Un traumatismo menor en la piel puede producir fisuras en la boca de pescado.
Introducción
Introduccion Enfermedad congénita por defecto del tejido conectivo, caracterizada clínicamente por una excesiva elasticidad de la piel, fragilidad de la piel y los vasos sanguíneos y movilidad articular. La enfermedad es rara, más masculina que femenina, a menudo con antecedentes familiares, es una herencia autosómica dominante, pero también se caracteriza por una herencia recesiva. Una enfermedad causada por una anormalidad en la biosíntesis o degradación de cierto componente (como colágeno, elastina o glicosaminoglicano) en el tejido conectivo debido a defectos congénitos. En los últimos años, debido al desarrollo de la biología molecular y la química de proteínas, se han identificado los principales componentes de las proteínas de la matriz extracelular y las mutaciones genéticas múltiples correspondientes.
Patógeno
Porque
Una enfermedad causada por una anormalidad en la biosíntesis o degradación de cierto componente (como colágeno, elastina o glicosaminoglicano) en el tejido conectivo debido a defectos congénitos.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de elasticidad de la piel rutina de sangre
Excesiva elasticidad de la piel, cuando la piel se estira, parece que la banda de goma se estira hacia afuera, se puede tirar hasta 15 cm o más y luego se restaura después de ser liberada. La fragilidad vascular de la piel, las heridas leves de la piel pueden producir fisuras similares a las de los peces, causando hematoma o hemorragia subcutánea, un pequeño número de pacientes puede estar asociado con lesiones de la pared vascular gastrointestinal, la ruptura espontánea causada por repetidas hemorragias o perforaciones gastrointestinales, también puede ocurrir esófago Oye, la muerte puede ocurrir cuando la hemorragia gastrointestinal es grave.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Flacidez de la piel: la piel está floja y arrugada, sin un estiramiento excesivo de la piel y las articulaciones.
2. Síndrome de Tuner: muestra relajación de la articulación de la piel, pero esputo del cuello, infantilismo pigmeo y displasia sexual.
3. Síndrome de Marfan: puede tener estiramiento excesivo de las articulaciones y dislocación de las articulaciones, anomalías oculares y cardiovasculares, dedos de araña característicos visibles.
