Piel vellosa y anormalmente pigmentada en la región lumbosacra
Introducción
Introduccion Los pacientes con síndrome de cordón atado, especialmente los niños, deben estar atentos a una manifestación clínica de esta enfermedad: la piel lumbosacra es peluda y está pigmentada de manera anormal. El síndrome de la médula atada (TCS) es un síndrome en el cual se extrae una médula espinal o un cono debido a varias causas congénitas y adquiridas, lo que resulta en una serie de disfunciones neurológicas y malformaciones. Debido a que la médula espinal se tira con más frecuencia en la médula lumbosacra, lo que hace que el cono esté anormalmente bajo, también se llama médula espinal inferior.
Patógeno
Porque
La causa de la pigmentación peluda y anormal en la región lumbosacra:
1. Varios tipos de displasia espinal congénita: como meningocele, fisura de la médula espinal, meningocele espinal, etc., debido a la insuficiencia del extremo del tubo neural. La mayoría de los casos después del nacimiento se repararon en unos pocos días. El propósito era reparar el tejido nervioso anormal de la manera más normal posible. Es importante prevenir la fuga de líquido cefalorraquídeo, pero después de que se reconstruye el tubo dural espinal. La adhesión producida durante el proceso de curación provoca un anclaje al final de la médula espinal.
2. Lipoma de la médula espinal y lipoma intradural y extrahepático: causado por la separación prematura del ectodermo neuroectodérmico y epidérmico, los adipocitos de las hojas mesodérmicas ingresan a las hojas neuroectodérmicas que aún no están bloqueadas. El tejido adiposo puede ingresar al centro de la médula espinal, o puede conectarse al tejido adiposo subcutáneo a través de un arco vertebral separado para fijar el cono de la médula espinal. Además, los casos posteriores a la primera infancia están relacionados con la inflamación de la grasa existente en el espacio subaracnoideo, lo que resulta en fibrosis alrededor de las raíces nerviosas y adherencias causadas por la atadura.
3. Seno latente: es el ectodermo neuroectodérmico y epidérmico que no está bien diferenciado, y el tejido en forma de cordón formado localmente desde la piel a través de la médula espinal subcutánea, lo que provoca la unión al cono espinal. También puede ser proliferado por el tejido de la pared del seno latente para producir quistes dermoides y quistes epidermoides y teratomas, que pueden rodear o tirar de los nervios espinales y causar anclaje.
4. Fisura espinal: se cree que el mecanismo de la fisura longitudinal de la médula espinal es causado por anomalías distintas del nervio, es decir, el desarrollo anormal de las vértebras, y también se considera una ocurrencia anormal del nervio, que es seguido por un desarrollo anormal de la columna vertebral. La médula espinal está separada de la izquierda y la derecha, con un tubo dural con ambos tipos divididos y no divididos. Es decir, tipo I: cápsula de duramadre doble, tipo de médula espinal doble, es decir, la médula espinal está en la fisura longitudinal, completamente separada por fibras, cartílagos u osteofitos, dividida en dos, cada una con su partición duramadre y aracnoidea, médula espinal Tirando, causando síntomas. Tipo II: la cápsula espinal común tipo doble médula espinal, las meninges en la fisura longitudinal, separadas por tabique de fibra, 2 partes, pero hay una duramadre y aracnoides comunes, generalmente sin síntomas clínicos.
5. Tensión de seda terminal: se debe al proceso de desarrollo inmaduro del extremo distal de la médula espinal para degenerar para formar el filamento terminal, lo que hace que el filamento terminal sea más grueso que el filamento terminal normal, y la parte restante causa el cordón atado.
6. Quiste intestinal neurogénico: el llamado quiste intestinal neurogénico es un estado en el que el margen mesentérico del intestino y el tejido frente a la columna forman un tráfico debido a la patente de la muesca de la médula espinal. Según el grado de conducto arterioso persistente y la comunicación, puede haber manifestaciones de defectos óseos asociados con la columna anterior, llamada fístula intestinal y quiste intestinal dentro y fuera del canal espinal.
7. Contrastes como las adherencias después del surco y el surco lumbosacro: algunos estudiosos pueden representar del 10% al 20% de todos los casos quirúrgicos.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de estimulación de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
Examen y diagnóstico de pigmentación cutánea y anormal en la región lumbosacra:
Las manifestaciones clínicas del síndrome del cordón atado son más complicadas. Debido a que los pacientes con síndrome de cordón atado tienen diferentes síntomas, diferentes combinaciones de síntomas y diferentes malformaciones congénitas, sus manifestaciones clínicas son complicadas, pero estas manifestaciones clínicas pueden atribuirse a diferentes causas e incentivos. Se producen diferentes disfunciones neurológicas cuando el cono espinal se somete a diferentes tiempos y grados de tracción. Los signos y síntomas clínicos comunes son:
1. Dolor: es el síntoma más común. Se manifiesta como dolor o incomodidad que es difícil de describir y puede irradiarse, pero a menudo sin la distribución de segmentos de la piel. La parte dolorosa de un paciente infantil a menudo es difícil de localizar o se encuentra en la región lumbosacra y puede irradiarse a las extremidades inferiores. Los adultos están ampliamente distribuidos y pueden ubicarse en el recto profundo, la cadera media, la cola, el perineo, las extremidades inferiores y la espalda baja, ya sea unilateral o bilateralmente. La naturaleza del dolor es principalmente dolor difuso, dolor por radiación y descarga eléctrica, y hay poco dolor. El dolor a menudo se ve exacerbado por la flexión sedentaria y hacia adelante del cuerpo, rara vez se agrava al toser, estornudar y torcerse. La prueba de elevación de la pierna recta es positiva y puede confundirse con el dolor de la hernia discal. Sufrir de desgarros lumbosacros puede causar un fuerte dolor parecido al flujo con debilidad a corto plazo de las extremidades inferiores.
2. Trastornos del movimiento: principalmente debido a debilidad progresiva y dificultad para caminar, pueden involucrar unilateral o bilateral, pero estos últimos son más comunes. A veces, el paciente se quejaba de compromiso unilateral, pero el examen reveló cambios en ambos lados. Las extremidades inferiores pueden tener manifestaciones de daño de la neurona motora superior e inferior, es decir, desuso atrofia muscular con aumento del tono muscular e hiperreflexia. En la etapa temprana de los niños, no hay o solo disquinesia en las extremidades inferiores, los síntomas aparecen con la edad y la agravación progresiva puede expresarse como asimetría de longitud y grosor de extremidades inferiores, deformidad en valgo, úlcera atrófica de la piel.
3. Trastorno sensorial: principalmente la piel del área de la silla de montar se siente entumecida o disminuida.
4. Disfunción de la vejiga y el recto: la disfunción de la vejiga y el recto a menudo ocurren simultáneamente. El primero incluye enuresis, micción frecuente, urgencia, incontinencia urinaria y retención urinaria, el segundo incluye estreñimiento o incontinencia fecal. Los niños con enuresis o incontinencia urinaria son los más comunes. Según la prueba de función de la vejiga, se puede dividir en una vejiga pequeña y una vejiga de baja tensión. El primero a menudo combinado con marcha, frecuencia urinaria, urgencia, incontinencia urinaria de esfuerzo y estreñimiento, el desempeño del daño de la motoneurona; el segundo mostró incontinencia urinaria de bajo flujo, aumento del volumen residual de orina e incontinencia fecal, etc. El rendimiento de las neuronas motoras dañadas.
5. Anormalidades cutáneas abdominales: el 90% de los niños tienen masas subcutáneas, el 50% tienen senos en la piel, meningocele, hemangioma e hirsutismo. Aproximadamente 1/3 de los niños tenían lipomas subcutáneos en el lado lateral y el otro lado tenía meningocele. La masa subcutánea de la región lumbosacra puede ser muy grande, causada por la atención de los padres debido a problemas estéticos. Los niños enfermos individuales pueden tener piojos de la piel y formar una cola. Los cambios cutáneos anteriores son menos de la mitad en adultos.
6. Factores promotores y agravantes: 1 crecimiento y desarrollo del niño, 2 adultos son vistos en actividades que repentinamente tiran de la médula espinal, como patear hacia arriba, inclinarse hacia adelante, parto, ejercicio o accidente de tráfico, la cadera se ve obligada a flexionarse hacia adelante. 3 estenosis del canal espinal; 4 traumatismos, como traumatismos de espalda o caderas al caer.
El diagnóstico del síndrome del cordón atado no es difícil según el historial médico típico, las manifestaciones clínicas y el examen adyuvante. Debido a que la enfermedad a menudo es asintomática o el desarrollo de síntomas se oculta en la etapa inicial, un pequeño número de pacientes tiene un inicio agudo, aunque no puede mejorar la disfunción neurológica después del tratamiento. Por lo tanto, es importante mejorar la comprensión de esta enfermedad y hacer un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno. Para aquellos con las siguientes manifestaciones clínicas, especialmente los niños, deben estar atentos a esta enfermedad: 1 piel lumbosacra vellosa, pigmentación anormal, hemangioma, fístula cutánea, seno cutáneo o masa subcutánea; asimetría de 2 pies y piernas, debilidad; 3 espina bífida recesiva; 4 incontinencia urinaria inexplicada o infección urinaria repetida.
Diagnóstico del síndrome del cordón umbilical: 1 dolor es extenso y no puede explicarse por daño del nervio de raíz única; 2 adultos tienen incentivos obvios antes de que aparezcan los síntomas; 3 disfunción de la vejiga y el recto, a menudo ocurre infección del tracto urinario; 4 sensorimotor Agravamiento obstructivo progresivo; 5 tienen malformaciones congénitas diferentes, o tienen antecedentes de cirugía lumbosacra; 6MRI y / o angiografía por TC del canal espinal encontraron posición anormal del cono espinal y / o engrosamiento final de la seda.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Síntomas de la piel lumbosacra que son peludos y pigmentados anormalmente:
El síndrome del cordón umbilical debe diferenciarse de la hernia de disco lumbar, la distensión muscular lumbar, la mialgia y el tumor de la médula espinal. Los adultos también deben diferenciarse de la estenosis espinal. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
La piel anormal de la región lumbosacra es la manifestación clínica del síndrome del cordón atado. Los bebés individuales pueden tener fístulas en la piel y formar colas.
