Los defectos del desarrollo, debido al desarrollo anormal y la disfunción funcional del epitelio alveolar primario, deterioraron la estabilidad mecánica de los vasos sanguíneos, o defectos en el desarrollo de fibras elásticas de los pulmones, pero no pudieron confirmarse mediante examen histológico.
2 causados por la respuesta inmune. Puede haber acumulación de mastocitos en los pulmones del paciente; aumento de las células plasmáticas en el sistema reticuloendotelial; eosinofilia en pacientes de 1/8 a 1/5; y otras enfermedades inmunes en algunos casos. Se ha encontrado que algunos bebés que han sido confirmados o pueden tener hemosiderosis pulmonar tienen un examen cutáneo positivo con leche y son positivos para la precipitina de la leche en suero. Los síntomas desaparecen después de la retirada de la leche. Sin embargo, algunos de los niños que han sido confirmados con hemosiderosis pulmonar tienen una reacción negativa.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Microscopía de esputo para la diferencia de presión parcial de la presión parcial de oxígeno alveolar alveolar de la piel.
Signos:
La enfermedad es más común en niños, principalmente en los de 1 a 7 años, 15% mayores de 15 años, la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1, no evidente familiar. Los síntomas dependen de la extensión del sangrado intrapulmonar. El sangrado crónico persistente leve puede tener tos seca, fatiga, piel pálida, pérdida de peso e incluso discotecas. Durante el sangrado agudo, puede ocurrir sangre en el esputo, hemoptisis, fiebre baja, dolor en el pecho, etc. En las etapas posteriores, puede haber dificultad para respirar e incluso insuficiencia de la función cardíaca. En la fase aguda y las infecciones secundarias, puede haber obvio estertores húmedos. La sangre oculta en heces es positiva.
La radiografía mostró una fusión de sombras manchadas en las partes media e inferior de los pulmones. Después de que la hemorragia pulmonar se detuvo, las sombras mejoraron en unas pocas semanas. En pacientes con sangrado moderado persistente, las lesiones en los pulmones pueden ser miliares.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Manchas de pigmentación de la piel y las mucosas: las manchas de la piel y las membranas mucosas son un síntoma del síndrome de pólipos gastrointestinales múltiples. El síndrome de pólipos gastrointestinales múltiples se refiere a la aparición de pólipos múltiples en el tracto digestivo (para pólipos metaplásicos o inflamatorios jóvenes), ectodermo anormal y diarrea intermitente severa, dolor abdominal, extremidades Un grupo de síndromes de síntomas gastrointestinales y neurológicos como entumecimiento y hormigueo.
La pigmentación de la piel es bronce: la nefritis inducida por sal tiene manifestaciones clínicas típicas, poliuria y nocturia, la pigmentación de la piel es bronce, etc., la nefritis por pérdida de sal, también conocida como síndrome de Thorn, se considera actualmente un grupo de riñones severos. La pérdida sexual de sal es un tipo especial de cierta enfermedad renal caracterizada por el sexo.
Pigmentación de la piel: el color de la piel está determinado por la melanina (marrón), el caroteno (amarillo), la hemoglobina oxidada (rojo) en los capilares dérmicos y la hemoglobina reducida (azul) en la vena. Importante. Además de las diferencias étnicas e individuales en el color de la piel, las personas normales a menudo tienen pigmentación fisiológica en las partes expuestas, las arrugas y las partes frotadas; por lo tanto, el cambio de color de la piel debe compararse con la piel alrededor del paciente y la parte afectada. No debe juzgarse únicamente por la profundidad del color.
