Aspecto de piel de naranja en la flexión de las extremidades
Introducción
Introduccion La apariencia de piel anaranjada aparece en el lado flexor de las extremidades: muchas depresiones puntiagudas pequeñas aparecen en la piel flexora de las extremidades, al igual que la piel de naranja. La enfermedad es causada por pseudooxantoma elástico (PXE). La seudoxantomatosis elástica se caracteriza por lesiones cutáneas, hemorragia visceral, calcificación prematura, enfermedad vascular oclusiva y complicaciones como angina de pecho, cojera, hipertensión y cambios en las venas vasculares del fondo, que son comunes en las mujeres jóvenes. Terapia de efectos especiales, tratamiento más sintomático. La causa de la enfermedad aún no está clara.
Patógeno
Porque
La causa de la enfermedad es desconocida.
Patogenia
La patogenia aún no está clara. La mayoría de las personas piensa que está relacionado con factores congénitos. Se consideran los siguientes aspectos:
Genética familiar: Touroine recolectó 238 casos reportados en la literatura, de los cuales 114 tenían antecedentes familiares. Stemmerman mencionó en el informe que 5 de las 9 hermanas de las familias Streiff y Portman desarrollaron la enfermedad, que se hereda por herencia autosómica recesiva. Pope propuso dos tipos de métodos hereditarios: dominante y recesivo. Viljoen et al.dijeron que 64 casos de PXE eran consistentes con la herencia autosómica recesiva, y su discapacidad visual grave no era proporcional al grado de afectación de la piel.
Trastorno endocrino: debido a las manifestaciones clínicas de la enfermedad, hay hipertrofia tiroidea o del timo, disfunción ovárica, se infiere que la enfermedad puede estar relacionada con trastornos endocrinos.
Trastorno metabólico: la enfermedad puede ser causada por la formación de fibras elásticas y anormalidades metabólicas y la disminución del contenido de colágeno de la piel y la actividad de la prolina hidroxilasa de procolágeno debido a los trastornos de la síntesis de elastina.
Patología: el examen histológico de la piel mostró que había lesiones elásticas, ruptura e hinchazón del material similar a la fibra elástica en las capas inferior y media de la dermis. Además, se observó tinción de calcio que se tiñó con Kossa y marrón oscuro en el mismo sitio. La misma fibrosis también se observa en la pared del vaso, la capa basal coroidea, el endocardio y el epicardio. La angioplastia es causada por la degeneración de la capa basal coroidea de material elástico similar a la fibra.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Rutina de orina rutina de sangre
Rutina de sangre: el sangrado gastrointestinal repetido puede tener diversos grados de anemia.
Rutina de orina: ocasionalmente hematuria macroscópica, algunos pacientes pueden tener hematuria microscópica.
Examen bioquímico: combinado con hipertiroidismo, hormona tiroidea elevada. Las personas con diabetes, niveles elevados de azúcar en la sangre, etc.
Examen de rayos X: la radiografía de tórax muestra hipertrofia ventricular izquierda, que puede estar asociada con calcificación aórtica. Cuando hay insuficiencia cardíaca, se puede mostrar como signos de rayos X de insuficiencia cardíaca. La angiografía puede mostrar estenosis u oclusión de las arterias de las extremidades, y la estenosis de la arteria renal se puede encontrar en pacientes hipertensos. La angiografía coronaria mostró estenosis luminal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
De acuerdo con la piel con más fricción, el sarpullido amarillento a anaranjado y el engrosamiento de la piel, la pobre elasticidad, la relajación y el linaje característico del fondo y los síntomas y signos de embolia visceral en el fondo pueden diagnosticar la enfermedad.
En el diagnóstico diferencial, se debe prestar atención a la identificación del musgo atrófico esclerótico, la esclerodermia y el trastorno flácido. Ninguna de las enfermedades anteriores se manifiesta en la piel, el fondo y los vasos sanguíneos al mismo tiempo que la enfermedad.
