ictiosis lamelar
Introducción
Introduccion La lamellarichthiosis, también conocida como eritrodermia congénita genética similar a la ictiosis congénita, es una queratoderma hereditaria rara que pertenece a la herencia autosómica recesiva. La piel de los pacientes con ictiosis es relativamente seca y debe evitar el baño excesivo en tiempos de paz, especialmente si no se lava con agua caliente o con un jabón demasiado alcalino. Cuando el clima de invierno es seco, preste atención a los productos para el cuidado de la piel grasa para mantener la piel hidratada. Presta atención a comer más verduras y frutas, y come algunos alimentos de origen animal como el hígado y las zanahorias.
Patógeno
Porque
La enfermedad es autosómica recesiva. Los estudios han demostrado que la tasa de división celular epidérmica aumenta significativamente.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de elasticidad de la piel examen de la piel examen físico de enfermedades de la piel
El síntoma típico es que todo el cuerpo cubre una gran ictiosis negra o marrón oscura. La mayoría de los recién nacidos tienen la apariencia de CollodionBaby. La capa externa comienza a desprenderse después de que la capa externa se cae. La parte afectada es todo el cuerpo o está limitada a la cabeza, el abdomen y las piernas. Departamento, enrojecimiento y grado desigual de descamación, la caspa es grande, marrón o gris, y está firmemente adherida a la piel. En casos severos, la caspa dura limitará el movimiento en las arrugas, palmas, plantas y dedos debido a la rotación de las extremidades, y las articulaciones gradualmente se pondrán rígidas.
Otros síntomas incluyen engrosamiento de las manos y los pies, adelgazamiento del cabello, valgo de los párpados, deformidades de los dedos y daños en la piel que producen glándulas sudoríparas anormales. La condición de la piel del paciente no mejora fácilmente con la edad, pero la duración de la vida es comparable a la de la persona promedio. Debido a que la piel del recién nacido se destruye, existe el riesgo de pérdida excesiva de agua, desequilibrio electrolítico, desequilibrio de la temperatura corporal e infección. Por lo tanto, la humedad y la temperatura del entorno del paciente deben controlarse adecuadamente, prestar atención a los electrolitos y líquidos, la ingesta de calorías y prevenir la infección.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diferentes enfermedades de la ictiosis en capas:
1, ictiosis vulgar: principalmente en las extremidades de las extremidades y el tronco del diamante marrón seco o la extensión escamosa poligonal de la parte superior del brazo y del muslo a menudo tienen pápulas queratóticas foliculares obvias. La incidencia del dedo de la palma de la mano es muy alta, su escala queratinizada es Varias capas de queratinocitos no se caen y se acumulan más de la cantidad de meses después del nacimiento aparecen alrededor de los 5 años. Los síntomas más graves después de la pubertad pueden aliviarse, pero con el aumento de la edad y el tratamiento empeoran.
2, ictiosis críptica de cadena sexual: puede ser después del nacimiento o lesiones infantiles escamas grandes y escamas de pez grandes de color marrón amarillento o negro teñido a gran escala, la piel seca y áspera a menudo se extiende por las axilas y la fosa del codo y otras partes también pueden verse afectadas; Si la cara se ve afectada, se limita a la parte frontal de la oreja y al costado de la cara. En general, los folículos pilosos no están queratinizados. Las lesiones cutáneas normales de la piel no disminuyen con la edad, pero a veces aumentan de peso.
3, epidermis que afloja la hiperqueratosis ictiosis: también conocida como eritrodermia congénita ampollosa tipo ictiosis: para la enfermedad genética automalignante con alta tasa de distorsión clínicamente rara después del nacimiento o varios meses después del nacimiento puede tener pan La condición generalizada y la naturaleza limitada de las lesiones se generalizan cuando nace el cuerpo, hay una gruesa capa de escamas, y luego hay escamas generalizadas de enrojecimiento y decapado. El eritema puede desaparecer gradualmente y puede volver a crecer. El limitador de condición escamosa puede tener rodajas de queratina escamosas más gruesas solo en las partes flexoras y arrugas de las extremidades.
4, ictiosis en capas: la herencia autosómica recesiva después de que todo el cuerpo es una amplia gama de membranas gelatinosas de algodón humano firmemente envueltas más que los párpados y la eversión labial varios días después de que la película se despega ampliamente. Hay polígonos de color blanco grisáceo o gris topo o escamas grandes en forma de diamante. El borde de fijación central es a menudo simétrico. La simetría ocurre en todo el cuerpo. Las extremidades se flexionan hacia la fosa del codo y la vulva y la vulva son más obvias. La hiperqueratosis palmar y el crecimiento excesivo del cabello son lentos y pueden durar toda la vida. La presencia de eritrodonia en la edad adulta se puede aliviar, pero las escamas aún están presentes.
5, piel roja en forma de escamas: herencia autosómica dominante, un tipo de ictiosis, y dividida en tipo ampolla y tipo no ampolla. El tipo de ampolla se caracteriza por el enrojecimiento de todo el cuerpo, que muestra herpes y una gran exfoliación de la epidermis, y el estrato córneo recién formado en la superficie exfoliada está cubierto con grandes trozos de escamas de color topo. El tipo sin ampolla muestra engrosamiento de la piel y la piel del niño es roja. Todo el cuerpo está cubierto con una gruesa capa de córnea, que tiene la forma de un pegamento de algodón de fuego. Después de retirar la cápsula, se deja la piel roja y aparecen grandes escamas.
6, a menudo ictiosis: ictiosis, es una queratosis cutánea hereditaria común, anteriormente conocida como ictiosis, la medicina china llamada piel de serpiente. Se manifiesta principalmente como piel seca o áspera en las extremidades o el tronco de las extremidades, con escamas romboides o poligonales, cuya apariencia es como escamas de pez o piel de serpiente. Debido a diferentes métodos genéticos, se puede dividir en ictiosis autosómica dominante, sexo. Ictiosis hereditaria, eritrodermia congénita similar a la ictiosis e ictiosis lamelar.
